Ṣé o ní ìṣòro pẹ̀lú àwọn platelets ẹ̀jẹ̀ rẹ? Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa ‘Ìṣòro May-Hegglin’!

Ǹjẹ́ o ti gbọ́ orúkọ náà rí 'Ìṣòro May-Hegglin'? Ó ṣeé ṣe kí o má gbọ́ bẹ́ẹ̀. Nítorí pé èyí ṣọ̀wọ́n, ìyẹn ni, àìsàn ìbílẹ̀ tí a kò sábà rí. Ṣùgbọ́n kò yẹ kí ó dẹ́rù bà ọ́ nígbà tí o bá gbọ́ orúkọ yìí? Lónìí, ẹ jẹ́ kí a sọ̀rọ̀ nípa èyí ní ṣókí, ní ọ̀nà tí o lè lóye. Nítorí pé mímọ̀ nípa èyí lè ṣe pàtàkì gan-an.

Kí ni ‘Ìṣòro May-Hegglin’ yìí?

Ní ṣókí, May-Hegglin Anomaly jẹ́ àìsàn tí ó ń ṣẹlẹ̀ nípasẹ̀ ìyípadà kékeré nínú àwọn jínì rẹ (ìyípadà ìran). Èyí ń mú kí ara rẹ máa ṣe àwọn platelets, èyí tí í ṣe àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ kékeré tí a ń pè ní platelets, tí wọ́n tóbi díẹ̀ tí wọ́n sì ń ṣe àwọn nǹkan tí kò tó bí wọ́n ṣe yẹ. Ìdínkù nínú platelets yìí ni a mọ̀ sí thrombocytopenia ní ìṣègùn.

Nísinsìnyí o lè máa ṣe kàyéfì ohun tó máa ń ṣẹlẹ̀ sí àwọn platelets wọ̀nyí. Fojú inú wo ọgbẹ́ kékeré kan tó o ní. Lẹ́yìn náà, àwọn platelets wọ̀nyí máa ń ran ìṣàn ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti dá ìṣàn ẹ̀jẹ̀ dúró. Wọ́n máa ń dì ìdìpọ̀ ẹ̀jẹ̀, wọ́n sì máa ń dá ìṣàn ẹ̀jẹ̀ dúró. Nítorí náà, ẹni tó ní 'May-Hegglin Anomaly', nítorí pé àwọn platelets wọ̀nyí tóbi lọ́nà àìtọ́ àti kékeré, lè pà tàbí kí wọ́n ṣẹ̀dá ẹ̀jẹ̀ ní irọ̀rùn ju ẹni tó wà nípò lọ. Irú ìṣàn ẹ̀jẹ̀ bẹ́ẹ̀ (ìyẹn ni, "ìṣàn ẹ̀jẹ̀") tún lè pọ̀ sí i lẹ́yìn iṣẹ́ abẹ ńlá.

Ṣùgbọ́n ohun kan wà tí a gbọ́dọ̀ fi sọ́kàn: Ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní àìsàn yìí kì í fi àmì àrùn hàn. Tàbí, kò fa ìṣòro ńlá kankan. Ṣùgbọ́n, yálà o ní àmì àrùn náà tàbí bẹ́ẹ̀ kọ́, ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ pé o ní àrùn May-Hegglin Anomaly. Lẹ́yìn náà ìwọ àti àwọn dókítà rẹ lè gbé àwọn ìgbésẹ̀ tí ó yẹ láti dáàbò bo ara rẹ kúrò lọ́wọ́ jàǹbá àti ẹ̀jẹ̀.

Ǹjẹ́ àwọn ànímọ́ pàtàkì mẹ́ta ló wà tó ń fi hàn pé ‘Ìṣòro May-Hegglin’ kò dára?

Bẹ́ẹ̀ni, àwọn nǹkan pàtàkì mẹ́ta ló wà tí àwọn dókítà máa ń wá láti fi ṣe àyẹ̀wò àìsàn yìí dáadáa. Èyí ni ohun tí a ń pè ní 'triad'. Èyí ni, àwọn ànímọ́ mẹ́ta tó ní í ṣe pẹ̀lú ara.

Wọn jẹ:

• Níní àwọn platelets tóbi lọ́nà àìtọ́: A ń pe èyí ní macrothrombocytopenia.
• Dídínkù nínú iye platelets: Èyí ni ipò tí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀ tí a ń pè ní thrombocytopenia.
• O le ri awọn ẹya ara kekere ti o dabi ọpa ti a pe ni ara Döhle ninu awọn leukocytes rẹ, iru sẹẹli ẹjẹ funfun kan. Awọn ara Döhle wọnyi jẹ pataki.

Àwọn dókítà lè mọ ìyàtọ̀ láàárín May-Hegglin Anomaly àti àwọn àrùn mìíràn tó ń nípa lórí platelets nípa wíwá àwọn ànímọ́ mẹ́ta wọ̀nyí.

Báwo ni àìsàn yìí ṣe wọ́pọ̀ tó? Tàbí ó ṣọ̀wọ́n?

Àìsàn 'Ìṣòro May-Hegglin' ​​jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an.Gẹ́gẹ́ bí ìròyìn ìwádìí ìṣègùn, àwọn ọ̀ràn tó wà kárí ayé kò tó 200. Fojú inú wo bí ìyẹn ṣe ṣọ̀wọ́n tó! Nítorí pé ó ṣọ̀wọ́n tó bẹ́ẹ̀, àwọn dókítà sábà máa ń ṣiyèméjì ní àkọ́kọ́. Dókítà rẹ lè ní láti yọ àwọn àìsàn míì tó lè ní ipa lórí àwọn platelets rẹ kúrò kí ó tó parí èrò sí pé o ní àrùn May-Hegglin Anomaly.

Kí ni àwọn àmì àrùn 'Ìṣòro May-Hegglin'?

Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ tẹ́lẹ̀, ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àìsàn yìí kì í ní àmì àrùn pàtàkì kankan. Èyí jẹ́ nítorí pé wọ́n ní àwọn platelets tó pọ̀ tó láti dènà ẹ̀jẹ̀ púpọ̀. Ṣùgbọ́n, tí o bá ní àwọn àmì àrùn náà, wọn yóò sinmi lórí bí iye platelets rẹ ṣe kéré tó.

Àwọn àmì àrùn wọ̀nyí ni a lè rí ní gbogbogbòò:

• Ó rọrùn láti rọ́ àti láti ṣẹ̀jẹ̀. Ó máa ń di àwọ̀ búlúù lẹ́yìn ìbúgbà kékeré kan, tàbí kí ó gba àkókò díẹ̀ láti dá ẹ̀jẹ̀ dúró kódà láti inú ìgbẹ́ kékeré kan.
• Ẹ̀jẹ̀ imú nígbà gbogbo. Àwọn ènìyàn kan máa ń pe èyí ní `(epistaxis)`.
• Ẹ̀jẹ̀ tí ń ṣẹ̀jẹ̀. Èyí lè ṣẹlẹ̀ nígbà tí o bá ń fọ eyín rẹ.
• Fún àwọn obìnrin, ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ jù nígbà tí wọ́n bá ń ṣe nǹkan oṣù. Èyí ni a tún ń pè ní `(menorrhagia)`.
• Àwọn àmì pupa, elése àlùkò, tàbí àwọ̀ ilẹ̀ lórí awọ ara. Àwọn wọ̀nyí ni a ń pè ní “purpura”.
• Ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ lẹ́yìn iṣẹ́-abẹ, nígbà tí a bá fa eyín jáde, tàbí lẹ́yìn tí a bá bí ọmọ.

Ohun pàtàkì ni pé, má bẹ̀rù láti rò pé o ní àrùn May-Hegglin nítorí pé o ní ọ̀kan tàbí méjì lára ​​àwọn àmì wọ̀nyí. Àwọn àìsàn mìíràn tún lè fa èyí. Nítorí náà, ó dára láti wá ìmọ̀ràn dókítà.

Kí ló ń fa ‘Ìṣòro May-Hegglin’?

Àìsàn May-Hegglin jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tí o jogún láti ọ̀dọ̀ ọ̀kan lára ​​àwọn òbí rẹ. A ní ìran kan tí a ń pè ní `MYH9` nínú ara wa. Èyí ni ìyípadà kékeré kan tí ó ń ṣẹlẹ̀ nínú ìran `MYH9` yìí, ìyẹn ni, ìyípadà` kan, èyí tí ó jẹ́ olórí ìdí èyí. Nítorí ìyípadà ìran yìí, àwọn ìṣòro ń dìde ní ọ̀nà tí a gbà ń ṣe àwọn platelets. Ìdí nìyí tí a fi ń ṣe wọ́n ní àwọn ìrísí ńlá àti àìdára. Bákan náà, nítorí ìyípadà ìran `MYH9` yìí, iye platelets náà ń dínkù. Ìdí nìyẹn tí o fi lè fara pa kí o sì ṣẹ̀jẹ̀ ní irọ̀rùn.

A pe ilana ogún ti May-Hegglin Anomaly ni apẹrẹ agbara autosomal. Eyi tumọ si pe o nilo lati ni ẹda kan ti jiini MYH9 ti o yipada lati gba ipo naa. Eyi tumọ si pe ti iya tabi baba rẹ ba ni iyipada naa, o ni aye 50% lati jogun rẹ.

Báwo ni a ṣe lè rí wíwà ‘Ìṣòro May-Hegglin’?

Lọ́pọ̀ ìgbà, a máa ń rí Àìsàn May-Hegglin nígbà tí a bá ń ṣe àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ fún ìdí mìíràn. Àwọn dókítà máa ń fura sí i nígbà tí àwọn àbájáde àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ bá fi hàn pé iye platelets kéré tàbí pé iye platelets pọ̀. Fún àpẹẹrẹ, a lè rí èyí kódà nígbà tí a bá ń ṣe àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ déédéé nígbà tí a bá lóyún.

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìdánwò ló wà tí a lè lò láti mọ̀ bóyá o ní Àìsàn May-Hegglin:

• Kíkà Ẹ̀jẹ̀ Pípé (CBC): Ìdánwò “(CBC)” yìí lè ṣàyẹ̀wò bóyá iye platelets rẹ kéré. Nínú ipò yìí, iye platelets lè wà láàrín 40,000 àti 80,000 fún microliter ẹ̀jẹ̀ kan. Nígbà míìrán, ó lè jẹ́ déédé. Rántí pé, a sábà máa ń kà “dín” sí “dín” bí iye platelets bá kéré sí 150,000 fún microliter ẹ̀jẹ̀ kan.
• Àmì Ẹ̀jẹ̀ Pẹ́ẹ̀pírẹ́sì (PBS): Àyẹ̀wò PBS yìí lè ṣàyẹ̀wò iye platelets rẹ. Ó tún ń ṣàyẹ̀wò wíwà àwọn ẹ̀yà ara tí ó dàbí ọ̀pá tí a ń pè ní Döhle bodies, èyí tí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀, nínú àwọn leukocytes rẹ.
• Àwọn ìdánwò ìran: Ìdánwò yìí lè jẹ́rìí bóyá o ní ìyípadà nínú ìran `MYH9` rẹ.

Ni afikun, dokita rẹ yoo wa awọn ami miiran ti awọn platelets kekere, gẹgẹbi alekun akoko ẹjẹ.

Báwo ni a ṣe ń tọ́jú àìlera May-Hegglin?

Ní tòótọ́, ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní àrùn May-Hegglin Anomaly kì í ní àwọn àmì àrùn tó le tó láti gba ìtọ́jú. Ìyẹn jẹ́ ìtura gidi, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Ṣùgbọ́n, tí o bá ní láti ṣe iṣẹ́ abẹ, dókítà rẹ lè ní láti ṣe àwọn ìṣọ́ra púpọ̀ láti dènà ìṣàn ẹ̀jẹ̀ púpọ̀. Fún àpẹẹrẹ, a lè fún ọ ní oògùn kan tí a ń pè ní desmopressin ní iṣan ara kí a tó ṣe iṣẹ́ abẹ láti dín ewu ìṣàn ẹ̀jẹ̀ kù, tàbí kí a fún ọ ní ìfàjẹ̀sínilára platelet.

Tí ẹ̀jẹ̀ bá ń dà ọ́ jù, bíi nígbà tí ó bá ṣẹlẹ̀ ní ìjamba, o lè nílò ìfàjẹ̀sí ẹ̀jẹ̀ láti mú kí ìwọ̀n platelet rẹ padà sípò.

Tí o bá lóyún, dájúdájú o nílò àbójútó afikún. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn obìnrin tí wọ́n ní ìṣòro May-Hegglin máa ń bí àwọn ọmọ tí ara wọn le láìsí ìṣòro kankan. Síbẹ̀síbẹ̀, èyíkéyìí àìsàn tó bá ń mú kí ẹ̀jẹ̀ máa ṣàn pọ̀ sí i léwu nígbà oyún. Nítorí náà, dókítà oyún àti dókítà obìnrin rẹ yóò fún ọ ní ìmọ̀ràn lórí ohun tí o lè ṣe láti dáàbò bo ara rẹ àti ọmọ tí o kò tíì bí. Ó ṣe pàtàkì láti tẹ̀lé àwọn ìtọ́ni wọ̀nyẹn.

Kí ni a lè retí nígbà tí a bá ń gbé pẹ̀lú 'Ìṣòro May-Hegglin'?

Àìsàn May-Hegglin jẹ́ àìsàn tó máa ń ṣẹlẹ̀ títí ayé. Lóòótọ́ ni.Ṣùgbọ́n, ó ṣe tán, fún ọ̀pọ̀lọpọ̀ ènìyàn, èyí kò fa ìdàrúdàpọ̀ ńlá sí ìgbésí ayé wọn ojoojúmọ́. Ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní àìsàn yìí kò ní àmì àrùn náà, tàbí àwọn àmì àrùn díẹ̀ lásán ni. Tí iye platelets rẹ bá kéré sí i tí o sì ní ìṣòro, dókítà rẹ yóò fún ọ ní ìmọ̀ràn lórí àwọn ọ̀nà láti ṣàkóso ẹ̀jẹ̀ tí o bá farapa. Nítorí náà, kò sí ohun tí o lè ṣàníyàn nípa rẹ̀.

Ṣé a lè dènà ‘Àìsàn May-Hegglin’?

Ní tòótọ́, kò sí ohun tí o lè ṣe láti dènà Àìsàn May-Hegglin. Àìsàn ìran ni èyí. Ṣùgbọ́n, tí o bá ń gbèrò láti bí ọmọ, pàápàá jùlọ tí ìwọ tàbí alábàáṣepọ̀ rẹ bá ní àrùn náà, ó dára láti bá olùdámọ̀ràn ìran sọ̀rọ̀. Tí ìwọ tàbí alábàáṣepọ̀ rẹ bá ní Àìsàn May-Hegglin, ó ṣeéṣe kí ọmọ rẹ jogún àìsàn náà ní 50%.

Olùdámọ̀ràn nípa ìṣẹ̀dá ìran lè ṣe àyẹ̀wò ewu èyíkéyìí tí o lè ní kí ó sì fún ọ ní ìmọ̀ràn lórí àwọn àṣàyàn rẹ. Èyí lè jẹ́ ìrànlọ́wọ́ ńlá.

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi? (Ìtọ́jú ara ẹni)

Tí o bá rí i pé o ní àrùn May-Hegglin Anomaly, ọ̀kan lára ​​​​àwọn ohun tó dára jùlọ tí o lè ṣe ni láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa bí o ṣe lè ṣàkóso àìsàn náà. Ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa àwọn nǹkan wọ̀nyí:

• Ṣọ́ra nípa àwọn oògùn: Àwọn oògùn kan lè ní ipa lórí iṣẹ́ àwọn platelets rẹ. Nítorí náà, wá àwọn oògùn tí ó lè ṣe ọ́ léṣe, bí o ṣe lè yẹra fún wọn, tàbí bí o ṣe lè lò wọ́n ní ìwọ̀n tí kò léwu. Má ṣe lo oògùn kankan láìbéèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ.
• Máa ṣe ìmọ́tótó ẹnu dáadáa: Ṣíṣe ìmọ́tótó ẹnu rẹ dáadáa lè dènà ìṣàn ẹ̀jẹ̀. Ó tún dára láti lọ sí dókítà ehín déédéé.
• Ṣọ́ra nípa àwọn ìgbòkègbodò tó lè fa ìpalára: Ṣọ́ra gidigidi nígbà tí o bá ń ṣeré ìdárayá tó lè fa ìpalára (fún àpẹẹrẹ, eré ìdárayá ìfọwọ́sowọ́pọ̀). O tilẹ̀ lè nílò láti yẹra fún wọn. Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa èyí pẹ̀lú.
• Ṣọ́ra nípa àwọn ewu tó lè ṣẹlẹ̀ nígbà oyún: Láti yẹra fún àwọn ìṣòro tó lè ṣẹlẹ̀ nígbà oyún rẹ nítorí ‘Ìṣòro May-Hegglin’, máa ṣọ́ ìlera rẹ kí o sì bá dókítà àti dókítà obìnrin rẹ ṣiṣẹ́ pọ̀.

Kí ni mo gbọ́dọ̀ béèrè lọ́wọ́ dókítà mi?

Àwọn ìbéèrè díẹ̀ nìyí láti béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ tí o bá rí i pé o ní Àìsàn May-Hegglin:

• "Dókítà, báwo ni àìtó platelet mi (thrombocytopenia) ṣe le tó?"
• "Ìgbà wo ni ó yẹ kí n ṣàníyàn nípa ìdínkù iye platelets mi?"
• "Àwọn àmì àrùn wo ni ó yẹ kí n kíyèsí ní pàtàkì?"
• "Àwọn àyípadà wo ni mo nílò láti ṣe ní ìgbésí ayé mi ojoojúmọ́ láti ṣàkóso àìsàn yìí?"
• "Ṣé ó dára kí èmi àti alábàáṣiṣẹpọ̀ mi gba ìmọ̀ràn nípa ìran?"

Má bẹ̀rù láti béèrè irú ìbéèrè báyìí. Ó ṣe pàtàkì láti mú gbogbo iyèméjì tí o bá ní kúrò.

Ǹjẹ́ àwọn àrùn mìíràn wà tí ó níí ṣe pẹ̀lú ìran “MYH9”?

Bẹ́ẹ̀ni, May-Hegglin Anomaly jẹ́ àkójọ àwọn àrùn tí ó níí ṣe pẹ̀lú jiini MYH9. Gbogbo àwọn àrùn wọ̀nyí ni a ń fà nípasẹ̀ ìyípadà nínú jiini MYH9. Ìwádìí ti rí i pé, ní àfikún sí May-Hegglin Anomaly, àwọn àìsàn mẹ́ta mìíràn tí ó ń fa àwọn platelets àìdára àti iye platelets tí ó kéré tún jẹ́ nítorí ìyípadà nínú jiini MYH9. Àwọn mẹ́ta yòókù ni:

• Àrùn Epstein
• Àrùn Fechtner
• Àrùn Sebastian

Nítorí pé gbogbo àwọn àrùn wọ̀nyí ní ìsopọ̀mọ́ra tímọ́tímọ́ pẹ̀lú ara wọn, àti nítorí pé gbogbo wọn ní okùnfà kan náà, ó ṣeé ṣe kí àwọn orúkọ ọ̀tọ̀ọ̀tọ̀ wọ̀nyí pòórá nígbà tí àkókò bá ń lọ, gbogbo wọn ni a ó sì pe ní "àwọn àrùn tí ó ní í ṣe pẹ̀lú MYH9."

Nítorí náà, kí ni ohun pàtàkì jùlọ tí ó yẹ kí a rántí láti inú ìtàn yìí? (Ìránṣẹ́ Ilé)

Àìsàn May-Hegglin jẹ́ àìsàn kan tí ó ní àwọn platelets tóbi lọ́nà àìtọ́ àti iye platelets tó kéré. Síbẹ̀síbẹ̀, kò túmọ̀ sí pé o ní àwọn ìṣòro ńlá. Pẹ̀lú àìsàn yìí, ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan ló sinmi lórí bí iye platelets rẹ ṣe kéré tó. Ọ̀pọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní àìsàn yìí ní àwọn platelets tó tó láti dènà ẹ̀jẹ̀ tó le gan-an. Àwọn mìíràn lè wà nínú ewu ẹ̀jẹ̀ tó pọ̀ jù.

Nítorí náà, ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀, kí o mọ àwọn ìṣọ́ra tó yẹ kí o ṣe láti dín ewu ẹ̀jẹ̀ rẹ kù, kí o sì ṣe ohun tó yẹ. Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti má bẹ̀rù, kí o mọ̀ nípa rẹ̀, kí o sì tẹ̀lé ìmọ̀ràn dókítà. Alááfíà fún ọ!

Àìsàn May -Hegglin, àwọn platelets, thrombocytopenia, ìran MYH9, ìṣàn ẹ̀jẹ̀, àwọn àrùn ìbílẹ̀, àwọn àrùn ẹ̀jẹ̀