Ǹjẹ́ o ti kíyèsí pé apá kan lára ọmọ rẹ, bóyá apá, ẹsẹ̀, tàbí ìka, tóbi ju ara rẹ̀ lọ ní ìfiwéra pẹ̀lú gbogbo ara rẹ̀? Tàbí ṣé o ti kíyèsí ohun àjèjì kan rí, bí mole ńlá lórí awọ ara wọn tàbí ibi tí ẹ̀jẹ̀ ti dì mọ́ ara wọn? Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ fún òbí láti nímọ̀lára àníyàn nígbà tí wọ́n bá rí irú nǹkan báyìí. Lónìí, a ń sọ̀rọ̀ nípa àwùjọ àwọn àìsàn tó ṣọ̀wọ́n tí ó lè fa irú nǹkan bẹ́ẹ̀. A ń pè é ní PROS, tàbí PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum.
Ẹ jẹ́ ká lóye ohun tí àwọn PROS àti PIK3CA jẹ́ gan-an.
Lákọ̀ọ́kọ́, ÀRÒYÌN kìí ṣe àrùn kan ṣoṣo. Ó jẹ́ onírúurú àìsàn tó yàtọ̀ síra. Gbogbo àwọn àìsàn wọ̀nyí ní ohun kan náà. Èyí ni pé, àwọn ẹ̀yà ara kan máa ń tóbi jù (ìdàgbàsókè jù) tàbí kí wọ́n di ìrísí àìdára.
Ẹ jẹ́ ká wo ìdí tí èyí fi ń ṣẹlẹ̀. Ìdí pàtàkì fún èyí ni ìyípadà, ìyẹn ni ìyípadà nínú ìran tí a ń pè ní `PIK3CA` nínú ara wa.
Ní ṣókí, ara wa dà bí ilé iṣẹ́ ńlá kan. Àwọn ìtọ́ni kan wà pé gbogbo nǹkan ní ilé iṣẹ́ yìí gbọ́dọ̀ ṣe dáadáa. `PIK3CA` jẹ́ jínì pàtàkì kan tí ó ń fúnni ní irú ìtọ́ni bẹ́ẹ̀. Òun ni ó ń sọ fún àwọn sẹ́ẹ̀lì wa pé, "Ó dára, nísinsìnyí o pín," "Ní báyìí o dàgbà," "Ó dára, nísinsìnyí àkókò rẹ ti parí, kú."
Sibẹsibẹ, ti lẹta kan ninu iwe itọnisọna ti jiini 'PIK3CA' yii ba jẹ aṣiṣe, iyẹn ni pe, ti iyipada ba waye, awọn ifiranṣẹ ti awọn sẹẹli wọnyẹn gba yoo dapo. Lẹhinna awọn sẹẹli kan pin ni iyara pupọ, tabi wọn kii ku nigbati wọn yẹ ki o ku. Iyẹn ni igba ti a ba ri idagbasoke ti ko dara ni awọn ibi ti awọn sẹẹli wọnyẹn wa, iyẹn ni, ni awọn aaye bii awọ ara, awọn iṣan ẹjẹ, egungun, àsopọ ọra ati ọpọlọ .
Kókó pàtàkì kan wà tí o gbọ́dọ̀ rántí níbí. ÀRÒYÌN kì í ṣe àrùn tí òbí kan ń kó láti ọ̀dọ̀ ọmọ. Èyí túmọ̀ sí wípé tí o bá ní àrùn yìí, ọmọ rẹ kò ní ní àrùn náà, tí ọ̀kan nínú àwọn ọmọ rẹ bá sì ní in, àwọn ọmọ mìíràn kò ní ní in. Ìyípadà ìran yìí kò wáyé nínú gbogbo sẹ́ẹ̀lì ara ọmọ náà, ṣùgbọ́n nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì kan ṣoṣo. Nítorí náà, má ṣe bẹ̀rù èyí láìnídìí.
