Ṣé àwọn ọ̀nà ìbílẹ̀ rẹ ti gbòòrò sí i? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa Àrùn Caroli!

Ṣé o máa ń rò pé ara rẹ ń yí padà sí yẹ́lò, tàbí o máa ń nímọ̀lára pé o ń ní ìrora ní apá ọ̀tún ikùn rẹ? Àwọn ènìyàn kan lè ní ibà àti ìgbẹ́ pẹ̀lú àwọn àmì àrùn wọ̀nyí. Ìdí kan tó ṣeé ṣe kí ó wà lẹ́yìn èyí ni àìsàn tí a máa sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí tí a ń pè ní 'àrùn Caroli'. Ẹ jẹ́ ká wo ohun tó jẹ́, ìdí tó fi ń ṣẹlẹ̀, bí a ṣe ń ṣàyẹ̀wò rẹ̀, àti ìtọ́jú tó ń gbà.

Ní ṣókí, kí ni Àrùn Caroli?

Fojú inú wò ó, inú ẹ̀dọ̀ wa ni àwọn ọ̀pá kéékèèké tí a ń pè ní ọ̀nà ìtújáde bile wà. Àwọn ọ̀pá wọ̀nyí ń gbé omi ìjẹun tí a ń pè ní bile tí a ń ṣe nínú ẹ̀dọ̀ lọ sí inú ìfun kékeré. Nísinsìnyí, àrùn Caroli yìí jẹ́ ipò kan níbi tí àwọn ọ̀nà ìtújáde bile ti ń tóbi ju ti àtẹ̀yìnwá lọ, ìyẹn ni pé, wọ́n ń fẹ̀ sí i . Àrùn ìran ni èyí, ìyẹn ni pé, ìyípadà nínú àwọn ìran wa ló ń fà á. Nígbà tí àwọn ọ̀nà ìtújáde wọ̀nyí bá tóbi bí èyí, ọ̀nà ìtújáde bile bẹ̀rẹ̀ sí í kó jọ dípò kí ó máa ṣàn dáadáa. Nígbà tí èyí bá kó jọ, àwọn òkúta ọ̀nà ìtújáde bile lè ṣẹ̀dá, àkóràn lè ṣẹlẹ̀, nígbà míìrán àwọn cysts lè ṣẹ̀dá.

Ní ṣókí, bile yẹ kí ó lè ṣàn láìsí ìdè. Ṣùgbọ́n, nígbà tí bile bá pọ̀ jù, bile lè kó jọ ní pẹ̀lẹ́pẹ̀lẹ́. Bí àkókò ti ń lọ, bile tí a kó jọ yìí lè di àwọn òkúta kékeré.

Tí o bá ní àrùn Caroli, o lè ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ àmì àrùn yìí jálẹ̀ ìgbésí ayé rẹ. Àwọn àmì àrùn náà sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ ní ìgbà tí ọmọ ọgbọ̀n ọdún bá pé , ṣùgbọ́n ó lè ṣẹlẹ̀ ní ọjọ́ orí èyíkéyìí. O lè kíyèsí awọ ara rẹ àti funfun ojú rẹ tí ó di yẹ́lò (a ń pè é ní jaundice ), o sì tún lè bẹ̀rẹ̀ sí ní ní àwọn àmì àrùn bíi òtútù àti ibà nígbàkúgbà. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àìsàn yìí lè ní ipa lórí ìlera àti dídára ìgbésí ayé rẹ, àwọn ìtọ́jú kan wà tí ó lè ran ọ́ lọ́wọ́ láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn rẹ.

Ǹjẹ́ irú àrùn Caroli kan wà?

