你的宝宝像往常一样玩耍，突然发现一些异常，感到有些害怕是很正常的，对吧？有时候可能只是细微的变化，但有时候也可能是严重疾病的征兆。今天我们要谈谈一种可能发生在幼儿，尤其是婴儿身上的癌症，叫做神经母细胞瘤。听到这个名字别害怕，我们来简单解释一下。
什么是神经母细胞瘤？简单来说……
神经母细胞瘤是
一种影响婴幼儿神经系统的癌症。具体来说，它起源于儿童神经系统中被称为神经母细胞的未成熟神经细胞。这种癌症最常发生于
肾上腺。肾上腺是位于肾脏上方的一对小腺体。这些腺体产生激素，控制着我们身体的自主功能，例如消化、血压、呼吸和心率。神经母细胞瘤也可能发生在脊柱、腹部、胸部或颈部的神经组织中。有时，它会扩散到身体的其他部位。患有这种疾病的儿童的康复几率取决于肿瘤的位置、儿童的年龄以及癌症的分期。癌症分期表明了疾病的扩散程度和严重程度。
神经母细胞瘤有多常见？
这是
一种罕见的癌症，但却是幼儿中
最常见的癌症类型。据报道，仅在美国，每年就有约800名儿童罹患此病。大多数情况下，这种疾病
在儿童5岁之前确诊。有时，它甚至可能在胎儿仍在子宫内时就已出现。10岁以上的儿童患上这种疾病的情况非常罕见。
神经母细胞瘤分为哪些阶段？
医生会根据癌症的侵袭性、生长速度以及是否扩散（转移）到身体其他部位来对疾病进行分期。这些信息用于确定疾病的
风险等级，然后选择最合适的治疗方案。过去，分期是通过观察手术后体内残留的癌细胞数量来确定的。但现在，他们使用一种称为
国际神经母细胞瘤风险组分期系统（INRGSS）的方法。在这种方法中，癌症分期取决于肿瘤的扩散程度，这可以通过CT扫描、MRI等影像学检查或是否存在
“影像学定义的风险因素”来判断。根据INRGSS系统，神经母细胞瘤的分期如下：
- L1期：这是风险最低的阶段。L1期肿瘤局限于身体的某一部位，尚未扩散。此外，该肿瘤未与身体任何主要结构相连（意味着影像学检查未发现任何风险因素）。
- L2期：在此阶段，肿瘤仍局限于身体的某一部位，但癌细胞可能已扩散至附近的淋巴结。它们也可能累及体内的重要结构。例如，肿瘤可能包裹在主要血管周围（这意味着影像学检查至少发现了一个风险因素）。
- M期：在这个阶段，癌细胞已经扩散到身体的多个部位，称为“远处转移性疾病”。这是风险最高的阶段。
- MS期：这是一种“特殊”的神经母细胞瘤，常见于18个月以下的婴幼儿。在这个阶段，癌细胞仅扩散至皮肤、肝脏或骨髓。MS期患儿的康复几率很高，通常被认为是一种低风险疾病。
神经母细胞瘤的病因是什么？
简而言之，神经母细胞瘤是由
未成熟神经细胞（神经母细胞）不受控制地增殖引起的。这些细胞发生异常，持续生长和分裂，最终形成肿瘤。这种不受控制的细胞增殖和分裂是由
基因突变引起的，也就是神经母细胞基因的改变。医生目前尚不清楚这种基因突变发生的原因。如果家族中有人患有神经母细胞瘤，那么他们的孩子患上这种癌症的几率会更高。但
98%到99%的情况下，神经母细胞瘤并非遗传性的，也就是说，它并非来自家族遗传。此外，出生时患有其他先天性异常（出生缺陷）的儿童，患上这种疾病的几率也可能略高一些。
神经母细胞瘤有哪些症状？
这种疾病的症状
轻重不一，也因肿瘤位置和疾病分期而异。通常情况下，当症状出现时，癌症已经扩散到身体其他部位。常见症状包括：
- 颈部、胸部、盆腔或腹部出现肿块或肿瘤。有时可以看到皮肤下有几个小肿块，可能呈蓝色或紫色（尤其是在婴儿中）。
- 眼睛肿胀或眼睛周围变黑（就像眼睛被什么东西击中并瘀伤了一样）。
- 腹泻、便秘、胃部不适或食欲不振。
- 疲倦、咳嗽和发烧。
- 皮肤苍白。这是贫血（红细胞减少）的征兆。
- 腹胀和疼痛。
- 呼吸困难（尤其是在婴幼儿中）。
- 腿部和脚部无力、活动困难或瘫痪。
随着病情发展，可能还会出现以下症状：
- 高血压和心跳加快。
- 霍纳氏综合征。其特征是眼睑下垂、瞳孔缩小以及面部一侧出汗。
- 骨骼、脊柱或腿部疼痛。
- 身体平衡、协调和运动方面存在问题。
- 呼吸困难。
- 不受控制的眼球运动或快速眼球运动。
神经母细胞瘤如何诊断？
这种疾病通常
在儿童5岁前确诊。事实上，它是儿童中最常见的癌症。有时，在胎儿还在子宫内发育时，可以通过
产前超声检查发现。为了确诊，孩子的医生会进行
体格检查和神经系统检查。神经系统检查会检查孩子的神经功能、反射和协调能力。此外，医生可能还会安排一些其他检查，以确诊并查看癌症是否扩散：
- 血液和尿液检查：全血细胞计数 (CBC)用于检查贫血和其他血液异常。血液生化检查测量激素水平，并检查血液中可能预示癌症的物质。尿液检查测量体内化学物质的水平。
- 活检：这项检查中，医生会从肿瘤上取一小块组织样本，送往实验室。实验室会对组织样本进行显微镜检查，并进行其他检测以确诊神经母细胞瘤。医生还会对活检样本进行特殊检测，以寻找癌细胞中特定的染色体异常。这有助于确定孩子的风险等级和治疗方案。
- 骨髓活检：这项检查用于检测骨骼、骨髓和血液中是否存在癌症迹象。骨髓是位于大骨内部的海绵状组织。血细胞在骨髓中生成。
- CT扫描：这项检查中，医生会将一种特殊的造影剂注入您孩子的静脉，然后进行一系列X光检查。这种造影剂能使组织和肿瘤更容易被观察到。
- 核磁共振扫描：这项检查利用磁场和无线电波生成软组织图像。
- 甲基碘苄鸟嘌呤 (MIBG) 扫描：这项影像学检查使用一种名为 123 碘标记 MIBG 的放射性示踪剂。它很安全。医生会将示踪剂注射到静脉中，并在第二天使用特殊的扫描仪对您孩子的器官进行成像。这种名为 123 碘标记 MIBG 的示踪剂对神经母细胞瘤细胞具有高度特异性，因此它会扩散到神经母细胞瘤所在的位置。这种特殊的核医学扫描可以帮助医生观察神经母细胞瘤是否已扩散到身体的其他部位。然而，大约 10% 的神经母细胞瘤患者不会吸收这种示踪剂。在这种情况下，可能会进行另一种称为PET 扫描的核医学扫描，以查找体内任何活跃的神经母细胞瘤细胞。
- 超声波扫描：这项技术利用高频声波生成软组织图像。
- X光检查：胸部或腹部X光检查可以帮助医生了解肿瘤的位置以及它如何影响身体其他组织。这是一项简单的检查，可以大致了解癌症对身体的影响。
神经母细胞瘤如何治疗？
治疗方案因
患儿年龄、疾病分期、风险等级和肿瘤位置而异。患儿的医疗团队将与您共同制定最合适的治疗方案，并根据风险等级进行评估。神经母细胞瘤的风险等级如下：
低风险神经母细胞瘤
这个年龄段的儿童
可能不需要立即治疗。有些6个月以下婴儿的肿瘤无需治疗即可自行消退。其他低风险组的儿童可能需要手术切除肿瘤、化疗或两者结合。医生会密切监测您孩子的健康状况。
中危神经母细胞瘤
这类患儿通常需要
手术切除肿瘤。外科医生还会清除已扩散到淋巴结的癌细胞。术后，患儿
需要接受化疗。有时会在手术前进行化疗，以缩小肿瘤并提高手术成功率。化疗的疗程数取决于某些风险因素以及肿瘤对治疗的反应。
高危神经母细胞瘤
对于高危神经母细胞瘤患儿，医生通常
会采用化疗、手术、大剂量化疗联合自体干细胞移植、放射治疗和免疫疗法等综合治疗方案。这类患儿在治疗后可能需要服用
13-顺式维甲酸等药物数月。
携带额外MYCN基因拷贝的儿童，无论处于神经母细胞瘤的哪个阶段，都会接受高危神经母细胞瘤的治疗。医生会针对这种基因的存在采用最积极的治疗方案。这是因为MYCN基因会促进异常细胞的生长，导致肿瘤迅速生长并扩散至全身。
神经母细胞瘤有哪些治疗方法？
如前所述，根据多种因素，您孩子的医疗团队可能会建议手术、化疗、放疗或其他癌症治疗方法。这些治疗方法可能包括：
- 化疗：化疗可以阻止癌细胞增殖。医生会通过静脉注射化疗药物。这种治疗可能需要数周或数月。所使用的化疗药物类型和疗程长短取决于您孩子患神经母细胞瘤的风险等级。
- 手术：外科医生会切开皮肤并切除肿瘤。但有时肿瘤无法完全切除。一些儿童在手术前后会接受化疗，以缩小肿瘤或杀死任何残留的癌细胞。
- 放射治疗：这种治疗方法可以杀死癌细胞或阻止其增殖。放射治疗使用高剂量辐射来靶向癌细胞。放射肿瘤科医生通常使用放射治疗来预防癌症在治疗后复发。放射治疗最常用于高危神经母细胞瘤患者。低危和中危患者通常不需要放射治疗。