Awọn ipo ilera oriṣiriṣi ti o wa labẹ PROS
Nígbà míìrán, àwọn dókítà máa ń ṣe àyẹ̀wò àrùn kan tí ó ní PROS tààrà. Nígbà míìrán, wọ́n máa ń dárúkọ àìsàn kan pàtó (àrùn dídùn) tí ó wà lábẹ́ agboorun PROS. A kọ àwọn kan lára ìwọ̀nyí sí orí tábìlì ní ìsàlẹ̀ yìí.
| Orúkọ àrùn náà (Sàndírọ́mù) | Awọn ẹya ara ẹrọ akọkọ ati apejuwe |
|---|---|
| Ìfàìpìlẹ̀ Fibroadipose | Nínú ipò yìí, ìdàgbàsókè tó pọ̀ jù nínú àsopọ ọ̀rá, àsopọ onírun, tàbí àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ máa ń mú kí ìdàgbàsókè tó dàbí ìṣùpọ̀ wáyé ní àwọn ẹ̀gbẹ́ ara tàbí àwọn ẹ̀yà ara mìíràn. Bí àkókò ti ń lọ, àwọn wọ̀nyí lè dàgbàsókè kí wọ́n sì dí ìrìn àti ìṣíkiri lọ́wọ́. |
| Àrùn CLOVES | Orúkọ náà wá láti inú àwọn lẹ́tà àkọ́kọ́ ti àwọn àmì àrùn náà. C - Àbínibí (tí ó wà láti ìgbà ìbí), L - Lipomatous (tí ó ní í ṣe pẹ̀lú ọ̀rá - ọ̀pọ̀ àwọn ọmọdé lè rí nǹkan bí ìṣùpọ̀ ọ̀rá), O - Ìdàgbàsókè púpọ̀ (ìdàgbàsókè púpọ̀), V - Àìlera ìṣàn ẹ̀jẹ̀ (àwọn ohun èlò ẹ̀jẹ̀ tí kò dára - bí àmì ìbí, àwọn iṣan aláǹtakùn), E - Epidermal nevus (irú mole kan tí ó fara hàn lórí awọ ara), S - Ẹ̀yìn-ẹ̀yìn/Ẹ̀kán (àwọn ìṣòro pẹ̀lú ẹ̀yìn-ẹ̀yìn tàbí egungun - fún àpẹẹrẹ ìrora ẹ̀yìn). |
| Àrùn ìbàjẹ́ Megalencephaly-capillary (MCAP) | Ọpọlọ, awọn iṣan ẹ̀jẹ̀, ati awọn ẹya oju n dagba pupọ. Awọn ọmọ wọnyi le ni idaduro idagbasoke ati awọn ika ọwọ ti ko ni apẹrẹ deede. |
| Àrùn Hemihyperplasia-ọpọlọpọ lipomatosis (HHML) | Ó sábà máa ń ní ipa lórí ìdàgbàsókè apá àti ẹsẹ̀. Àwọn èèmọ́ ọ̀rá tí ń dàgbà díẹ̀díẹ̀, tí kò ní ìrora (lipomas) máa ń farahàn lábẹ́ awọ ara ní onírúurú ẹ̀yà ara, pàápàá jùlọ ẹ̀yìn, ẹ̀yìn, ẹsẹ̀, àti ìka ọwọ́. |
| Hemimegalencephaly | Nínú ipò yìí, gbogbo ọpọlọ tàbí ìdajì ọpọlọ máa ń tóbi ju bí ó ti yẹ lọ. Àwọn ọmọ wọ̀nyí lè ní àrùn wárápá, àrùn rọpárọsẹ̀, àti ìdààmú ìdàgbàsókè. |
| Lipomatosis ojú tí ń wọ inú | Wíwú tàbí ìdàgbàsókè láìrora ní apá kan ojú. Èyí sábà máa ń ṣẹlẹ̀ ní apá kan orí. Nígbà míìrán apá kan ahọ́n lè fẹ̀ sí i, egungun àti eyín sì lè ní ipa lórí. |
Awọn itọju wo ni o wa fun eyi?
Kò sí ìwòsàn fún àwọn oníṣẹ́-abẹ (PROS) síbẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ọ̀nà ló wà láti ṣàkóso àìsàn náà àti àwọn àmì àrùn rẹ̀.