Bẹ́ẹ̀ni, oríṣi méjì pàtàkì ló wà nínú èyí:

• Àrùn Caroli: Irú èyí kàn kan àwọn ọ̀nà ìbílẹ̀ rẹ nìkan. Kò ní fa ìṣòro mìíràn pẹ̀lú ẹ̀dọ̀ rẹ.
• Àrùn Caroli: Èyí ni irú tó le jù. Nínú èyí, ẹ̀dọ̀ máa ń ní àbàwọ́n, èyí tí a ń pè ní fibrosis .

Báwo ni àrùn yìí ṣe wọ́pọ̀ tó?

Àrùn Caroli jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an . A fojú díwọ̀n pé ẹnì kan ṣoṣo nínú mílíọ̀nù ènìyàn ló ń ní àrùn náà . Nítorí náà, kì í ṣe àrùn tó ń kan ọ̀pọ̀ ènìyàn.

Nítorí náà, kí ni àwọn àmì àrùn Caroli?

Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn òkúta kéékèèké tí ó ń ṣẹ̀dá nínú àwọn ọ̀nà ìbílẹ̀ kì í fa àmì àrùn pàtàkì kankan. Ṣùgbọ́n, tí òkúta bá dí ọ̀nà ìbílẹ̀ kan, ó lè gbóná. A ń pè é ní cholangitis . Ìgbà yìí ni àwọn àmì àrùn Caroli máa ń fara hàn:

• Ìrora ní apá ọ̀tún ara rẹ , nígbà míìrán ní apá òkè ikùn.
• Ìgbẹ́ .
• Ibà àti òtútù .
• Àwọ̀ ara àti funfun ojú (jaundice) máa ń yọ́ .
• Ìyọ́nú .

Kò wọ́pọ̀ rárá, ìkójọpọ̀ bile yìí lè yọrí sí ìdàgbàsókè irú àrùn jẹjẹrẹ kan tí a ń pè ní cholangiocarcinoma nínú àwọn ọ̀nà bile. Ìdí nìyí tí ó fi ṣe pàtàkì láti ṣọ́ra nípa èyí.

Kí ló dé tí àrùn Caroli fi ń ṣẹlẹ̀? Kí ni ó ń fa àrùn náà?

Àrùn Caroli jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ . Èyí túmọ̀ sí wípé ìyípadà nínú àwọn jínì nínú ara wa ló máa ń fà á. Lọ́pọ̀ ìgbà, ó lè ṣẹlẹ̀ lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan, èyí túmọ̀ sí wípé a kì í tà á láti ìran dé ìran. Síbẹ̀síbẹ̀, nínú àwọn ìdílé kan, a ti ròyìn pé ó jẹ́ autosomal dominant , èyí tí ó túmọ̀ sí wípé tí òbí kan bá ní i, àwọn ọmọ náà lè ní i.

Àrùn Caroli jẹ́ ìyípadà nínú ìran kan tí a ń pè ní PKHD1 . Ìran yìí ló ń mú kí a rí èròjà protein kan tí ó ń ran àwọn ọ̀nà ìbílẹ̀ àti kíndìnrín lọ́wọ́ láti dàgbà ní àkókò ìpele ọmọ inú oyún, ìyẹn ni, nígbà tí ọmọ náà bá wà nínú oyún. Nítorí pé àrùn Caroli àti àrùn Caroli jọra, àwọn olùwádìí gbàgbọ́ pé ìran PKHD1 náà ní ipa nínú àrùn Caroli. Síbẹ̀síbẹ̀, a nílò ìwádìí púpọ̀ sí i láti mọ èyí.

Báwo ni àwọn dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn Caroli?

Nígbà tí o bá lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà, wọn yóò kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò ara wọn , wọn yóò sì béèrè nípa àwọn àmì àrùn rẹ. Lẹ́yìn náà, wọn yóò pàṣẹ fún àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀, bíi Comprehensive Metabolic Panel (CMP), èyí tí ó ní àwọn enzymes ẹ̀dọ̀ nínú. Tí àpẹẹrẹ gíga bá wà nínú àwọn enzymes wọ̀nyí, ó lè fihàn pé ọ̀nà ìdènà bile ti dí.