- 免疫疗法：有时，化疗和放疗后癌细胞仍可能残留。在这种情况下，医生会采用免疫疗法来训练身体攻击这些异常细胞。您孩子的医生会通过静脉注射抗体（对抗感染的细胞）。目前使用的免疫疗法药物靶向神经母细胞瘤细胞表面的一种名为GD2的蛋白质。这些抗体能够找到并附着在神经母细胞瘤细胞上的GD2蛋白上，从而发出信号，激活身体的免疫系统来摧毁这些细胞。
- 碘-131-MIBG疗法：这种疗法利用放射性物质靶向肿瘤细胞。医生会将放射性碘注射到您孩子的静脉中。放射性碘会杀死肿瘤细胞。这种疗法已用于治疗复发性或难治性神经母细胞瘤患儿。目前，它也正在作为高危神经母细胞瘤的初始治疗方案进行研究。
- 药物治疗：孩子的医生可能会开具药物来杀死癌细胞、阻止癌细胞增殖或限制肿瘤的血液供应。一些药物，例如13-顺式维甲酸，可以帮助预防癌症在治疗后复发。还有一些药物专门针对标准治疗后仍未消失的肿瘤。此外，还有一些正在进行临床试验的新药，例如DFMO（二氟甲基鸟氨酸） 。这种药物最初是作为高危或复发性神经母细胞瘤的“维持治疗”进行试验的，目前已显示出良好的效果——但它仍在临床试验中。
- 干细胞移植：在这个过程中，医生会在您孩子接受化疗初期，从其血液中抽取干细胞（来源于骨髓），并将其冷冻保存。之后，在完成大剂量化疗后，医生会将这些干细胞重新输回您孩子的血液中。这些干细胞会迁移到骨髓，替代在化疗过程中被破坏的干细胞。您孩子的身体会利用这些新的干细胞来重建免疫系统。
我可以预防神经母细胞瘤吗？
这真的无法避免。如果您或您的伴侣在儿童时期患有神经母细胞瘤，或者您的家族中有其他人患有此病，请咨询医生。所有确诊为神经母细胞瘤的儿童都应接受遗传咨询和基因检测。基因检测可以确定您的孩子是否携带家族性/遗传性神经母细胞瘤的基因标记。然而，需要注意的是，
遗传性神经母细胞瘤非常罕见——仅有1%至2%的儿童患有此病。此外，一些增加患神经母细胞瘤风险的基因突变也可能在家族中遗传——例如，患有李-弗劳梅尼综合征（即p53基因突变，p53是一种肿瘤抑制蛋白）的患者罹患多种癌症的风险增加，包括神经母细胞瘤。
神经母细胞瘤患者的康复率是多少？
患有这种疾病的儿童的生存率
各不相同。肿瘤学家通常以
五年生存率来衡量癌症的生存率。低危或中危神经母细胞瘤的低龄儿童生存机会较高，
生存率在90%到95%之间。高危神经母细胞瘤的高龄儿童的无癌生存期
约为60% 。医生和研究人员正持续努力，为这类患者寻找更好的治疗方法，并探索未来可能取得更好疗效的治疗方案。生存率取决于多种因素，包括：
- 孩子确诊时的年龄。
- 肿瘤的生物学结构。
- 肿瘤是否已扩散到淋巴结或其他身体部位。
我应该什么时候去看医生咨询神经母细胞瘤？
如果您的孩子出现一种或多种神经母细胞瘤症状，
请立即就医。早期诊断和治疗可以提高孩子的康复几率。
癌症诊断对整个家庭来说都是翻天覆地的打击。但您并不孤单，希望就在前方。医生和研究人员正在努力研发能够显著提高神经母细胞瘤患儿生存率的治疗方法。多项临床试验已取得令人鼓舞的成果，相关研究仍在进行中。不妨与您的医生谈谈加入癌症互助小组的事宜。在那里，您可以分享自己的经历，聆听充满希望的故事，从而获得鼓励和支持。
要点
好的，那么让我们回顾一下我们讨论过的最重要的一些内容。
- 神经母细胞瘤是一种发生于幼儿神经系统的癌症。
- 虽然这种情况很少见，但却是婴儿中最常见的癌症之一。
- 症状各不相同，可能包括胃部肿块、眼睛肿胀和疲劳等。
- 医生会进行扫描和活检等检查来诊断这种疾病。
- 治疗方案取决于孩子的年龄、疾病分期和风险等级。常用的治疗方法包括手术、化疗和放射疗法。
- 这种情况无法避免，但早期诊断和治疗非常重要。
- 如果您的孩子出现任何异常症状，请不要害怕去看医生。这是您能做的最好的事情。
希望这些信息对你有所帮助。无论如何，保持坚强非常重要。
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