Myelofibrosis: Ǹjẹ́ a mọ̀ nípa àrùn jẹjẹrẹ ẹ̀jẹ̀ yìí ní tòótọ́?

Ṣé o máa ń rẹ̀wẹ̀sì tí o sì máa ń rẹ̀wẹ̀sì láìsí ìdí kankan? Ṣé o ní àwọn ọgbẹ́ ní gbogbo ara rẹ? Ṣé o nímọ̀lára ìwúwo díẹ̀ tàbí ìmọ̀lára pé o kún ní apá òsì ikùn rẹ? Ó ṣeé ṣe kí ìdí pàtàkì kan wà lẹ́yìn àwọn nǹkan wọ̀nyí tí a kò ronú nípa wọn. Àrùn kan tí a ń pè ní myelofibrosis nìyẹn. Má ṣe bẹ̀rù nígbà tí o bá gbọ́ orúkọ yìí. A ó sọ̀rọ̀ nípa ohun tí ó jẹ́, ìdí tí ó fi ń ṣẹlẹ̀, àwọn àmì àrùn náà, àti àwọn ìtọ́jú wo ni ó wà ní ọ̀nà tí ó rọrùn tí o lè lóye.

Ní ṣókí, kí ni myelofibrosis?

Ronú nípa àwọn egungun ńlá inú ara wa gẹ́gẹ́ bí ilé iṣẹ́ tí ń ṣe ẹ̀jẹ̀. A ń pe àwọn ilé iṣẹ́ wọ̀nyí ní ọrá egungun . Nínú ọrá egungun yìí ni a ti ń ṣe gbogbo àwọn oríṣi sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ mẹ́ta tí ó ṣe pàtàkì fún ara wa.

1. Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa: Wọ́n ń gbé atẹ́gùn káàkiri ara.

2. Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ funfun: Ó ń gbógun ti àwọn àrùn àti kòkòrò àrùn.

3. Àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀: Wọ́n máa ń dì ẹ̀jẹ̀, wọ́n sì máa ń dá ẹ̀jẹ̀ dúró.

Myelofibrosis jẹ́ irú àrùn jẹjẹrẹ ẹ̀jẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n níbi tí ọrá inú egungun, ilé iṣẹ́ tó ń ṣe ẹ̀jẹ̀, ti ń kún fún àpá díẹ̀díẹ̀. Gẹ́gẹ́ bí ewéko ṣe ń gba ilẹ̀ tó dára díẹ̀díẹ̀, àpá inú egungun yìí ń dènà kí ọrá inú egungun má ṣe ṣẹ̀dá àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ déédéé.

Nítorí pé a kò ṣe iṣẹ́ yìí dáadáa, spleen wa, èyí tí í ṣe ẹ̀yà ara tí ó wà ní apá òsì òkè ikùn, ń gbìyànjú láti ran iṣẹ́ yìí lọ́wọ́. Ìyẹn ni pé, spleen bẹ̀rẹ̀ sí í ṣe ẹ̀jẹ̀. Ṣùgbọ́n kì í ṣe iṣẹ́ pàtàkì rẹ̀ nìyẹn. Nítorí èyí, spleen náà máa ń kún fún ìwúwo, ó sì máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í tóbi sí i díẹ̀díẹ̀. Ọ̀pọ̀ àwọn aláìsàn máa ń ní àwọn àmì àrùn pẹ̀lú wíwú spleen yìí.

Àrùn yìí sábà máa ń jẹ́ àìsàn títí ayé, ó sábà máa ń lọ díẹ̀díẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, nígbà míìrán ó lè burú sí i kíákíá, àti ní àwọn ènìyàn kan ó lè di àrùn leukemia tó le koko. Ìdí nìyí tí dókítà rẹ yóò fi máa ṣọ́ ọ dáadáa lẹ́yìn tí wọ́n bá ti ṣe àyẹ̀wò rẹ.

Ǹjẹ́ àwọn oríṣi myelofibrosis pàtàkì wà?

Bẹ́ẹ̀ni, oríṣi méjì pàtàkì ló wà nínú èyí.

• Myelofibrosis Àkọ́kọ́: Èyí ni irú tí ó wọ́pọ̀ jùlọ. Ó máa ń ṣẹlẹ̀ láìsí ipa àrùn mìíràn.
• Myelofibrosis Atẹle:Èyí máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí àwọn àìsàn mìíràn tó ní í ṣe pẹ̀lú ẹ̀jẹ̀ bá le gan-an. Fún àpẹẹrẹ, ẹnìkan tó ní Essential Thrombocythemia tàbí Polycythemia Vera lè ní myelofibrosis nígbà tó bá yá. Gbogbo àwọn àrùn wọ̀nyí jẹ́ ti ẹgbẹ́ àwọn àrùn jẹjẹrẹ ẹ̀jẹ̀ tí a ń pè ní Myeloproliferative Neoplasms (MPNs). Ní ​​ṣókí, gbogbo àwọn àrùn wọ̀nyí ló máa ń mú kí egungun máa mú oríṣiríṣi sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ jáde ju bí ó ti yẹ lọ.

