Ǹjẹ́ o ní àwọn ìṣòro wọ̀nyí pẹ̀lú ẹ̀dọ̀fóró rẹ? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Ǹjẹ́ o ti gbọ́ nípa àrùn yìí rí pẹ̀lú orúkọ gígùn kan tí a ń pè ní LAM (lymphangioleiomyomatosis)? O lè rí orúkọ náà bí ohun àjèjì. Ṣùgbọ́n ó jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n tó ń ṣe àwọn ẹ̀dọ̀fóró. Lónìí, a ó sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní ṣókí, ní ọ̀nà tí o lè lóye. Má ṣe dààmú, a ó ṣàlàyé ohun gbogbo.

Kí ni gangan LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Ní ṣókí, LAM jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n tó máa ń fa kí àwọn cysts tó kún fún omi máa ṣẹ̀dá sínú ẹ̀dọ̀fóró rẹ. Èyí lè ba ẹ̀dọ̀fóró rẹ jẹ́. Ó tún lè fa cysts nínú kíndìnrín àti ètò lymphatic rẹ nígbà míì. Fojú inú wo ohun tó máa ṣẹlẹ̀ tí àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan ara tó mọ́lẹ̀ nínú ara rẹ bá bẹ̀rẹ̀ sí í dàgbà láìsí ìdarí. Ohun tó ń ṣẹlẹ̀ níbí nìyẹn. Àwọn ìyípadà nínú ìran ló ń fà á.

Àìsàn yìí, tí a ń pè ní LAM (tí a ń pè ní “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , sábà máa ń kan àwọn obìnrin . Ó sábà máa ń kan àwọn obìnrin láàárín ọmọ ogún sí ogójì, tàbí àwọn obìnrin tí wọ́n ti dàgbà tí wọ́n sì ń sún mọ́ ìgbà tí wọ́n bá ti ń parí ìdádúró. Nítorí èyí, àwọn dókítà rò pé homonu estrogen tàbí wíwà ilé ọmọ lè ní í ṣe pẹ̀lú ìdàgbàsókè àwọn èèmọ́ wọ̀nyí.

Àwọn oríṣi pàtàkì wo ni LAM?

Awọn oriṣi akọkọ meji ti LAM ni o wa:

1. TSC-LAM: Àwọn obìnrin kan ní àrùn ìbílẹ̀ tí a ń pè ní “Ìṣòro Ìṣàn Ẹ̀jẹ̀ Tuberous – TSC”. Tí wọ́n bá ní àrùn LAM, a máa ń pè é ní TSC-LAM.

2. LAM onígbà díẹ̀: Èyí máa ń ṣẹlẹ̀ láìròtẹ́lẹ̀, èyí túmọ̀ sí wípé ìyípadà kan máa ń wáyé nínú jínì nígbà tí a bá wà láàyè. Ohun pàtàkì ni pé irú LAM onígbà díẹ̀ yìí kò ní tàn dé ọ̀dọ̀ àwọn ọmọ rẹ.

Báwo ni a ṣe ń pe àrùn yìí ní LAM?

Àrùn LAM jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n gan-an . A ṣírò rẹ̀ pé ó tó ọ̀kan nínú àwọn obìnrin 140,000 tó ní àrùn yìí. Síbẹ̀síbẹ̀, láàárín 30% sí 80% àwọn obìnrin tó ní “Ọpọlọ Sclerosis” lè ní LAM.

Àwọn àmì àrùn LAM wo ni?

Ẹni tí ó ní LAM lè ní àwọn àmì àrùn bíi:

• Ìṣòro mímí (dyspnea) : Nígbà míìrán èyí lè máa pọ̀ sí i díẹ̀díẹ̀.
• Ìró ìfọ́nká ni ìró ìfọ́nká tí ń jáde láti inú àyà .
• Irora àyà .
• Ikọ́ .
• Nígbà míìrán, ẹ̀jẹ̀ tàbí omi ara (`(chyle)` - omi ara láti inú ètò ìjẹun) máa ń jáde pẹ̀lú omi ara .

Má ṣe rò pé o ní LAM nítorí pé o ní àwọn àmì wọ̀nyí, nítorí wọ́n tún lè jẹ́ àmì àrùn ẹ̀dọ̀fóró mìíràn. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti wá ìmọ̀ràn dókítà.

Kí ló dé tí LAM yìí fi ń ṣẹlẹ̀? Kí ló ń fa èyí?

Ohun tó ń fa LAM ni àwọn ìyípadà nínú àwọn jínì méjì nínú ara wa tí a ń pè ní `(TSC1)` àti `(TSC2)`. Àwọn jínì méjì yìí dà bí àwọn jínì tó ń dín àrùn jẹjẹrẹ kù tí ó ń dá àwọn nǹkan bí àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ dúró láti máa dàgbà láìnídìí nínú ara wa. Nítorí náà, tí àbùkù bá wà nínú èyíkéyìí nínú àwọn jínì méjì wọ̀nyí, àwọn sẹ́ẹ̀lì iṣan dídán tí mo mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀ bẹ̀rẹ̀ sí í dàgbà láìsí ìṣàkóso. Nítorí náà, èyí ni:

• Àwọn èèmọ́ ẹ̀dọ̀fóró (lymphangioleiomyomatosis ẹ̀dọ̀fóró) máa ń wáyé.
• Àwọn èèmọ́ (angiomyolipomas) máa ń ṣẹ̀dá nínú kíndìnrín.
• Àwọn cyst máa ń ṣẹ̀dá nínú ètò lymphatic.

Báwo ni ẹnìkan ṣe lè gba LAM?

Ọ̀nà méjì ni ènìyàn lè gbà ní LAM. Ọ̀nà kan ni láti jogún ìran tí ó ní àbùkù láti ọ̀dọ̀ òbí kan tí ó ní àbùkù nínú ìran `(TSC1)` tàbí `(TSC2)`. Ogún yìí yóò yọrí sí ipò `(Tuberous Sclerosis)`, àti pẹ̀lú rẹ̀ ni ewu láti ní LAM. Ó ju 30% àwọn obìnrin tí wọ́n ní `(Tuberous Sclerosis)` lọ ní LAM.

Ọ̀nà mìíràn ni pé ìyípadà nínú jínì `(TSC2)` máa ń ṣẹlẹ̀ láìsí ìsopọ̀ pẹ̀lú ìdílé. A kò mọ ohun tó ń fa èyí gan-an. Àmì tí ó ń ṣẹlẹ̀ lọ́nà yìí ni a ń pè ní Sporadic LAM. Nínú ọ̀ràn yìí, àwọn àmì mìíràn ti `(Tuberous Sclerosis)` kò fara hàn.

Ta ni o wa ninu ewu ti o ga julọ lati dagbasoke LAM?

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé èyí yani lẹ́nu, LAM sábà máa ń ṣẹlẹ̀ lára ​​àwọn obìnrin . Àwọn ọkùnrin díẹ̀ ni a ti ṣe àyẹ̀wò LAM títí di òní. Ọkùnrin kan ṣoṣo ni a ti ròyìn pé ó ní LAM lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan.

Bákan náà, LAM le nira sii nigba oyun ati nigba lilo awọn oogun ti o ni estrogen .

Àwọn ìṣòro wo ló ṣeé ṣe kí ó wáyé nínú LAM?

Ìṣòro tó wọ́pọ̀ jùlọ nínú LAM ni pneumothorax . Bíi bálúùn tó ń bú gbàù, afẹ́fẹ́ ń jáde láti inú ẹ̀dọ̀fóró ó sì ń fa kí ẹ̀dọ̀fóró wó lulẹ̀. Ó lé ní ìdajì àwọn obìnrin tó ní LAM yóò ní ó kéré tán ìṣẹ̀lẹ̀ pneumothorax kan ní ìgbésí ayé wọn. Nígbà míìrán èyí lè ṣẹlẹ̀ lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan. A sábà máa ń ṣe àyẹ̀wò LAM lẹ́yìn ìṣẹ̀lẹ̀ yìí.

Àwọn ìṣòro mìíràn pẹ̀lú:

• Ìkójọ omi tí a ń pè ní chyle ní àyíká ẹ̀dọ̀fóró (chylothorax).
• Ìkójọ omi ní àyíká ẹ̀dọ̀fóró (ẹ̀fọ́ pleural).
• Ìdènà ètò lymphatic.

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn LAM?

Láti ṣe àyẹ̀wò LAM, dókítà yóò kọ́kọ́ ṣe àyẹ̀wò rẹ, yóò sì béèrè nípa àwọn àmì àrùn rẹ. Lẹ́yìn náà, wọn yóò pàṣẹ fún àwọn àyẹ̀wò àti àwọn àyẹ̀wò àwòrán láti pinnu àwọn wọ̀nyí:

• Wo bí ẹ̀dọ̀fóró rẹ ṣe ń ṣiṣẹ́ dáadáa tó.
• Ṣe àyẹ̀wò ipele atẹ́gùn nínú ẹ̀jẹ̀.
• Ṣe àyẹ̀wò fún àwọn ìyípadà èyíkéyìí nínú ẹ̀dọ̀fóró.
• Ṣàyẹ̀wò láti rí i bóyá iye àwọn “protein” kan wà nínú ẹ̀jẹ̀ ju ìwọ̀n tí ó yẹ lọ.

Nítorí pé àwọn àmì àrùn LAM jọ ti àwọn àrùn ẹ̀dọ̀fóró mìíràn tí ó wọ́pọ̀, ó lè ṣòro fún àwọn dókítà láti ṣe àyẹ̀wò nígbà míì.

Àwọn ìdánwò wo ni a lò láti ṣe àyẹ̀wò LAM?

O le nilo lati ṣe awọn idanwo bii wọnyi:

• Àwọn ìdánwò iṣẹ́ ẹ̀dọ̀fóró : Àwọn wọ̀nyí ń ṣàyẹ̀wò bí ẹ̀dọ̀fóró rẹ ṣe ń ràn ọ́ lọ́wọ́ láti mí sínú àti láti jáde.
• Ṣíṣàyẹ̀wò ipele atẹ́gùn nínú ẹ̀jẹ̀ (`(pulse oximetry)`) : Ìdánwò tí ó rọrùn tí ó ní í ṣe pẹ̀lú síso nǹkan bí gíláàsì mọ́ ìka rẹ.
• Àwọn ìdánwò àwòrán : Àwọn wọ̀nyí ní àwọn CT scans (Computed Tomography scans), MRI (Magnetic Resonance Imaging), tàbí HRCT (High-Resolution Computed Tomography). Àwòrán HRCT lè mú kí àwòrán kedere nípa agbègbè kékeré kan nínú ẹ̀dọ̀fóró, èyí tí ó mú kí ó rọrùn láti ṣe àyẹ̀wò àwọn àrùn ẹ̀dọ̀fóró kan.
• Idanwo VEGF-D : Dókítà rẹ lè ṣe àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ láti ṣàyẹ̀wò àwọn àkóràn, bí àwọn ẹ̀yà ara rẹ mìíràn ṣe ń ṣiṣẹ́ dáadáa, àti ìwọ̀n amuaradagba rẹ tí a ń pè ní VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní LAM ní ìwọ̀n amuaradagba yìí tó ga, ṣùgbọ́n kì í ṣe gbogbo ènìyàn ló ní.
• Ìwádìí ẹ̀dọ̀fóró : Èyí ní nínú gbígba àpò kékeré kan láti inú ẹ̀dọ̀fóró kí a sì dán an wò ní yàrá ìwádìí. A lè mú àyẹ̀wò yìí nípasẹ̀ bronchoscopy (ìlànà kan tí a fi ń gbé ọ̀pá tí ó ní kámẹ́rà sínú ẹ̀dọ̀fóró) tàbí nípasẹ̀ iṣẹ́ abẹ àyà tí a fi fídíò ṣe ìrànlọ́wọ́ (VATS).

Báwo ni a ṣe ń tọ́jú àrùn LAM?

Ó bani nínú jẹ́ pé kò sí ìwòsàn fún LAM lọ́wọ́lọ́wọ́ . Síbẹ̀síbẹ̀, oògùn sirolimus (tí a tún mọ̀ sí rapamycin, orúkọ ìtajà Rapamune®) lè ran àrùn náà lọ́wọ́ láti dúró ṣinṣin àti láti dènà rẹ̀ kí ó má ​​baà burú sí i. Sirolimus lè ran àwọn èèmọ́ kíndìnrín (angiomyolipomas) lọ́wọ́ láti dín àwọn èèmọ́ kíndìnrín kù, dín àwọn èèmọ́ kí ó sì kó jọ nínú ètò lymphatic kù, àti láti dín àwọn àmì àrùn rẹ kù.

Gẹgẹbi awọn itọju miiran:

• Ìtọ́jú atẹ́gùn : Fún àwọn tí ó ní ìṣòro símí.
• Àwọn ẹ̀rọ amú-dídílásí tí a fi sínú èémí : Àwọn wọ̀nyí dà bí ẹ̀rọ amú-dídílásí. Wọ́n ń ṣí ọ̀nà afẹ́fẹ́ sínú ẹ̀dọ̀fóró, wọ́n sì ń jẹ́ kí ó rọrùn láti mí.
• Ìtúnṣe ẹ̀dọ̀fóró : Ètò yìí ni ó parapọ̀ mọ́ ìdánrawò, ẹ̀kọ́, àti ìmọ̀ràn.
• Iṣẹ́ ìyípadà ẹ̀dọ̀fóró : Gẹ́gẹ́ bí ibi ìsádi ìkẹyìn fún àwọn tí àìsàn wọn ti lọ sí ìpele tó ga jù.

Ẹ jẹ́ kí a tún kọ́ nípa àwọn àbájáde àti àwọn ìṣòro ìtọ́jú.

Sirolimus le fa ibajẹ kidinrin to lagbara nigba miiran ati pe o le mu ewu awọn akoran to lewu pọ si . Nitorinaa, o ṣe pataki pupọ lati jiroro awọn anfani ati awọn alailanfani ti lilo oogun yii pẹlu dokita rẹ ṣaaju ṣiṣe ipinnu.

Irú ọjọ́ iwájú wo ni ẹnìkan tí ó ní LAM lè retí?

LAM le buru si ni akoko. Eto itọju rẹ le yipada da lori iru itọju ti o tọ fun ọ. Iwọ yoo ṣiṣẹ pẹlu onimọ-jinlẹ ẹdọforo rẹ (onimọ-jinlẹ ẹdọforo) lati pinnu ọna ti o dara julọ lati ṣe abojuto ipo rẹ. Oun tabi o yoo ṣe ayẹwo iṣẹ ẹdọforo rẹ nigbagbogbo. Eto itọju rẹ yoo da lori:

• ọjọ ori rẹ.
• Ipò tí o ti wà nígbà tí o bá ti ṣe nǹkan oṣù (bóyá o ti kọjá ìdádúró oṣù tàbí bẹ́ẹ̀ kọ́).
• Báwo ni iṣẹ́ ẹ̀dọ̀fóró ṣe ń dínkù kíákíá.
• Yálà kíndìnrín tàbí ètò lymphatic rẹ ti ní ipa lórí.

Báwo ni LAM ṣe ń tànkálẹ̀ kíákíá?

Bí LAM ṣe ń yára tàn káàkiri láti ọ̀dọ̀ ẹnì kan sí ẹlòmíràn lè yàtọ̀ síra . Ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan ló lè nípa lórí èyí:

• Iru LAM ti o ni : Botilẹjẹpe awọn eniyan ti o ni `(TSC-LAM)` ni iṣẹ ẹdọfóró ti o dara ju awọn ti o ni `(LAM ti o wa ni idaraya)` lọ, oṣuwọn idinku ninu iṣẹ ẹdọfóró jẹ kanna ni gbogbogbo ni awọn mejeeji.
• Ọjọ́ orí rẹ : Fún àwọn ènìyàn kan, LAM kò ní tànkálẹ̀ lẹ́yìn ìdádúró oṣù, nígbà tí ìwọ̀n estrogen nínú ara bá dínkù.
• Bí o ṣe ń dáhùn sí ìtọ́jú : Oògùn Sirolimus lè mú kí àrùn náà dúró ṣinṣin nínú ọ̀pọ̀ ènìyàn.

Ìgbà wo ni a nílò ìyípadà ẹ̀dọ̀fóró?

Ọpọlọpọ awọn eniyan ti o ni LAM (nipa 64%) le wa laaye fun ogun ọdun tabi ju bẹẹ lọ lẹhin ayẹwo laisi nilo gbigbe ẹdọforo. Sibẹsibẹ, nitori pe awọn sẹẹli LAM ko bẹrẹ ninu ẹdọforo, awọn cyst tun le dagbasoke paapaa lẹhin gbigbe ẹdọforo .

Kí ni ìfojúsùn ìwàláàyè pẹ̀lú LAM? (Ìfojúsùn ìwàláàyè)

Bí o ṣe lè pẹ́ tó láti wà pẹ̀lú LAM sinmi lórí bí àrùn náà ṣe le tó àti bí ó ṣe ń tàn kálẹ̀ kíákíá. Ṣùgbọ́n, ní gbogbogbòò, ipò náà ti dára ju ti àtijọ́ lọ. Ó ju 90% àwọn ènìyàn tí wọ́n ní LAM lọ ló wà láàyè lẹ́yìn ọdún mẹ́wàá tí wọ́n ti ṣe àyẹ̀wò rẹ̀.

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi?

Bá onímọ̀ nípa ẹ̀dọ̀fóró (ẹ̀dọ̀fóró) sọ̀rọ̀ nípa ohun tí ó yẹ kí o retí àti bí o ṣe lè ṣètò bí o ṣe lè gbé pẹ̀lú LAM. Wo dókítà rẹ ní àkókò, mu àwọn oògùn rẹ bí a ṣe kọ ọ́ sílẹ̀, kí o sì sọ fún dókítà rẹ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ tí o bá ní àwọn àmì àrùn tuntun, tí àwọn àmì àrùn rẹ bá burú sí i, tàbí tí o bá ní àwọn àbájáde búburú láti inú ìtọ́jú rẹ.

Ìgbà wo ló yẹ kí o lọ rí dókítà? Ìgbà wo ló yẹ kí o lọ sí ìtọ́jú pajawiri?

Tí o bá ní ìṣòro mímí, ikọ́, tàbí àwọn àmì àrùn mìíràn tó ń kó ìdààmú bá ọ, yálà wọ́n ń bá a lọ tàbí wọ́n ń burú sí i, rí i dájú pé o lọ rí dókítà.

Ìgbà wo ló yẹ kí a lọ sí Ẹ̀ka Ìtọ́jú Pajawiri (ETU) :

Tí o bá ní àmì ìfọ́ ẹ̀dọ̀fóró (pneumothorax) tàbí àwọn àmì àrùn mìíràn tó le koko, lọ sí ilé ìwòsàn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀:

• Tí o bá ní ìṣòro símí.
• Tí o bá ní ìrora àyà líle .
• Tí o bá ń jẹ̀jẹ̀ .
• Tí awọ ara, ètè, àti èékánná bá di àwọ̀ búlúù (`(cyanosis)`) .

Àwọn ìbéèrè pàtàkì wo ló yẹ kí a bi dókítà?

Ó lè ṣe ìrànlọ́wọ́ láti béèrè àwọn ìbéèrè bí ìwọ̀nyí lọ́wọ́ dókítà rẹ:

• Ṣé mo ní `(LAM onígbà díẹ̀)` tàbí `(TSC-LAM)`?
• Àwọn ọ̀nà ìtọ́jú wo ni mo ní?
• Báwo ni mo ṣe yẹ kí n lo oògùn mi?
• Àwọn àmì àrùn tuntun tàbí àwọn àmì tó ń burú sí i wo ló yẹ kí n kíyèsí?
• Ṣé mo nílò ìtọ́jú ẹ̀dọ̀fóró?

Ṣé àrùn jẹjẹrẹ ni LAM?

A kìí sábà kà LAM sí àrùn jẹjẹrẹ . Síbẹ̀síbẹ̀, ní àwọn ọ̀nà kan, ó máa ń hùwà bí àrùn jẹjẹrẹ tí ó ń tàn kálẹ̀ láti ibì kan nínú ara sí ibòmíràn (àrùn jẹjẹrẹ tí ó ń tàn kálẹ̀). Èyí túmọ̀ sí wípé àwọn sẹ́ẹ̀lì bẹ̀rẹ̀ ní ibì kan, wọ́n sì máa ń rìn gba inú àwọn ohun èlò ẹ̀jẹ̀ àti ètò lymphatic lọ sí ẹ̀dọ̀fóró àti kíndìnrín. Irú ìdàgbàsókè yìí ni a máa ń pè ní benign cell metastasis nígbà míì.

Ṣùgbọ́n àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì kò tíì dá wọn lójú ibi tí àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí ti bẹ̀rẹ̀. Bákan náà, àwọn èèmọ́ wọ̀nyí kò hàn gbangba pé wọ́n tàn káàkiri sí àwọn ẹ̀yà ara mìíràn, bíi ẹ̀dọ̀ tàbí ọpọlọ, bí àrùn jẹjẹrẹ. Tí a bá wo wọ́n lábẹ́ awò microscope, àwọn sẹ́ẹ̀lì wọ̀nyí dàbí àwọn sẹ́ẹ̀lì déédéé ju àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ lọ.

Nítorí àwọn ìtọ́jú tuntun àti òye tó pọ̀ sí i nípa LAM, àwọn ènìyàn ń gbé ìgbésí ayé wọn fún ìgbà pípẹ́ láìsí ìtọ́jú ẹ̀dọ̀fóró. Ṣùgbọ́n ó gba àkókò láti bá ìgbésí ayé tuntun yìí mu. Kíkọ́ nípa àìsàn tó ń ṣẹlẹ̀ ní gbogbo ìgbà lè dà bíi pé ilẹ̀ ti já kúrò lábẹ́ ẹsẹ̀ rẹ. Ṣùgbọ́n ẹgbẹ́ ìṣègùn rẹ - àti ẹgbẹ́ ìrànlọ́wọ́ rẹ - lè ràn ọ́ lọ́wọ́ láti padà dúró lórí ẹsẹ̀ rẹ.

Níkẹyìn, ohun tí mo lè rántí

Àrùn LAM lè jẹ́ àrùn tó le koko, àmọ́ o kò dá nìkan wà. Pẹ̀lú ìlọsíwájú nínú ìmọ̀ ìṣègùn, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ọ̀nà ló wà láti ṣàkóso àrùn yìí. Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti dúró ní rere, kí o tẹ̀lé ìmọ̀ràn dókítà rẹ, kí o má sì juwọ́ sílẹ̀. Bá dókítà rẹ àti àwọn èèyàn rẹ sọ̀rọ̀ nípa àníyàn àti ìbẹ̀rù rẹ. Rántí pé, ọ̀pọ̀ ènìyàn ló lè ràn ọ́ lọ́wọ́ nínú ìrìn àjò yìí.

LAM , àrùn ẹ̀dọ̀fóró, àrùn tó ṣọ̀wọ́n, ìṣòro èémí, sirolimus, ìyípadà ẹ̀dọ̀fóró, àwọn ìyípadà ìran