Dókítà rẹ yóò yan ìtọ́jú tó yẹ jùlọ fún ọmọ rẹ. Òun yóò ṣe àwọn ìpinnu wọ̀nyí lẹ́yìn tí ó bá ti ṣe àyẹ̀wò ipò ọmọ rẹ dáadáa tí ó sì bá àwọn onímọ̀ nípa iṣẹ́ abẹ, onímọ̀ nípa ọpọlọ, àti onímọ̀ nípa ọpọlọ, sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀. Àwọn wọ̀nyí ni díẹ̀ lára àwọn ọ̀nà ìtọ́jú pàtàkì:
- Iṣẹ́-abẹ: A lè dámọ̀ràn iṣẹ́-abẹ láti yọ àsopọ̀ tí ó ti dàgbà jù kúrò, pàápàá jùlọ bí ìdàgbàsókè bá ń dí agbára ọmọ rẹ láti rìn tàbí ṣe àwọn ìgbòkègbodò ojoojúmọ́ lọ́wọ́, tàbí tí ó ń fi ìfúnpá sí ọpọlọ, tàbí tí ó bá nílò láti ṣe àtúnṣe àìsàn bíi scoliosis.
- Àwọn Oògùn: Dókítà rẹ lè kọ àwọn oògùn láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn kan pàtó, bí ìwárìrì. Àwọn ìwádìí tún ń lọ lọ́wọ́ lórí àwọn oògùn tuntun tí wọ́n ń fojúsùn ìṣiṣẹ́ ti ìran PIK3CA.
Báwo ni ọjọ́ iwájú ọmọ mi yóò ṣe rí?
Èyí jẹ́ ọ̀kan lára àwọn àníyàn àti ìbẹ̀rù tó tóbi jùlọ fún òbí èyíkéyìí. Àǹfààní jẹ́ àìsàn gbogbo ayé. Nítorí pé àwọn àmì àrùn náà yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan sí ẹlòmíràn, ọjọ́ iwájú ọmọ náà lè yàtọ̀ síra gẹ́gẹ́ bí ó ti yẹ.
Èyí túmọ̀ sí wípé àwọn ọmọdé kan lè gbé ìgbésí ayé déédé láìsí àwọn ipa pàtàkì. Àwọn mìíràn, pàápàá jùlọ tí ọpọlọ bá ní ipa lórí, lè ní ìyàtọ̀ nínú ẹ̀kọ́ àti ìdádúró ìdàgbàsókè.
Ni afikun, a ti rii pe diẹ ninu awọn eniyan ti o ni PROS ni ewu kan pato ti idagbasoke akàn, nitori iyipada jiini PIK3CA kanna yii tun wa ninu awọn sẹẹli akàn ninu awọn eniyan ti ko ni PROS.
Má bẹ̀rù èyí láìnídìí. Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa ewu yìí ní gbangba. Lẹ́yìn náà, o lè ṣe àwọn àyẹ̀wò tó yẹ ní àkókò kí o sì rí i bóyá ewu irú ipò bẹ́ẹ̀ wà. Dókítà rẹ yóò máa ṣọ́ ipò ọmọ rẹ nígbà gbogbo, yóò sì fún ọ ní ìtọ́sọ́nà tó yẹ.
Ifiranṣẹ Mu-Ile
- ÀWỌN ÀBÒRÒ jẹ́ àkójọ àwọn àìsàn tí ìyípadà nínú ìjìnlẹ̀ `PIK3CA` ń fà. Èyí kì í ṣe àbùkù àwọn òbí.
- Àrùn yìí kì í ṣe àjogúnbá. Kì í ṣe pé ọ̀kan lára àwọn ọmọ rẹ ní àrùn náà túmọ̀ sí pé àwọn ọmọ mìíràn náà ní àrùn náà.
- Àwọn àmì àrùn náà lè yàtọ̀ síra láti ọmọ dé ọmọ. Àwọn kan lè ní àwọn ipa díẹ̀, nígbà tí àwọn mìíràn lè ní àwọn ìṣòro tó le gan-an.
- Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kò sí ìwòsàn fún PROS, a lè ṣàkóso àwọn àmì àrùn náà dáadáa pẹ̀lú iṣẹ́ abẹ àti oògùn.
- Ó ṣe pàtàkì gan-an láti bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ ní gbangba àti déédéé nípa àwọn àníyàn tàbí ìbẹ̀rù tí o ní nípa ipò ọmọ rẹ, ìtọ́jú rẹ̀, àti ọjọ́ iwájú rẹ̀.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment