קריגט אייער קינד אָפט פֿאַרקילטונגען, הוסטן, אויער־אינפֿעקציעס, צי הויט־אינפֿעקציעס? ווערט איין קראַנקייט בעסער פֿאַר אַן אַנדערער? געוויינטלעך טראַכטן מיר אַז דאָס קינדס אימוניטעט איז אַ ביסל נידעריק און אַז ער כאַפּט קראַנקייטן אין שול און אין שפּילפּלעצער. אָבער, אין זייער זעלטענע פֿאַלן, קען דאָס זיין געפֿירט דורך אַ ספּעציפֿישער גענעטישער צושטאַנד גערופֿן WHIM סינדראָם . כאָטש מען רעדט נישט צו פֿיל וועגן דעם, איז עס זייער וויכטיק צו זיין באַוואוסטזיניק דערפֿון.
וואָס איז דאָס WHIM סינדראָם?
פשוט געזאגט, WHIM סינדראם איז א זייער זעלטענע גענעטישע קראנקהייט וואס ווירקט אויף אונזער קערפער'ס אימונע סיסטעם. דער נאמען WHIM שטאמט פון די ערשטע אותיות פון די פיר הויפט סימפטאמען פון דער קראנקהייט.
- וואַרץ (וואַרצן)
- היפּאָגאַמאַגלאָבולינעמיאַ (נידעריקע לעוועלס פון אַנטיקערפּערס אין בלוט)
- אינפעקציעס (אָפט אינפעקציעס)
- מיעלאָאַלוועאָלאַר בלוט-פֿאַרשטאָפּונג (פֿאַרשטאָפּונג פֿון ווײַסע בלוט-צעלן אין ביין-מאַרך)
שטעלט זיך פאר אז אונזער קערפער האט אן ארמיי פון ווייסע בלוט צעלן. די ארבעט פון די זעלנער איז צו באקעמפן שונאים ווי באקטעריע און ווירוסן וואס פאראורזאכן קראנקהייטן. ביי איינעם מיט WHIM סינדראם, די וויכטיגסטע זעלנער אין דער ארמיי, די ווייסע בלוט צעלן גערופן נעוטראָפילן , בלייבן שטעקן אין זייער באזע, דעם ביין מאַרך. זיי קענען נישט ארויסגיין, אין דעם בלוטשטראם, צו באקעמפן קראנקהייטן. אזוי, ווערט דער קערפער'ס פארטיידיקונג סיסטעם שוואכער, און זיי הייבן אן צו ווערן קראנקער אָפטער.
עס איז אַזוי זעלטן אַז מען גלויבט אַז עס אַפעקטירט בלויז איין אין 5 מיליאָן געבורטן, אַזוי איר האָט אפשר נישט געהערט דערפון פריער.
וואָס זענען די סימפּטאָמען פון WHIM סינדראָם?
די סימפּטאָמען קענען זייער ווערייִרן פון מענטש צו מענטש. עטלעכע מענטשן האָבן זייער מילדע סימפּטאָמען. אַנדערע קענען אַנטוויקלען שווערע אינפעקציעס וואָס קענען זיין לעבנסגעפערלעך. די סימפּטאָמען הייבן זיך געוויינטלעך אָן אין קינדשאַפט, אָבער מאַנטשמאָל קען די קראַנקייט בלייבן אומדיאַגנאָזירט ביז דערוואַקסנקייט.
| כאַראַקטעריסטיש טיפּ | זאכן וואָס איר זעט אָפט |
|---|---|
| פריע סימנים אין קינדשאַפט |
|
| מעגלעכע שפּעטערע סימפּטאָמען |
|
ספּעציעל וועגן וואַרץ און ראַק ריזיקירן
אסאך מענטשן אַרום אונדז קענען ווערן אָנגעשטעקט מיטן מענטשלעכן פּאַפּילאָמאַווירוס (HPV), וואָס פאַראורזאַכט וואַרץ. אָבער, ביי אַ מענטש מיט אַ געזונטן אימונסיסטעם, פאַרשווינדט דער ווירוס כּמעט אויטאָמאַטיש פונעם קערפּער. אָבער, ווייל דער אימונסיסטעם פון אַ מענטש מיט WHIM סינדראָם איז שוואַך, איז שווער צו באַקעמפן דעם HPV ווירוס. דעריבער בלייבט דער ווירוס אין קערפּער פֿאַר אַ לאַנגע צייט, פאַראורזאַכט וואַרץ, און אין עטלעכע פֿאַלן, פאַרגרעסערט דעם ריזיקאָ פון ראַק.
וואָס איז די סיבה פֿאַר דעם? איז דאָס אָנשטעקנדיק?
די הויפּט אורזאַך פון WHIM סינדראָם איז אַ מוטאַציע אין דעם גען גערופן `CXCR4` אין אונדזער קערפּער. טראַכט פון דעם גען ווי אַ פּראָגראַם וואָס ינסטרוקציעס אונדזערע צעלן. ווען דער גען ענדערט זיך, הערן די אויבן דערמאָנטע ווייסע בלוט צעלן (נייטראָפילס) אויף צו קומען ארויס פון די ביין מאַרך.
ווייל דאָס איז אַ גענעטישע צושטאַנד, קען עס נישט ווערן פֿאַרשפּרייט פֿון מענטש צו מענטש דורך ניזן אָדער אָנרירן . אָבער, עס קען ווערן איבערגעגעבן פֿון עלטערן צו קינדער. אויב איינער פֿון די עלטערן האָט די גענע מוטאַציע, האָט יעדעס קינד וואָס זיי האָבן אַ 50% שאַנס צו ירשענען די צושטאַנד .
ווי אזוי קען מען גענוי דיאַגנאָזירן די קראַנקייט?
ווייל דאָס איז אַזאַ זעלטענע קראַנקייט, איז שווער צו דיאַגנאָזירן מיט בלויז איין טעסט. אייער דאָקטער וועט קערפֿול אויספֿאָרשן אייערע און אייער קינדס סימפּטאָמען, ווי אָפֿט זיי באַקומען אינפֿעקציעס, און קען דערנאָך רעקאָמענדירן עטלעכע טעסטן.
- פולשטענדיק בלוט צייל (CBC): דאָס קאָנטראָלירט פֿאַר נידעריקע ווייַסע בלוט צעלן, ספּעציעל נעוטראָפילז, אין דעם בלוט.
- אַנטיקערפּער טעסט (אימונאָגלאָבולין G - IgG בלוט טעסט):די טעסט ווערט געטאן צו זען אויב די לעוועלס פון אנטיקערפערס וואס קעמפן קעגן אינפעקציע זענען נידעריג.
- ביין-מארך ביאָפּסי: אין דעם פּראָצעדור, ווערט אַ קליין מוסטער פון ביין-מארך גענומען פון די היפּ ביין אונטער מילדער אַנעסטעזיע און אונטערזוכט אונטער אַ מיקראָסקאָפּ. דאָס קען גענוי באַשטימען צי ווייסע בלוט צעלן זענען פארכאפט אין ביין-מארך (מיעלאָקאַטעקסיס).
- גענעטישע טעסטינג: די טעסט קען באַשטעטיקן צי עס איז דא א מוטאציע אין דעם `CXCR4` גען וואָס פאַראורזאַכט WHIM סינדראָם.
וואָס פריער די קראַנקייט ווערט דיאַגנאָזירט, אַלץ ווייניקער מסתּמא איז עס צו אַנטוויקלען קאָמפּליקאַציעס ווי אָפטע האָספּיטאַליזאַציעס, הערן אָנווער, און לונגען שעדיקן.
וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר WHIM סינדראָום?
עס איז נאך נישטא קיין היילמיטל פאר דעם צושטאנד. אבער, עס זענען דא פארשידענע באהאנדלונגען וואס קענען העלפן קאנטראלירן סימפטאמען, באשיצן קעגן אינפעקציעס, און העלפן אייך לעבן א נארמאל לעבן.
טיפּן פון דרוגס
- קסאָלרעמדי: דאָס איז אַ נייע מעדיצין וואָס איז באַשטעטיקט געוואָרן אין 2024. עס העלפֿט באַפֿרײַען ווײַסע בלוט צעלן וואָס זענען פֿאַרשטעקט אין ביין מאַרך. דאָס קען רעדוצירן דעם ריזיקאָ פֿון אינפֿעקציע מיט בערך 40%.
- G-CSF באַהאַנדלונג: דאָס איז אַן אינדזשעקשאַן. עס סטימולירט דעם ביין מאַרך און העלפֿט אים פּראָדוצירן מער ווייסע בלוט צעלן.
- IgG טעראַפּיע: פֿאַר יענע מיט נידעריקע אַנטיבאָדי לעוועלס, ווערט די ימיון סיסטעם געשטאַרקט דורך אַדמיניסטרירן אַנטיבאָדיעס פון אַרויס.
- אַנטיביאָטיקס: ווען באַקטיריעלע אינפעקציעס (ווי לונגענ-אָנצינדונג, הויט אינפעקציעס) אַנטוויקלען זיך, וועט אייער דאָקטער זיי פֿאָרשרייַבן צו קאָנטראָלירן זיי.
באַהאַנדלונג פֿאַר וואַרץ
אויב ווארצן קומען אָפט פאר, קענט איר זען אַ דערמאַטאָלאָג צו זיי אַוועקנעמען. עס זענען דאָ עטלעכע מעטאָדן צו טאָן דאָס.
- קריאָכירורגיע
- עלעקטראָכירורגיע
- לאַזער באַהאַנדלונג
- טייפּס פון ספּעציעלע קאָוטינגז
ווי אזוי צו לעבן געזונט מיט WHIM סינדראָם?
ווען מען לעבט מיט אַזאַ זעלטענעם צושטאַנד, מוז מען טראַכטן מער וועגן זיין געזונט.
- א גוטע דיעטע: א נאַרהאַפֿטע דיעטע איז זייער וויכטיק צו האַלטן דיין ימיון סיסטעם שטאַרק. אַרייננעמען מער גרינסן, פרוכטן, גאַנצע קערנער, פֿיש און הינדל אין דיין דיעטע.
- געניטונג: געניטונג העלפט האַלטן דעם קערפּער שטאַרק און פארשטארקט די אימוניטעט. טוט עפּעס וואָס איר האָט ליב, ווי למשל אַ ספּאָרט, גיין, אָדער שווימען, יעדן טאָג.
- שוץ פון אינפעקציעס:
- פֿאַרמײַדט פֿאַרפֿולטע ערטער ווי ווײַט מעגלעך.
- וואַשט אָפט אייערע הענט מיט זייף.
- רעדט מיט אייער דאָקטער און באַשליסט וועלכע וואַקסינען איר און אייער משפּחה דאַרפֿן.רעדט ספעציפיש וועגן זאכן ווי די HPV וואקסין, לונגען-אנטצינדונג וואקסין, און די יערליכע גריפּ וואקסין.
אין צוגאב צו אייער פאמיליע דאקטאר, קענט איר דארפן די הילף פון פארשידענע דאקטוירים, ווי למשל אן אימונאלאג, א העמאטאלאג, און א דערמאלאגיסט, צו באהאנדלען אייך.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- WHIM סינדראָם איז אַ זייער זעלטענע, גענעטישע צושטאַנד. עס איז נישט אייער שולד און נישט אייער קינדס שולד.
- אויב אייער קינד באַקומט ומגעוויינטלעך אָפטע אינפעקציעס, איז עס זייער וויכטיק צו רעדן מיט אַ דאָקטער וועגן דעם אָן זיין פאַרזיכטיג .
- די קראַנקייט איז נישט קאַנטיידזשאַס, אָבער עס קען איבערגעגעבן ווערן פון עלטערן צו קינדער.
- כאָטש עס איז נאָך נישטאָ קיין פולשטענדיקע היילמיטל דערפֿאַר, קענען איצטיקע באַהאַנדלונגען קאָנטראָלירן סימפּטאָמען, רעדוצירן קאָמפּליקאַציעס און אויפֿהאַלטן אַ גוטע קוואַליטעט פֿון לעבן.
- רעדט אפן מיט אייער דאקטאר וועגן יעדע געזונטהייט זארגן אדער זארג וואס איר מעגט האבן.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג