什么是原发性进行性多发性硬化症（PPMS）？让我们用简单易懂的方式来解释一下！

您可能听说过一种叫做“多发性硬化症（MS）”的疾病。原发性进行性多发性硬化症（PPMS）是MS的一种特殊类型。在这种情况下，您的症状不会突然出现，几天后消退，然后反复复发。相反，您的症状会随着时间的推移逐渐加重。就像爬楼梯一样，这些症状会逐渐恶化。别担心，这听起来可能有点复杂。我们来用简单明了的方式解释一下，好吗？

PPMS究竟是什么？

简而言之，“多发性硬化症（MS）”是一种自身免疫系统（保护我们免受疾病侵害的系统）错误地攻击自身中枢神经系统（即大脑和脊髓，也就是脊柱内的神经索）的疾病。这会损伤神经纤维周围的保护层（髓鞘）。

现在，多发性硬化症主要有几种类型。

• 复发缓解型多发性硬化症（RRMS）：大多数患者属于这种类型。这种类型的症状会突然加重（我们称之为“复发”），然后过一段时间后，症状要么完全消失，要么彻底痊愈。
• 原发性进展型多发性硬化症 (PPMS)：我们今天讨论的这种 PPMS 类型，不像复发缓解型多发性硬化症 (RRMS) 那样有明显的“复发”。相反，症状从一开始就逐渐加重。有时可能会出现轻微的“波动”，即症状时好时坏。但总体而言，病情往往会逐渐恶化。
• 继发进展型多发性硬化症（SPMS）：一些复发缓解型多发性硬化症（RRMS）患者在几年后会发展为继发进展型多发性硬化症（SPMS）。他们的症状会逐渐恶化，复发频率也会降低。

原发进展型多发性硬化症 (PPMS) 和继发进展型多发性硬化症 (SPMS) 有时被统称为“进行性多发性硬化症”，因为两者都具有进行性发展的特点。在 PPMS 中，神经系统会出现一定程度的炎症，神经细胞受损并逐渐丧失功能。这就是我们所说的“神经退行性变”。

原发性进行性多发性硬化症（PPMS）有多常见？

全世界有数百万多发性硬化症患者。据估计，仅在美国就有大约一百万多发性硬化症患者。其中约有10%（即十分之一）患有原发进展型多发性硬化症（PPMS）。因此，PPMS比其他类型的多发性硬化症略少见。

原发性进行性多发性硬化症（PPMS）有哪些症状？患者会有什么感觉？

原发性进展型多发性硬化症的主要特征是多发性硬化症症状逐渐恶化。这些症状因人而异。此外，症状的出现方式和发展速度也因人而异。

以下是一些最常见的症状：

• 行走困难：这是许多原发性进行性多发性硬化症（PPMS）患者出现的首发症状。他们可能会感到腿部僵硬、无力、失去平衡，行走时也可能很快感到疲劳。
• 身体各部位出现刺痛或麻木感：这种情况可能发生在手、脚、脸或身体的任何部位。
• 视力变化：可能出现单眼视力模糊、复视或眼球运动时疼痛。然而，这些视力问题在原发进展型多发性硬化症（PPMS）中比在复发缓解型多发性硬化症（RRMS）中少见。
• 持续感到疲倦（“疲劳”）：这不是正常的疲劳。无论休息多久，你都感觉不到任何好转。这会严重影响你的日常生活。
• 排尿和排便困难：这可能包括突然强烈的尿意（“尿急”）、难以控制排尿（“尿失禁”）以及膀胱排空困难。便秘也很常见。
• 感觉好像有人紧紧地抱着你的胸部或腹部：有些人也称之为“MS拥抱”。
• 当脖子向前弯曲时，背部、手臂或腿部有触电感：这被称为“莱尔米特征”。
• 肌肉僵硬（痉挛）或无力：这会导致肢体活动困难。
• 言语障碍：您可能会感觉自己的说话含糊不清或语速发生变化。
• 吞咽困难。
• 思维和记忆问题：感觉大脑一片空白（“脑雾”），这意味着难以记住事情、集中注意力和做出决定。
• 精神问题：可能出现抑郁、焦虑和易怒等症状。

重要的是，这些症状起初可能并不明显。你可能会想，“哦，只是疲劳而已。”但如果随着时间的推移，这些症状逐渐加重，你就应该引起重视了。

为什么会发生原发性进行性多发性硬化症（PPMS）？其病因是什么？

科学家至今仍不清楚多发性硬化症（包括原发进展型多发性硬化症）的确切病因，但有几个因素被认为与其有关：

1.遗传易感性：人们认为，我们基因（DNA）的某些改变可能会使我们更容易患上自身免疫性疾病，例如多发性硬化症（一种免疫系统攻击自身组织的疾病）。然而，这并不意味着如果您患有多发性硬化症，您的孩子也会患上此病。基因对多发性硬化症的影响远没有您想象的那么大。因此，子女遗传此病的风险相对较低。

