O lè má tíì gbọ́ nípa Fabry Disease rí. Ó jẹ́ àìsàn tó wọ́pọ̀ gan-an, nítorí pé ó jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n. Ṣùgbọ́n tí a bá ti ṣe àyẹ̀wò fún ìwọ tàbí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ, ó yéni pé ó ṣòro láti nímọ̀lára pé o ní ìṣòro. Ṣùgbọ́n rántí pé, bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn fún àrùn yìí, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìtọ́jú tó dára ló wà lónìí tí ó lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti gbé ìgbésí ayé déédéé bí ó ti ṣeé ṣe tó. Jẹ́ kí a sọ̀rọ̀ nípa àwọn ìtọ́jú wọ̀nyí lónìí.
Àwọn ọ̀nà ìtọ́jú pàtàkì: Ìtọ́jú Enzyme
Ní ṣókí, àrùn Fabry máa ń wáyé nítorí àìtó tàbí àìṣiṣẹ́ enzyme pàtàkì kan nínú ara wa. Nítorí náà, ète pàtàkì ìtọ́jú ni láti yanjú ìṣòro yìí. Ọ̀nà pàtàkì méjì ló wà láti ṣe èyí.
1. Ìtọ́jú Ìrọ́pò Ensaemusi (ERT)
Èyí kan yíyí enzyme ‘alpha-galactosidase A (alpha-Gal A)’ tí kò sí nínú ara rẹ padà. Ó dà bí fífi epo kún ọkọ̀ ayọ́kẹ́lẹ́ nígbà tí epo kò bá pọ̀. A máa ń ṣe ìtọ́jú yìí nípasẹ̀ iṣan ẹ̀jẹ̀ (ìfúnpọ̀ ‘IV’). Ó sábà máa ń wáyé ní gbogbo ọ̀sẹ̀ méjì . Oògùn pàtàkì tí a fọwọ́ sí lọ́wọ́lọ́wọ́ fún ète yìí ni ‘agalsidase beta (Fabrazyme)’.
Pàápàá jùlọ tí a bá ṣe àyẹ̀wò àìsàn yìí fún ọkùnrin kan, dókítà lè dámọ̀ràn pé kí a bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú yìí lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀, kódà bí kò bá sí àmì àrùn kankan. Ìdí èyí ni pé bí o kò bá tilẹ̀ nímọ̀lára àìbalẹ̀ kankan, àwọn ẹ̀yà ara inú bíi kíndìnrín àti ọkàn lè ti bẹ̀rẹ̀ sí í bàjẹ́. Nítorí náà, bíbẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú ní kùtùkùtù lè dènà ìbàjẹ́ sí àwọn ẹ̀yà ara wọ̀nyẹn .
Àwọn obìnrin kì í sábà ní àrùn Fabry tó bẹ́ẹ̀. Nítorí náà, dókítà rẹ lè dúró títí tí o fi bẹ̀rẹ̀ sí í fi àmì àrùn hàn tàbí títí tí àwọn àyẹ̀wò yóò fi hàn pé àwọn ẹ̀yà ara rẹ ti bàjẹ́. Àwọn ènìyàn kan lè ní òtútù àti ibà nígbà tí wọ́n ń lo ìtọ́jú yìí. Ṣùgbọ́n má ṣe dààmú, dókítà rẹ yóò fún ọ ní oògùn antihistamine láti dènà èyí.
2. Oògùn tí a fi ẹnu lò
Ìtọ́jú tuntun ni èyí. A ń pè é ní `Migalastat (Galafold). Ó ń ṣiṣẹ́ nípa ríran enzyme ara rẹ `alpha-Gal A`, èyí tí kò ṣiṣẹ́ dáadáa, lọ́wọ́ láti ṣiṣẹ́ dáadáa. Ó rọrùn púpọ̀ láti mu egbòogi ju kí a fún un ní abẹ́rẹ́ sínú iṣan ara lọ.
Ṣùgbọ́n kò ṣiṣẹ́ fún gbogbo ènìyàn. Oògùn yìí ń ṣiṣẹ́ fún àwọn ènìyàn tí ó ní àrùn Fabry tí kò tó ìdajì . Yálà ó ń ṣiṣẹ́ tàbí kò ń ṣiṣẹ́ sinmi lórí àwọn ìyípadà kan (ìyípadà nínú ìran) nínú àwọn ìran rẹ. Nítorí náà kí o tó bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú yìí, dókítà rẹ yóò ṣe àyẹ̀wò ìran.
Báwo ni a ṣe le ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà?
Àrùn Fabry lè fa onírúurú ìṣòro. Èyí tó wọ́pọ̀ jùlọ ni ìgbóná ara àwọn ẹ̀gbẹ́, àrùn ọkàn, àti àrùn kíndìnrín. Nítorí náà, yàtọ̀ sí ìtọ́jú enzyme, ó ṣeé ṣe kí dókítà rẹ kọ àwọn oògùn mìíràn láti ran àwọn àmì àrùn wọ̀nyí lọ́wọ́.
| Àmì/Ìṣòro | Ìtọ́jú tí a sábà máa ń fúnni |
|---|---|
| Ìrora àti ìgbóná líle ní ọwọ́ àti ẹsẹ̀ | Àwọn oògùn bíi carbamazepine, gabapentin, tàbí phenytoin, tí a sábà máa ń fúnni fún àrùn wárápá, ni a máa ń fúnni láti dín ìrora kù. |
| Ipalara kidirin ati titẹ ẹjẹ giga | Àwọn oògùn ìfúnpá ẹ̀jẹ̀ bíi ACE inhibitors ni a kọ sílẹ̀. Àwọn wọ̀nyí ń ran àwọn kíndìnrín lọ́wọ́ láti dáàbò bo ẹ̀jẹ̀ wọn nígbà tí wọ́n ń ṣàkóso ẹ̀jẹ̀ wọn. |
| Àìdọ́gba ìlù ọkàn | Àwọn oògùn ọkàn mìíràn lè nílò láti mú kí ọkàn ṣiṣẹ́ dáadáa. |
| Àwọn ìṣòro ètò oúnjẹ (ìgbẹ́ gbuuru, ìgbẹ́ gbuuru, ìrora inú) | Dókítà yóò kọ àwọn oògùn tó yẹ fún wọn nítorí àwọn àmì àrùn wọ̀nyí. |
| Awọn iṣoro awọ ara (awọn iṣan ẹjẹ kekere ti o han) | Onímọ̀ nípa awọ ara lè mú àwọn wọ̀nyí kúrò pẹ̀lú àwọn ìtọ́jú tó rọrùn. |
| Àwọn ìṣòro ìgbọ́ran (ìró ní etí, ìfọ́jú, àìgbọ́ran) | A le yẹra fun awọn iṣoro wọnyi nipa lilo awọn ohun elo igbọran. |
Awọn idanwo ti o ṣe atẹle ipo arun naa
Nítorí pé àrùn Fabry ń kan gbogbo ara rẹ, àwọn àmì àrùn náà lè burú sí i bí o ṣe ń dàgbà sí i. Ó ṣe pàtàkì láti máa kíyèsí ìlera rẹ. Èyí pẹ̀lú àwọn àyẹ̀wò ìṣègùn déédéé .
- Àwọn àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀: Àwọn wọ̀nyí ń ran ọ́ lọ́wọ́ láti ṣàyẹ̀wò iye sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa àti funfun rẹ, ìwọ̀n electrolyte, àti bí kíndìnrín àti ẹ̀dọ̀ rẹ ṣe ń ṣiṣẹ́.
- Àyẹ̀wò ìtọ̀: Ṣàyẹ̀wò fún èròjà amuaradagba tàbí ẹ̀jẹ̀ nínú ìtọ̀. Èyí lè jẹ́ àmì ìbẹ̀rẹ̀ àrùn kíndìnrín.
- ECG (Electrocardiogram): Èyí ń gba àwọn àmì iná mànàmáná ọkàn sílẹ̀, ó sì ń ṣàyẹ̀wò àwọn àpẹẹrẹ ìlù ọkàn tí kò dára.
- Echocardiogram: A ya àwòrán ọkàn nípa lílo ìgbì ohùn. Èyí ni a lè lò láti ṣàyẹ̀wò àwọn ìṣòro pẹ̀lú àwọn fólù àti yàrá ọkàn.
- Idanwo igbọran: O jẹ imọran ti o dara lati ṣe idanwo yii o kere ju lẹẹkan lọdun.
- Àwòrán ọpọlọ: Ìdánwò yìí, tí a ń ṣe ní gbogbo ọdún méjì, máa ń wá àwọn ìyípadà nínú àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ nínú ọpọlọ. Èyí lè ran lọ́wọ́ láti mọ àwọn àmì ìbẹ̀rẹ̀ ti àrùn ọpọlọ.
Ẹgbẹ́ ìṣègùn tó ń ràn ọ́ lọ́wọ́
Nínú irú àìsàn yìí, kìí ṣe dókítà ìdílé rẹ nìkan ló máa tọ́jú rẹ. Àwọn onímọ̀ nípa onírúurú iṣẹ́ ló máa ràn ọ́ lọ́wọ́. Ó lè jẹ́ pé o nílò láti lọ rí àwọn onímọ̀ nípa àwọn àrùn wọ̀nyí ní o kere ju lẹ́ẹ̀kan lọ́dún.
- Onímọ̀ nípa ọpọlọ: Fún àwọn ìṣòro tó ní í ṣe pẹ̀lú ọpọlọ àti ètò iṣan ara.
- Onímọ̀ nípa ọkàn: Fún àwọn ìṣòro ọkàn.
- Onímọ̀ nípa Nephrology: Fún àwọn ìṣòro tó ní í ṣe pẹ̀lú kíndìnrín.
- Onímọ̀ nípa ojú: Fún àwọn ìṣòro tó jẹ mọ́ ojú.
Ifiranṣẹ Mu-Ile
- Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a kò lè wo àrùn Fabry sàn pátápátá, a lè tọ́jú rẹ̀ dáadáa pẹ̀lú àwọn ìtọ́jú tó wà lọ́wọ́lọ́wọ́, àwọn ènìyàn sì lè gbé ìgbésí ayé déédéé.
- Àwọn ìtọ́jú pàtàkì méjì ló wà: ìtọ́jú enzyme intravenous (ERT) àti àwọn tábìlẹ́ẹ̀tì ẹnu (Migalastat). Dókítà rẹ yóò pinnu èyí tó dára jù fún ọ.
- Ṣíṣàkóso àwọn àmì àrùn bí ìrora, àrùn ọkàn, àti àrùn kíndìnrín ṣe pàtàkì gan-an láti mú kí ìgbésí ayé dára síi.
- Ó ṣe pàtàkì láti ṣe àyẹ̀wò ìṣègùn ní àkókò àti láti máa bá àwọn oníṣègùn onímọ̀ nípa rẹ̀ sọ̀rọ̀ nígbà gbogbo.
- Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ ní gbangba àti ní òtítọ́ nípa àìsàn rẹ, àwọn ọ̀nà ìtọ́jú tó o lè gbà, àti àwọn àníyàn èyíkéyìí tó o lè ní. Má bẹ̀rù, wọ́n ti múra tán láti ràn ọ́ lọ́wọ́ nígbà gbogbo.
💬 Comments (0)
Ko si awọn asọye ti a firanṣẹ sibẹsibẹ. Fi ọrọ rẹ kun nibi fun igba akọkọ.
Fi ọrọ rẹ kun