Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) ní àwọn ọ̀rọ̀ tó rọrùn!

Ṣé ojú rẹ ti dínkù díẹ̀díẹ̀, tí gbogbo nǹkan sì ti bẹ̀rẹ̀ sí í bàjẹ́? Bóyá ó ti bẹ̀rẹ̀ sí í tàn ká ojú kan, lẹ́yìn oṣù díẹ̀, ojú kejì náà ti di àìsàn yìí? Ó yẹ kí o máa ṣàníyàn nípa àwọn nǹkan wọ̀nyí. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àrùn kan tó ṣọ̀wọ́n tó lè fa àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, àmọ́ tí a ń pè ní Leber Hereditary Optic Neuropathy, tàbí ``(LHON)``.

Kí ni Leber hereditary optic neuropathy (LHON)?

Ní ṣókí, Leber hereditary optic neuropathy, tàbí LHON ní kúkúrú, jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí a ń gbà láti ìran dé ìran. Ohun pàtàkì tí ó máa ń ṣẹlẹ̀ ni pé o máa ń pàdánù ojú rẹ. Nígbà tí ọ̀pọ̀ ènìyàn bá jogún rẹ̀, ojú wọn máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í bàjẹ́ díẹ̀díẹ̀, lẹ́yìn náà ó máa ń burú sí i ní nǹkan bí oṣù mẹ́fà. Nígbà míìrán, ó máa ń bẹ̀rẹ̀ ní ojú kan, lẹ́yìn náà ó máa ń kan ojú kejì ní oṣù díẹ̀ lẹ́yìn náà. Ó sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ ní ìgbà ọmọdé tàbí ìgbà èwe. Ó bani nínú jẹ́ pé ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní LHON lè di afọ́jú lábẹ́ òfin. Èyí túmọ̀ sí pé ojú wọn ti dínkù sí i débi pé wọ́n kà wọ́n sí afọ́jú lábẹ́ òfin.

A tún ń pè é ní àrùn Leber. Ìdí nìyẹn tí dókítà tó kọ́kọ́ ṣe ìwádìí rẹ̀ ni Dókítà Theodore Leber. Ọ̀rọ̀ náà "àjèjì" túmọ̀ sí pé ó jẹ́ ohun tí o jogún . "Àjèjì ọpọlọ" túmọ̀ sí pé ó jẹ́ àrùn tó ń kan iṣan ojú rẹ . Àjèjì ojú rẹ dà bí okùn tó ń lọ láti kámẹ́rà sí ọpọlọ rẹ. Àwọn nǹkan tí o bá rí pẹ̀lú ojú rẹ, ìyẹn ni, àwọn àmì ojú, ni iṣan ojú yìí máa ń gbé lọ sí ọpọlọ rẹ. Ibẹ̀ ni ọpọlọ ti ń "ríran." Nítorí náà, tí iṣan ojú yìí bá bàjẹ́, ìyẹn ni ọ̀kan lára ​​​​àwọn ọ̀nà pàtàkì tí o lè gbà pàdánù ojú rẹ.

Ṣé oríṣiríṣi LHON ló wà?

Bẹ́ẹ̀ni, tí LHON bá ní ipa lórí àwọn iṣan ojú rẹ, èyí tí ó túmọ̀ sí wípé pípadánù ojú nìkan ni àmì àrùn náà, a ń pè é ní ipò LHON tí ó wọ́pọ̀. Èyí ni ipò tí ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Leber ní.

Sibẹsibẹ, o ṣọwọn pupọ , awọn eniyan kan le ni awọn aami aisan miiran pẹlu LHON. Awọn wọnyi le ni ipa lori awọn ẹya miiran ti eto aifọkanbalẹ wọn, ati nigba miiran paapaa ọkan wọn. Awọn dokita pe ipo yii ni "Leber plus." Eyi jẹ diẹ idiju diẹ sii, nitori o le fa awọn iṣoro ilera miiran, kii ṣe awọn iṣoro iran nikan.

Báwo ni LHON ṣe wọ́pọ̀ tó?

A kò mọ bí LHON ṣe wọ́pọ̀ tó. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ìṣirò fihàn pé ọ̀kan nínú 25,000 sí 50,000 ènìyàn ló lè ní àìsàn náà. Ó tún ṣe pàtàkì pé 80% sí 90% àwọn ènìyàn tó ní LHON jẹ́ ọkùnrin .

Àwọn àmì àrùn LHON (àrùn Leber) wo ni ó wà lára ​​wọn?

`(LHON)` máa ń fa kí ìpadánù ojú má ṣẹlẹ̀ láìrora àti díẹ̀díẹ̀ (ní ìwọ̀nba díẹ̀)., èyí tí ó túmọ̀ sí wípé ó máa ń ṣẹlẹ̀ díẹ̀díẹ̀ láàárín oṣù mélòókan. Àwọn àyípadà àkọ́kọ́ tí o lè kíyèsí wà nínú ìran àárín rẹ. Ìran àárín ni ohun tí o rí nígbà tí o bá wo iwájú tààrà - ìran tí o lò láti wakọ̀, ka ìwé, àti dá ojú mọ̀. Ìran àárín rẹ lè bẹ̀rẹ̀ sí í dà bí ẹni tí kò ríran dáadáa, tàbí o lè ní àmì dúdú ní àárín pápá ìran rẹ, bí ibi tí kò ríran. Èyí lè bẹ̀rẹ̀ ní ojú kan lẹ́yìn náà kí ó tàn kálẹ̀ sí ojú kejì.

Àìsàn yìí yóò burú sí i láàárín oṣù díẹ̀ tó ń bọ̀. O tún lè bẹ̀rẹ̀ sí í pàdánù àwọ̀ rẹ - èyí tó túmọ̀ sí wípé o lè má rí àwọn àwọ̀ kan tàbí kí o má lè dá wọn mọ̀. Àìríran máa ń dúró ṣinṣin láàrín oṣù mẹ́fà sí ọdún kan lẹ́yìn tí àwọn àmì àrùn àkọ́kọ́ bá ti bẹ̀rẹ̀. Ní àkókò yìí, agbára ìríran ọ̀pọ̀ ènìyàn lè jẹ́ 20/200 tàbí kí ó burú sí i, èyí tí í ṣe ìpele àìríran lábẹ́ òfin. O ṣì lè ní òye ìmọ́lẹ̀ díẹ̀, ṣùgbọ́n o ní láti kọ́ bí a ṣe ń gbé pẹ̀lú ìran tí kò tó. Fojú inú wò ó, ó dà bíi pé ayé ń di dúdú lójijì.

Àwọn àmì àrùn "Leber's plus" wo ni?

Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ tẹ́lẹ̀, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní "Leber's plus" lè ní oríṣiríṣi àmì àrùn mìíràn yàtọ̀ sí àìríran. Díẹ̀ lára ​​wọn ni:

• Àwọn ìṣòro ìṣísẹ̀ , fún àpẹẹrẹ ìwárìrì.
• Àwọn ìṣòro ìwọ́ntúnwọ̀nsì àti ìṣọ̀kan (ataxia) . Bí ìwárìrì nígbà tí a bá ń rìn, tàbí àìlègbé nǹkan dáadáa.
• Àwọn ìṣòro ìfàsẹ́yìn ọkàn , fún àpẹẹrẹ, ìlù ọkàn tí kò péye (arrhythmias).
• Àwọn àmì àrùn ọpọlọ onígbà púpọ̀ (MS) , bí àìlera iṣan àti àárẹ̀ tó pọ̀jù.

Kí ni àwọn ohun tó ń fa àrùn Leber tí a jogún?

Àìsàn Leber tí ó jẹ́ àjogúnbá jẹ́ àrùn mitochondrial . Ó jẹ́ àrùn ìran tí a jogún nípasẹ̀ mitochondria nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì rẹ. Ní báyìí o lè máa ṣe kàyéfì nípa ohun tí mitochondria jẹ́. Ní ṣókí, mitochondria dà bí àwọn ohun èlò agbára kékeré nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì rẹ. Wọ́n ń gba atẹ́gùn àti oúnjẹ, wọ́n sì ń mú agbára tí àwọn sẹ́ẹ̀lì rẹ nílò láti ṣiṣẹ́ jáde. Ó dà bí ẹ̀rọ amúṣẹ́dá tí ó ń fún ilé wa lágbára.

Nítorí náà, nínú àwọn àrùn mitochondrial, ìlànà ìpèsè agbára yìí máa ń bàjẹ́. Lẹ́yìn náà, àwọn sẹ́ẹ̀lì náà kò ní rí agbára tí wọ́n nílò gbà. Nítorí èyí, àwọn sẹ́ẹ̀lì kan lè dẹ́kun ṣíṣiṣẹ́ dáadáa, tàbí kí wọ́n tilẹ̀ kú.

Tí mitochondria rẹ kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa, àwọn ẹ̀yà ara rẹ tí ó gbára lé agbára mitochondrial ni ó kọ́kọ́ máa ń nímọ̀lára ipa rẹ̀. Pàtàkì lára ​​àwọn wọ̀nyí ni àwọn ẹ̀yà ojú rẹ, pàápàá jùlọ iṣan ojú rẹ.Tí o bá ní mitochondria tó ní àbùkù tó pọ̀ tó, àwọn ẹ̀yà ara wọ̀nyí kò ní agbára tí wọ́n nílò láti ṣiṣẹ́ dáadáa. Èyí ni ohun tó ń ṣẹlẹ̀ nínú àrùn Leber. Àbájáde rẹ̀ ni pé iṣan ojú rẹ máa ń bàjẹ́ díẹ̀díẹ̀ (‘ó máa ń bàjẹ́’) . Báyìí ni o ṣe máa ń pàdánù ojú rẹ pẹ̀lú `(LHON)`.

Báwo ni a ṣe jogún LHON?

LHON ni iyipada jiini ninu DNA ninu mitochondria rẹ. Ni pataki, awọn iyipada ninu awọn jiini MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, tabi MT-ND6 nfa LHON.

Ohun pàtàkì ni pé, gbogbo mitochondria rẹ ni o máa ń gbà láti ọ̀dọ̀ ìyá rẹ, kì í ṣe láti ọ̀dọ̀ baba rẹ. Nítorí náà, àwọn ìyá nìkan ló lè fi àyípadà yìí ran àwọn ọmọ wọn lọ́wọ́. Bí baba náà tilẹ̀ ní àrùn náà, kò ní fi àyípadà yìí ran àwọn ọmọ rẹ̀ lọ́wọ́.

Sibẹsibẹ, kii ṣe gbogbo eniyan ti o ni iyipada jiini yii ni yoo ni awọn aami aisan ti `(LHON)`. Nitorinaa, awọn eniyan kan le ma mọ pe wọn ni iyipada jiini yii. Eyi jẹ idiju diẹ, abi bẹẹkọ? Eyi tumọ si pe paapaa ti iya ba ni iyipada jiini yii, ọmọ naa le ni awọn aami aisan tabi ko le ni.

Ǹjẹ́ àwọn okùnfà ewu kan wà fún ìdàgbàsókè LHON?

Ibeere pataki ni eyi. Awon oluwadi ko tii ni oye ti o yege idi ti awon eniyan kan ti o ni iyipada jiini kan fi ni awon ami aisan `(LHON)` ti awon miran ko si ni.

Sibẹsibẹ, diẹ ninu awọn ẹri fihan pe wahala ti ara ati awọn majele ayika le ṣe alabapin si ibẹrẹ awọn aami aisan. Eyi tumọ si pe awọn okunfa ita wọnyi n ṣafikun wahala afikun si awọn eto ti o ti wa labẹ wahala nitori iyipada jiini. Ni akoko pupọ, ero naa ni pe awọn wahala wọnyi le kojọ ati nikẹhin ja si awọn aami aisan.

Àwọn nǹkan wọ̀nyí ni àwọn nǹkan tó lè fa ewu:

• Sígá mímu.
• Lilo ọtí.
• Ifihan si awọn majele ayika (fun apẹẹrẹ, diẹ ninu awọn ipakokoropaeku, awọn kemikali ile-iṣẹ).
• Níní àwọn àìsàn mìíràn tó ń ṣe ara.
• Àìbalẹ̀ ọkàn tó le gan-an .

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò LHON?

Onímọ̀ nípa ìtọ́jú ojú rẹ yóò ṣe àwọn àyẹ̀wò ojú tó wọ́pọ̀ láti ṣàyẹ̀wò ojú rẹ kí o sì rí ohun tó fa ìṣòro náà. Wọ́n lè má rí ohun tó burú nínú iṣan ojú tàbí ojú rẹ ní ìpele ìbẹ̀rẹ̀, èyí tó máa ń wáyé láàárín oṣù mẹ́fà àkọ́kọ́ lẹ́yìn tí àwọn àmì àrùn náà ti bẹ̀rẹ̀. Ìbàjẹ́ náà máa ń hàn gbangba lẹ́yìn oṣù mẹ́fà àkọ́kọ́ lẹ́yìn tí àwọn àmì àrùn náà bá ti bẹ̀rẹ̀.

Tí dókítà rẹ bá fura sí LHON, òun yóò dámọ̀ràn àyẹ̀wò ìran . Ọ̀nà yìí nìkan ṣoṣo láti mọ̀ dájú bóyá o ní ọ̀kan lára ​​àwọn ìyípadà ìran tí a sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀. Àyẹ̀wò yìí ni ọ̀nà kan ṣoṣo láti fìdí àyẹ̀wò náà múlẹ̀.

Ṣé ìtọ́jú kan wà tàbí ìwòsàn pípé fún LHON?

Ó bani nínú jẹ́ pé kò sí ìwòsàn fún LHON lọ́wọ́lọ́wọ́. Oògùn kan ṣoṣo tí FDA fọwọ́ sí lọ́wọ́lọ́wọ́ ni irú Coenzyme Q10 oníṣepọ̀ tí a ń pè ní Idebenone. Àwọn àyẹ̀wò tí a ṣe àkóso láìròtẹ́lẹ̀ ti fi ìdàgbàsókè díẹ̀ hàn nínú ìríran ojú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní LHON. Àwọn oògùn mìíràn tí ó jọra tún wà ní ìpele ìwádìí.

Àwọn olùṣèwádìí tún ń kẹ́kọ̀ọ́ nípa ìtọ́jú ìran , èyí tí a lè lò gẹ́gẹ́ bí ìtọ́jú ọjọ́ iwájú fún LHON. Ṣùgbọ́n àwọn wọ̀nyí ṣì wà ní ìpele ìwádìí. Nítorí náà, ní àkókò yìí, ó ṣòro láti retí ìwòsàn pípé. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ọ̀nà wà láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà àti láti ṣàkóso ìbàjẹ́ ojú títí dé àyè kan.

Kí ni àfojúsùn pẹ̀lú LHON?

Tí ìpàdánù ojú bá ṣẹlẹ̀ nítorí LHON, ó lè yára, le koko, àti nígbà míìrán títí láé . Ọ̀pọ̀ ènìyàn ní láti kọ́ bí a ṣe ń gbé pẹ̀lú ìríran tí kò tó. Ìríran tí kò tó jẹ́ ìwọ̀n àìlera ojú díẹ̀ sí èyí tí ó le koko, ṣùgbọ́n kò túmọ̀ sí ìfọ́jú pátápátá. Ìríran tí kò tó ìwọ̀n jẹ́ ìdánwò ìríran tí ó tó ìwọ̀n 20/70. Ìríran tí kò tó ìwọ̀n jẹ́ ìdánwò ìríran tí ó tó ìwọ̀n 20/200 tàbí kí ó dín sí i. Èyí jẹ́ onírúurú ìríran tí ó gbòòrò tí o lè ṣe nígbẹ̀yìn-gbẹ́yín.

Yálà o wà ní apá tó wọ́pọ̀ tàbí tó le koko nínú ìwọ̀n yìí sábà máa ń jẹ́ ọ̀rọ̀ oríire. Ìtọ́jú lè ṣe ìyàtọ̀, ṣùgbọ́n ìyípadà nínú ìran tí o ní ló ń ṣe ìyàtọ̀ tó ga jùlọ. Àwọn ènìyàn kan tí wọ́n ní LHON máa ń rí ìran wọn láìròtẹ́lẹ̀ lẹ́yìn ọdún kan tí wọ́n ti pàdánù ìran. Ó ṣeéṣe kí irú ìran yìí padà sípò yàtọ̀ síra pẹ̀lú àwọn ìyípadà nínú ìran. Síbẹ̀síbẹ̀, bí o tilẹ̀ rí ìran díẹ̀, ó ṣeéṣe kí o máa gbé pẹ̀lú ìran tí kò tó nǹkan.

Ǹjẹ́ ọ̀nà kan wà láti dènà LHON?

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n jogún àwọn jínì tí ó níí ṣe pẹ̀lú LHON kìí ní ìparẹ́ ojú rárá, kò sí ọ̀nà tí a mọ̀ láti dènà rẹ̀ lọ́wọ́lọ́wọ́. Lílo àwọn antioxidants àti yíyẹra fún àwọn neurotoxins bíi ọtí àti tábà lè dín ewu rẹ kù, ṣùgbọ́n a kò tíì fihàn pé èyí yóò ṣẹlẹ̀.

Rántí pé gbogbo àwọn obìnrin tí wọ́n ní àwọn jínì wọ̀nyí ni yóò fi wọ́n lé àwọn ọmọ wọn lọ́wọ́. Ìmọ̀ràn nípa jínì lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti ronú nípa ewu yìí. Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní àrùn yìí, tàbí tí o bá rí i pé o ní ìyípadà jínì yìí, ó ṣe pàtàkì láti gba ìmọ̀ràn nípa jínì kí o tó bẹ̀rẹ̀ ìdílé.

Yálà o mọ̀ nípa ìtàn ìdílé LHON, tàbí ó jẹ́ ohun tí a kò retí rárá fún ọ, pípadánù ojú rẹ lójijì lè jẹ́ ìrírí ẹ̀rù àti ìbànújẹ́. Ìwọ àti dókítà rẹ lè má lóye ohun tó ń ṣẹlẹ̀ ní àkọ́kọ́. Ṣùgbọ́n nígbà tí o bá mọ̀ nípa rẹ̀, o máa ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan láti kọ́ bí o ṣe ń bá ara rẹ mu sí ipò tuntun rẹ.

Rántí pé, ìwọ nìkan kọ́ ni o wà ní ìrìn àjò yìí - ọ̀pọ̀lọpọ̀ ohun èlò ló wà láti ràn ọ́ lọ́wọ́. Àwọn àjọ, ohun èlò, àti ìrànlọ́wọ́ ìlera ọpọlọ wà fún àwọn tí ojú wọn kò ríran dáadáa.

Níkẹyìn, àwọn nǹkan láti rántí

Ó dára, mo nírètí pé o ní òye díẹ̀ nípa ‘(LHON)’ tí a sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀. Èyí jẹ́ kókó ọ̀rọ̀ díjú díẹ̀, ṣùgbọ́n ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa rẹ̀.

• (LHON) jẹ́ àrùn àjogúnbá tí ó máa ń ba iṣan ojú jẹ́ tí ó sì máa ń fa ìpàdánù ojú.
• Èyí máa ń wáyé nítorí ìyípadà nínú DNA mitochondrial, èyí tí a jogún láti ọ̀dọ̀ ìyá sí ọmọ .
• Àwọn àmì àrùn náà sábà máa ń hàn nígbà tí a bá wà ní kékeré, àti pé ojú wa máa ń dínkù díẹ̀díẹ̀ láìsí ìrora kankan.
• Yàtọ̀ sí ojú ríran, àwọn ìṣòro ètò iṣan ara mìíràn lè wáyé ní ipò tí a ń pè ní "Leber plus" .
• Àwọn nǹkan bíi sìgá mímu àti ọtí líle lè jẹ́ àwọn ohun tó lè fa àwọn àmì àrùn náà.
• Kò sí ìwòsàn pàtó kan lọ́wọ́lọ́wọ́, ṣùgbọ́n àwọn oògùn bíi “Idebenone” àti àwọn ọ̀nà láti mú ara bá ojú tó rẹlẹ̀ mu wà.
• Tí o bá ní iyèméjì nípa èyí, rí dókítà ojú kí o sì ṣe àyẹ̀wò ìran.
• Gbígbé pẹ̀lú ipò yìí lè jẹ́ ìpèníjà, ṣùgbọ́n ìwọ kò dá nìkan wà, wá ìrànlọ́wọ́.

Mo nireti pe alaye yii yoo wulo fun ọ. Ti o ba ni awọn ibeere miiran nipa eyi, ma ṣe ṣiyemeji lati ba dokita sọrọ. Duro ni ilera!

Ìrora iṣan ara opitiki Leber , LHON, ìpàdánù ojú, iṣan opitiki, àwọn ìyípadà nínú ìbílẹ̀, àwọn àrùn mitochondrial, ìfọ́jú àjogúnbá