2.环境因素：一些研究表明，我们所处环境中的某些因素可能与多发性硬化症的发生发展有关。例如：

• 病毒感染：一些病毒感染，例如 Epstein- Barr 病毒(EBV)，也正在被研究，以确定 MS 与某些类型的感染之间是否存在联系。
• 维生素 D 缺乏症：也有人认为，阳光照射不足导致维生素 D 水平低的人患多发性硬化症的风险更高。
• 吸烟：吸烟者患多发性硬化症的风险更高，并且病情进展速度可能更快。

3.免疫系统功能：这些遗传和环境因素以某种方式结合在一起，导致免疫系统出现问题。这就是为什么它会开始攻击我们自身的神经系统。

简而言之，原发性进行性多发性硬化症并非由单一原因引起，而是由多种因素共同导致。

原发性进行性多发性硬化症（PPMS）还会引起哪些其他并发症？

随着原发性进行性多发性硬化症（PPMS）症状的进展，可能会出现其他问题和并发症。例如：

• 肌肉僵硬（痉挛）加重：这会导致疼痛加剧和活动困难。
• 有完全失明的风险（罕见）。
• 膀胱控制困难加重：这会导致频繁的尿路感染。
• 性功能障碍加重。
• 记忆力和思维能力进一步下降。
• 心理健康问题：抑郁症和焦虑症等症状可能会加重。
• 频繁跌倒并导致骨折等损伤。
• 因卧床时间过长引起的褥疮。
• 呼吸道感染风险：尤其是在病情严重时。

如何诊断原发性进行性多发性硬化症（PPMS）？（诊断）

目前尚无单一的检查可以确诊原发性进行性多发性硬化症（PPMS）。医生会综合考虑您的症状、病史、体格检查以及其他一些专项检查，然后得出“这可能是原发性进行性多发性硬化症（PPMS）”的结论。

以下是一些常用的检测方法：

1.磁共振成像（MRI）：这是诊断多发性硬化症的主要检查方法。它可以检测由多发性硬化症引起的脑和脊髓损伤（病灶）。在原发进展型多发性硬化症（PPMS）中，这些病灶的模式及其随时间的变化至关重要。

2.腰椎穿刺（也称脊椎穿刺）：这项检查需要从您的下背部抽取少量脑脊液 (CSF) 样本。医生会检查这些脑脊液，查看是否存在多发性硬化症特有的变化，例如寡克隆带蛋白。寡克隆带蛋白并非多发性硬化症特有，但它们可能是脑或脊髓炎症的征兆。

3.血液检查：这有助于确保您没有其他疾病会引起与 MS 类似的症状。

4.诱发电位检查：这项检查测量电信号在神经系统中传导的速度。当神经因多发性硬化症受损时，这些信号的传导速度会减慢。

5.光学相干断层扫描 (OCT)：这是一种无痛的眼部扫描，可以检查多发性硬化症对眼后部视神经和视网膜造成的损伤。

为了诊断原发性进行性多发性硬化症 (PPMS)，医生会考虑症状在至少一年内逐渐恶化，以及 MRI 扫描中是否存在某些特定特征。

原发性进行性多发性硬化症通常在什么年龄段出现？

大多数原发进展型多发性硬化症（PPMS）患者在40岁或50岁左右被确诊。这比复发缓解型多发性硬化症（RRMS）的发病年龄稍晚。然而，PPMS可发生于任何年龄，包括年轻人和老年人。

原发性进行性多发性硬化症 (PPMS) 的治疗方法有哪些？

治疗原发性进行性多发性硬化症（PPMS）有两个主要目标：

1.疾病修正疗法（DMT）：这些疗法旨在减缓疾病恶化的速度。

2.症状管理：这有助于减轻您的不适感并提高您的生活质量。

疾病修饰疗法（DMTs）

有几种类型的 DMT 可用于治疗 RRMS，但获准用于治疗 PPMS 的 DMT 数量有限。

• 奥克瑞珠单抗（Ocrevus®）：这是目前获批用于治疗原发性进展型多发性硬化症（PPMS）的主要疾病修饰疗法（DMT）。该药物需静脉注射给药。研究表明，该药物可在一定程度上帮助控制PPMS患者的症状恶化。

医生认为，原发进展型多发性硬化症（PPMS）受免疫系统炎症的影响小于复发缓解型多发性硬化症（RRMS），因此针对PPMS的疾病修饰疗法（DMT）疗效较差。然而，目前针对多发性硬化症的研究很多，未来或许会有更多针对PPMS的治疗方法。

控制症状

这是原发性进行性多发性硬化症（PPMS）管理中非常重要的一部分。治疗方案取决于您的具体症状。

• 物理治疗：对于行走困难、肌肉僵硬和无力等问题，物理治疗非常有帮助。锻炼和拉伸可以帮助改善力量、平衡性和活动能力。
• 职业治疗：介绍各种技术和设备，帮助人们独立完成日常任务（例如穿衣、吃饭、写作）。
• 药品：
• 治疗肌肉僵硬（痉挛）的药物。
• 缓解疲劳的药物。
• 治疗膀胱问题的药物。
• 止痛药。
• 治疗抑郁症或焦虑症的药物。
• 言语治疗：如果您有说话或吞咽困难。
• 行动辅助工具：您可能需要拐杖、助行器或轮椅等物品。

医生会在你开始服用任何药物或接受任何治疗之前，向你解释可能出现的副作用，所以不要害怕问任何问题。

有什么方法可以预防原发性进行性多发性硬化症（PPMS）吗？

遗憾的是，由于确切病因尚不清楚，因此无法预防多发性硬化症（包括原发进展型多发性硬化症） 。

但是，如果您患有多发性硬化症，您可以采取一些措施来减少病情发作（“复发”——尽管在原发性进展型多发性硬化症中这种情况很少见）的次数，并控制病情恶化的速度：

• 严格按照医嘱服用处方药物（特别是疾病修饰疗法）。
• 遵循健康的生活方式（饮食健康、睡眠充足、运动锻炼）。
• 完全戒烟。
• 尽量减轻压力。

患有原发性进行性多发性硬化症（PPMS）的人会面临哪些经历？

原发性进行性多发性硬化症（PPMS）是一种慢性疾病，会对您的日常生活产生重大影响。随着症状加重，您可能需要改变一些生活方式，以保护自己并避免意外事故。

试想一下，如果您行动不便，需要咨询医生是否需要轮椅等辅助行动设备。这类事情一开始可能难以接受。但是，这些设备将帮助您更加独立地工作，并保持积极的生活状态。

除了原发性进行性多发性硬化症（PPMS）带来的生理影响外，这种慢性疾病也会对心理健康造成显著影响。患者常常会感到悲伤、愤怒、绝望和孤独。有些人发现，与心理健康专家（例如咨询师或精神科医生）交谈能带来极大的缓解。因此，如果您感到需要帮助，请不要犹豫，寻求帮助。

请记住，目前尚无治愈原发性进行性多发性硬化症 (PPMS) 的方法。但是，研究人员正在不断努力，以期更深入地了解这种疾病，并找到可能缓解您症状的新疗法。所以，请不要放弃希望。

原发性进行性多发性硬化症（PPMS）的症状恶化速度有多快？

这是很多人都会问的问题。然而，每个原发性进行性多发性硬化症（PPMS）患者的症状都不尽相同。有些人的症状可能在数年内缓慢恶化，而另一些人的症状则可能迅速恶化。

这很难准确预测。如果您发现症状有任何明显变化，或者症状迅速恶化，请务必立即与医生沟通。

患有原发性进行性多发性硬化症（PPMS）的人的预期寿命是多少？

这也是许多人所担心的。然而，原发性进行性多发性硬化症（PPMS）并不会直接影响您的寿命。也就是说，患有PPMS并不意味着一个人的预期寿命会比其他人短。

然而，如果处理不当，该疾病的严重并发症（例如严重感染、长期卧床休息引起的问题）可能会危及生命。因此，遵医嘱并注意自身健康至关重要。

我应该什么时候去看医生？

如果您患有原发性进行性多发性硬化症 (PPMS)，定期体检非常重要。此外，如果您出现以下情况，也请就医：

• 如果您的原发性进行性多发性硬化症 (PPMS) 症状正在恶化并影响您的日常生活。
• 如果出现新的严重并发症，例如瘫痪。
• 如果您四肢持续疼痛或麻木，或者疼痛或麻木症状加剧。
• 由于 PPMS 会影响您的平衡和协调能力，如果您跌倒受伤，请立即就医或拨打急救电话。
• 如果您服用的药物引起副作用。
• 如果您感到精神不适（例如抑郁、焦虑）。

我应该问医生哪些问题？

去看医生时，最好把你想问的问题写下来。以下是一些例子：

• 我患的是原发性进展型多发性硬化症（PPMS），还是其他类型的多发性硬化症？我该如何确定？
• 我该如何控制症状？具体可以做些什么？
• 您会建议我进行物理治疗还是职业治疗？我可以在哪里获得这些服务？
• 您推荐我服用哪些药物？这些药物有哪些副作用？我应该服用多长时间？
• 我是否需要使用轮椅或其他辅助行动设备？如果需要，需要使用多久？
• 我需要改变饮食习惯吗？
• 我应该如何维护我的心理健康？

最后要传达的信息

原发进展型多发性硬化症（PPMS）和其他类型的多发性硬化症一样，会对您的生活产生重大影响。的确如此。但别担心，您并不孤单。

请记住，有一些治疗方法可以帮助减缓症状的进展并改善您的生活质量。

起初，您可能不会注意到太多症状，但随着时间的推移，症状可能会加重。您甚至可能需要使用轮椅等辅助设备才能独立行动。但这并非世界末日。您的医生、理疗师和其他医疗保健人员会全程为您提供帮助。他们可以帮助您控制症状，并指导您尽可能地过上健康积极的生活。

所以，保持积极的心态。多了解情况。多问问题。寻求你需要的帮助。和家人朋友谈谈这件事。他们的支持也会给你莫大的力量。