Àwọn àmì àrùn yìí wo ni? Báwo la ṣe mọ̀?

Lọ́pọ̀ ìgbà, àrùn yìí máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í yọjú díẹ̀díẹ̀. Nítorí náà, ó lè máa bá a lọ fún ọ̀pọ̀ ọdún láìsí àmì àrùn kankan. Nígbà tí àwọn àmì àrùn bá bẹ̀rẹ̀ sí í fara hàn, ohun àkọ́kọ́ tó máa ń wá sí ọkàn ni àárẹ̀ tó pọ̀jù . Èyí jẹ́ nítorí àìsí àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa nínú ara, èyí tí í ṣe àìtó ẹ̀jẹ̀. Pẹ̀lú èyí, nítorí pé ọ̀pọ́n tó gbòòrò sí i, o lè nímọ̀lára ìwúwo, ìrora, tàbí ìmọ̀lára ìkún ní apá òsì òkè ikùn.

Jẹ́ kí a wo àwọn àmì àrùn mìíràn tó wà nínú tábìlì tó wà ní ìsàlẹ̀ yìí.

Kí ló dé tí èyí fi ń ṣẹlẹ̀? Kí ni àwọn ìdí rẹ̀?

Àwọn dókítà kò tíì mọ ohun tó ń fa àìsàn myelofibrosis àkọ́kọ́, àmọ́ wọ́n ní òye tó dáa nípa bí ó ṣe ń ṣẹlẹ̀.

Ó bẹ̀rẹ̀ pẹ̀lú ìyípadà nínú jínì kan nínú sẹ́ẹ̀lì ìpìlẹ̀, sẹ́ẹ̀lì àkọ́kọ́ tí ó ń ṣẹ̀dá ẹ̀jẹ̀ nínú ọ̀rá inú egungun . Sẹ́ẹ̀lì tí ó ní jínì tí ó ní àbùkù náà di sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ, ó ń pín sí wẹ́wẹ́ kíákíá, ó sì ń ṣe àwòkọ ara rẹ̀. Àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ wọ̀nyí kún gbogbo ọ̀rá inú egungun.

Àwọn dókítà ti rí i pé ọ̀pọ̀ ènìyàn tó ní àrùn náà ní ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìyípadà tó wọ́pọ̀ nínú àwọn ìran wọn. Èyí tó ṣe pàtàkì jùlọ nínú ìwọ̀nyí ni:

• JAK2 (JACK-TWO)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Àwọn ìyípadà ìran yìí ló ń fa ìṣòro yìí nínú ọrá inú egungun.

Ta ni o wa ninu ewu ti o ga julọ lati ni arun yii?

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ẹnikẹ́ni lè ní àrùn yìí, àwọn ènìyàn kan wà nínú ewu tó ga jù.

• Ẹni tó ju ọgọ́ta ọdún lọ: Àwọn àgbàlagbà ni wọ́n sábà máa ń ṣàyẹ̀wò àrùn yìí.
• Wíwà àwọn àrùn mìíràn nínú ẹ̀jẹ̀:Fún àwọn tí wọ́n ní àrùn bíi ‘Essential Thrombocytosis’ tàbí ‘Polycythemia Vera’, èyí tí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀.
• Ìfarahàn sí ìtànṣán ionizing: Ìfarahàn sí ìwọ̀n ìtànṣán gíga. (Èyí ṣọ̀wọ́n gan-an).
• Fífi ara hàn sí àwọn kẹ́míkà kan: Fífi ara hàn sí àwọn kẹ́míkà tí a ń lò ní ilé iṣẹ́ bíi benzene fún ìgbà pípẹ́ (èyí náà ṣọ̀wọ́n gan-an).

Àwọn ìṣòro wo ló lè wáyé nítorí àrùn náà?

Bí myelofibrosis ṣe ń tẹ̀síwájú, onírúurú ìṣòro lè ṣẹlẹ̀.

Iṣẹ́dá sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ tí ó dínkù

Nígbà tí àsopọ egungun bá kóra jọ sínú ọrá inú egungun, kò ní lè ṣe àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ tó dára. Èyí lè fa ìdínkù nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa, èyí tó lè fa àìtó ẹ̀jẹ̀ , àti ìdínkù nínú àwọn platelets, èyí tó lè mú kí ẹ̀jẹ̀ máa ṣàn.

Ṣíṣẹ̀dá àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ tí ó wà ní ìta ẹ̀dọ̀ láti inú ọrá inú egungun

Tí egungun kò bá lè ṣiṣẹ́, àwọn ẹ̀yà ara bíi spleen àti ẹ̀dọ̀ máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í ṣe ẹ̀jẹ̀. Èyí lè mú kí àwọn ẹ̀yà ara wọ̀nyẹn wú, kí ó sì nípa lórí iṣẹ́ wọn.

Ìfúnpá Ẹ̀jẹ̀ Gíga ní Ẹnu Ìṣàn Ẹnu

Iṣan ẹnu-ọ̀nà ni iṣan ẹ̀jẹ̀ pàtàkì tí ó ń gbé ẹ̀jẹ̀ láti ọ̀pọ́n lọ sí ẹ̀dọ̀. Ọpọ́n tí ó bá tóbi sí i lè dí ìṣàn ẹ̀jẹ̀ lọ́wọ́ láti inú iṣan ẹ̀jẹ̀ yìí, kí ó sì mú kí ìfúnpá inú rẹ̀ pọ̀ sí i. Èyí lè fa ìṣàn ẹ̀jẹ̀ líle.

Àyípadà sí àrùn leukemia ńlá

Nínú àwọn aláìsàn kan, myelofibrosis lè di irú leukemia tó le koko gan-an tí ó sì ń tàn kálẹ̀ kíákíá tí a ń pè ní Acute Myeloid Leukemia (AML).

Báwo ni dókítà ṣe lè ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí ní ọ̀nà tó tọ́?

Lẹ́yìn tí dókítà bá ti gbọ́ àwọn àmì àrùn rẹ, tí ó sì ti ṣe àyẹ̀wò rẹ, ó máa pàṣẹ fún ọ láti fi hàn pé o ní àrùn náà.

1. Àyẹ̀wò Ẹ̀jẹ̀: Àwọn wọ̀nyí ń ṣàyẹ̀wò bóyá iye sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ rẹ (pupa, funfun, platelets) jẹ́ déédé tàbí àìdára. Wọ́n tún ń ṣàyẹ̀wò bóyá ìrísí àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ náà kò dáa.

2. Àwọn Àyẹ̀wò Àwòrán: A lè ṣe àyẹ̀wò CT tàbí ultrasound láti mọ̀ bóyá spleen tàbí ẹ̀dọ̀ rẹ ti gbòòrò sí i. Àyẹ̀wò MRI tún lè ran lọ́wọ́ láti mọ̀ bóyá àwọn àpá kan wà nínú ọra inú egungun.

3. Ìwádìí Àrùn Egungun: Èyí ni ìdánwò pàtàkì jùlọ láti fìdí àrùn náà múlẹ̀. Nínú èyí, a máa ń mú àpẹẹrẹ kékeré ti egungun egungun, nígbà gbogbo láti inú egungun ibadi tàbí egungun ńlá mìíràn, lábẹ́ oògùn amúnilárafẹ́ẹ́. A máa ń fi ránṣẹ́ sí yàrá ìwádìí láti mọ iye àpá tó wà, bóyá àwọn sẹ́ẹ̀lì àrùn jẹjẹrẹ wà, àti bóyá àwọn ìyípadà ìran bíi ti “JAK2” tí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀ wà.

Ní ìbámu pẹ̀lú àwọn àbájáde àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí, dókítà rẹ yóò pinnu bóyá àrùn rẹ wà ní ìpele ìbẹ̀rẹ̀ (prefibrotic) tàbí ìpele tó ga jù (tó hàn gbangba). Wọn yóò tún ṣe àyẹ̀wò ìpele ewu rẹ (tó kéré, tó wà láàárín, tàbí tó ga) ní ìbámu pẹ̀lú àwọn àmì àrùn rẹ àti irú ìyípadà ìran. A ṣètò ìtọ́jú náà ní ìbámu pẹ̀lú ìpele ewu yìí.

Awọn itọju wo ni o wa fun eyi?

Ìtọ́jú náà sinmi lórí ewu àrùn náà, bí àwọn àmì àrùn náà ṣe le tó, ọjọ́ orí rẹ, àti gbogbo ìlera rẹ.

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìtọ́jú ló wà fún àwọn àìsàn àárín àti àwọn àrùn tó léwu . Ète pàtàkì ìtọ́jú ni láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà kí ó sì dènà kí àrùn náà má baà burú sí i.

Ìyípadà Sẹ́ẹ̀lì Sẹ́ẹ̀lì

Ìtọ́jú yìí nìkan ló lè wo myelofibrosis sàn pátápátá . Síbẹ̀síbẹ̀, ó jẹ́ ìlànà tó léwu gan-an pẹ̀lú àwọn àbájáde búburú. Nítorí náà, kò yẹ fún gbogbo àwọn aláìsàn. Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn dókítà máa ń dámọ̀ràn ìtọ́jú yìí fún àwọn tó ní ewu gíga, àwọn ọ̀dọ́ àti àwọn tí kò ní àwọn àrùn líle mìíràn.

Èyí kan pípa egungun aláìsàn run pátápátá àti fífún àwọn sẹ́ẹ̀lì ara aláìsàn tí a gbà láti ọ̀dọ̀ olùfúnni ní ìlera.