Yàtọ̀ sí àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀, ó ṣeé ṣe kí dókítà rẹ pàṣẹ fún ọ̀pọ̀lọpọ̀ àyẹ̀wò àwòrán/ìwòran , èyí tí ó jẹ́ àwọn àyẹ̀wò tí ó ń wo inú ara rẹ. Àwọn wọ̀nyí ní:

• Ìwòran olutirasandi inu
• Àwòrán CT (àwòrán ìwádìí oníṣirò)
• Àwòrán MRI (àwòrán ìṣàfihàn ìró ohùn magnetic)

Ní àfikún, dókítà rẹ lè tún béèrè pé kí o ṣe àyẹ̀wò ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Èyí kan fífi ọ̀pá kékeré kan tí ó rọrùn (tí a ń pè ní endoscope ) sínú ẹnu rẹ kí o sì sọ̀kalẹ̀ sínú ihò ìbílẹ̀ rẹ. Pẹ̀lú ERCP yìí, dókítà rẹ lè wo àwọn ihò ìbílẹ̀ rẹ àti ẹ̀dọ̀ rẹ láti mọ̀ bóyá àwọn èèmọ́ tàbí àpá wà.

Ohun mìíràn ni pé, dókítà rẹ lè ní kí o ṣe irú MRI pàtàkì kan tí a ń pè ní MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) . Èyí lè wọn bí àwọn ọ̀nà ìṣàn omi rẹ ṣe fẹ̀ tó. Ó tún lè ṣàyẹ̀wò àwọn òkúta gallstones.

Àwọn ìtọ́jú wo ni ó wà fún èyí? Ṣé a lè wò ó sàn?

Láti sọ òótọ́, àrùn CaroliKò tíì sí ìwòsàn kankan. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìtọ́jú kan wà tí ó lè ran àwọn àmì àrùn lọ́wọ́ láti ṣàkóso àti láti dènà àwọn ìṣòro. Èyí yóò béèrè pé kí o bá àwọn dókítà tí wọ́n jẹ́ onímọ̀ nípa onírúurú ẹ̀ka ṣiṣẹ́. Àwọn wọ̀nyí ní:

• Onímọ̀ nípa ìbímọ
• Onímọ̀ nípa oúnjẹ àti ìgbẹ́
• Onímọ̀ nípa ẹ̀dọ̀/Onímọ̀ nípa ẹ̀dọ̀
• Onímọ̀ nípa urology ( nítorí pé àwọn kíndìnrín náà ní ipa)
• Dókítà tó jẹ́ amọ̀jọ̀ nípa àrùn kíndìnrín (Nephrologist)
• Onímọ̀ nípa rédíò ( fún àwọn nǹkan bíi àwọn àyẹ̀wò)
• Oníṣẹ́ abẹ ìyípadà (tí ó bá pọndandan)

Ìtọ́jú fún àrùn Caroli sinmi lórí ibi tí ọ̀nà ìbílẹ̀ tí ó gbòòrò sí wà nínú ẹ̀dọ̀.

• Nígbà míìràn iṣẹ́ abẹ: Tí ọ̀nà ìbílẹ̀ tó tóbi bá wà ní apá òsì tàbí apá ọ̀tún ẹ̀dọ̀, dókítà rẹ lè yọ apá yẹn nínú ẹ̀dọ̀ kúrò nípasẹ̀ iṣẹ́ abẹ. Èyí ni a ń pè ní hemi-hepatectomy . Àwọn ènìyàn tí wọ́n yọ apá kan ẹ̀dọ̀ kúrò lọ́nà yìí kìí sábà ní àmì àrùn mọ́.
• Oògùn: Ṣùgbọ́n, tí àwọn ọ̀nà ìtújáde bile bá ti tàn káàkiri ẹ̀dọ̀, dókítà rẹ lè fún ọ ní àwọn oògùn ajẹ́bíìkì láti dènà àkóràn tí a ń pè ní cholangitis . Bákan náà, oògùn tí a ń pè ní ursodeoxycholic acid lè ran ọ́ lọ́wọ́ láti yanjú àwọn ìṣòro tí àrùn Caroli fà.
• Àwọn iṣẹ́ abẹ mìíràn: Nígbà míìrán, dókítà rẹ lè dámọ̀ràn ìtọ́jú biliary inner láti ran ìtọ́jú biliary lọ́wọ́ láti yọ bile kúrò nínú ẹ̀dọ̀.
• Ìyípadà ẹ̀dọ̀: Ní àwọn ọ̀ràn tó le gan-an, ìyípadà ẹ̀dọ̀ ni ọ̀nà ìtọ́jú tó dára jùlọ.

Igba melo ni o le gbe pẹlu arun Caroli?

Àrùn Caroli fúnra rẹ̀ kò pinnu iye ọjọ́ ayé rẹ ní tààrà. Àwọn ìṣòro tó lè fà ló máa ń ní ipa lórí bí ìgbésí ayé rẹ ṣe máa rí. Àwọn wọ̀nyí ni:

• Àrùn Cholangitis: Àrùn cholangitis tó le koko yìí, èyí tí òkúta gallstone lè fà nínú ọ̀nà ìbílẹ̀, nílò ìtọ́jú pàjáwìrì, ó sì lè pa ènìyàn láàrín wákàtí díẹ̀ sí ọjọ́ díẹ̀.
• Àrùn jẹjẹrẹ bile duct (cholangiocarcinoma): Àrùn jẹjẹrẹ yìí lè wáyé nítorí ìgbóná ara tó pẹ́ títí àti ìdínà àwọn ọ̀nà bile. Ṣíṣàwárí àti ìtọ́jú rẹ̀ ní ìbẹ̀rẹ̀ ṣe pàtàkì fún àbájáde rere.
• Àìlera ẹ̀dọ̀:Tí ìgbóná ara bá ń bá a lọ, ó lè yọrí sí àwọn àrùn líle bí àìlera ẹ̀dọ̀.

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni ìtọ́jú àrùn cholangitis. Tí a bá tọ́jú àrùn cholangitis dáadáa tí dókítà sì ń ṣàyẹ̀wò àwọn ìṣòro tó lè ṣẹlẹ̀ déédéé, àwọn tó ní àrùn Caroli lè gbé ìgbésí ayé wọn dé góńgó.

Ǹjẹ́ ọ̀nà kan wà láti dènà àrùn Caroli yìí?

Àrùn Caroli jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ , nítorí náà a kò le dènà rẹ̀ nítorí pé ó jẹ́ ohun tí ó ń bá àwọn ìbílẹ̀ wa mu.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

Tí o bá ní àwọn àmì àrùn Caroli — bíi ìrora ní apá ọ̀tún ikùn rẹ, ìgbẹ́, ibà, àti àrùn jaundice — ó yẹ kí o lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà dájúdájú. Má ṣe fi àkókò ṣòfò.

Àwọn ìbéèrè wo ni mo yẹ kí n béèrè lọ́wọ́ dókítà náà?

Ó dára láti béèrè àwọn ìbéèrè wọ̀nyí nígbà tí o bá rí dókítà:

• Ṣé mo ní àrùn Caroli tàbí àrùn Caroli?
• Báwo ni àìsàn mi ṣe le koko tó nítorí àbájáde àwọn àyẹ̀wò mi?
• Ètò ìtọ́jú wo ló dára jùlọ fún mi?
• Ǹjẹ́ àwọn oògùn kan wà tó lè ran mi lọ́wọ́ láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn mi tàbí láti dènà àwọn ìṣòro tó lè dé bá mi?
• Ṣé mo lè ṣe iṣẹ́-abẹ? Tí ó bá rí bẹ́ẹ̀, irú iṣẹ́-abẹ wo ni mo gbọ́dọ̀ ṣe?
• Àwọn ewu àti àǹfààní wo ló wà nínú iṣẹ́ abẹ?
• Àwọn àmì ìdààmú wo ni ó yẹ kí n mọ̀?

Kí ni ìyàtọ̀ láàárín Àrùn Ẹ̀dọ̀ Polycystic (PCLD) àti Àrùn Caroli?

Àrùn ẹ̀dọ̀ polycystic (PCLD) àti àrùn Caroli méjèèjì ló ń ní ipa lórí ọ̀nà ìbílẹ̀ nínú ẹ̀dọ̀. Ṣùgbọ́n ìyàtọ̀ ńlá ló wà láàárín àwọn méjèèjì. Nínú PCLD, ọ̀pọ̀lọpọ̀ cysts tí omi kún (cysts) ló ń ṣẹ̀dá jákèjádò ẹ̀dọ̀. Àwọn wọ̀nyí dà bí àpò àìdára. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé cysts náà lè ṣẹ̀dá nínú àrùn Caroli, ó ní í ṣe pẹ̀lú fífẹ̀ àwọn ọ̀nà ìbílẹ̀ pàtàkì sínú ẹ̀dọ̀.

Nítorí náà, kí ni ìbáṣepọ̀ láàárín àrùn Caroli àti àwọn cysts choledochal?

Àrùn Caroli máa ń ní ipa lórí àwọn ọ̀nà ìbílẹ̀ inú ẹ̀dọ̀, èyí tí í ṣe ọ̀nà ìbílẹ̀ inú ẹ̀dọ̀ . Àwọn ọ̀nà ìbílẹ̀ tí ó ń ṣẹ̀dá nínú ọ̀nà ìbílẹ̀ inú ẹ̀dọ̀ jẹ́ irú ọ̀nà ìbílẹ̀ choledochal kan. Nítorí náà, tí o bá ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ nínú àwọn ọ̀nà ìbílẹ̀ wọ̀nyí, èyí ni a ń pè ní àrùn Caroli. Ní ṣókí, àrùn Caroli jẹ́ irú ọ̀nà ìbílẹ̀ choledochal kan.

Níkẹyìn, àwọn ohun pàtàkì jùlọ tí o nílò láti rántí

Àrùn Caroli lè jẹ́ ohun ẹ̀rù díẹ̀ láti gbọ́ nípa rẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, pẹ̀lú ìlọsíwájú ìmọ̀ ìṣègùn, àwọn ọ̀nà tó gbéṣẹ́ wà báyìí láti ṣàkóso àìsàn yìí. Nípa ṣíṣe àyẹ̀wò déédéé, ìwọ àti dókítà rẹ lè máa ṣọ́ ipò rẹ dáadáa. Ọ̀pọ̀ ènìyàn tó ní àrùn Caroli Disease rí ìtura láti inú àwọn àmì àrùn wọn pẹ̀lú oògùn , àtiÓ kéré jù kí ó jẹ́ ìpalára, èyí tí ó túmọ̀ sí wípé kò sí ìpalára ńlá, àwọn ìtọ́jú ìṣègùn sábà máa ń jẹ́ àṣàyàn.

Rántí pé, àfojúsùn yìí ni láti jẹ́ kí ara rẹ le dáadáa kí o sì máa ṣiṣẹ́ dáadáa fún ìgbà pípẹ́ tó bá ṣeé ṣe. Nítorí náà, má ṣe bẹ̀rù, tẹ̀lé ìtọ́ni dókítà rẹ dáadáa. Má ṣe bẹ̀rù láti béèrè ìbéèrè tí o bá ní èyíkéyìí nínú wọn.

Àrùn Caroli , Ẹ̀dọ̀, Àwọn Ihò Bile, Àwọn Àrùn Ìbílẹ̀, Jaundice, Àwọn Ihò Gallstones