想象一下,你或你的孩子得了普通感冒或流感,几天后就康复了。正当大家都很高兴的时候,疾病消退后,大约一两周后,新的疾病突然袭来。你突然感到虚弱,视力下降,说话困难,剧烈头痛,并开始呕吐。如果发生这样的事情,我们会多么害怕?今天,我们要讨论的是一种可能在此时被怀疑患有的严重疾病,虽然罕见,但需要立即治疗。这种疾病叫做急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 。
什么是ADEM(急性播散性脑脊髓炎)?
简单来说,急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是中枢神经系统(即大脑和脊髓)的突然炎症或肿胀,类似于脑部发热。
让我们用更简单的方式来理解一下。我们体内的神经纤维就像电线。电线外面有一层塑料薄膜,对吧?正是这层薄膜让电流能够准确快速地传输,并保护电线。同样,我们的神经纤维外面也有一层保护鞘,叫做“髓鞘” 。正是这层髓鞘让信息(信号)能够快速准确地通过神经从身体的一个部位传递到另一个部位。
在急性播散性脑脊髓炎(ADEM)中,我们自身的免疫系统会错误地攻击髓鞘。髓鞘开始遭到破坏和损伤,就像电线上的塑料薄膜脱落一样。之后,神经信息无法正常传递。这就是为什么会出现四肢麻木、视力模糊和言语困难等症状的原因。
这种疾病被称为“急性”,是因为其症状会在几天内突然出现。它通常一生只会发作一次。然而,极少数情况下,它可能会复发。
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种罕见病。据调查显示,在美国这样的国家,大约每15万人中只有1人会患上这种疾病。因此,不必过于恐慌,但了解这种疾病非常重要。
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)有哪些症状?
ADEM的症状差异很大,取决于受影响的神经系统部位。但通常在病毒或细菌感染(例如流感、麻疹或水痘)消退后一到两周出现。
为了便于理解,我们将这些特点分为两部分。
| 症状类型 | 可能出现的症状 |
|---|---|
| 一般特征 |
|
| 与神经系统相关的特征 |
|
这些症状的严重程度因人而异。有些人症状轻微,可以自行消失;而有些人症状严重,可能需要住院治疗。
为什么会发生这样的事情?
ADEM 的确切病因尚不完全清楚,但医生和科学家认为它是由我们自身免疫系统的功能障碍引起的。
我们不妨这样理解:我们的免疫系统就像国家的军队。这支军队的职责是识别并攻击来自外部的病毒和细菌等敌人,保护我们免受疾病侵袭。但在急性播散性脑脊髓炎(ADEM)中,这支军队犯了一个小小的错误。在击退入侵的敌人(例如流感病毒)之后,它们开始攻击我们自身神经系统中的髓鞘,误以为它是敌人。这就像攻击自己国家的军事基地,却误以为它是敌军一样。这被称为“自身免疫反应” 。这种攻击会导致神经系统出现炎症和肿胀。
70%至80%的急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患者在出现症状前已发生感染。ADEM前最常见的感染包括:
- 流感(流行性感冒)
- 麻疹
- 腮腺炎
- 风疹
- 水痘
- 爱泼斯坦-巴尔病毒
另一项最新发现是,有些儿童可能会患上急性播散性脑脊髓炎(ADEM)。另一种可能性是,一种名为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的疾病也是病因。这是一种与免疫系统相关的特定疾病。
如何诊断急性播散性脑脊髓炎(ADEM)?
医生首先会详细询问您的症状,并进行神经系统检查。然后,他们会进行多项检查以确诊急性播散性脑脊髓炎(ADEM),并排除其他可能导致类似症状的疾病。
主要测试项目包括:
1. 磁共振成像扫描
磁共振成像(MRI)是一种利用强磁场和无线电波拍摄大脑和脊髓详细图像的检查,它不使用X射线。在急性播散性脑脊髓炎(ADEM)患者的MRI扫描图像上,髓鞘损伤区域(病变)可以清晰地显示为白色斑点。医生会观察这些斑点的位置和性质,以确定是否患有ADEM。
2. 腰椎穿刺/脊椎穿刺
这个名字可能会让一些人感到害怕,但这其实是医生会进行的一项非常谨慎的检查。检查时,医生会将您侧卧,然后将一根细针插入您的下背部,抽取少量脑脊液(CSF)样本,这种液体环绕着您的大脑和脊髓。急性播散性脑脊髓炎( ADEM)患者的免疫系统细胞数量会增多,尤其是白细胞。这项检查对于确诊该疾病非常有帮助。
此外,还会进行血液检查。
ADEM有哪些治疗方法?
治疗急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的主要目标是迅速减轻脑和脊髓的炎症,并阻止免疫系统功能紊乱。医生可能会采用多种治疗方法来实现这一目标。
| 治疗方法 | 一个简单的解释 |
|---|---|
| 类固醇药物 | 这是首要的治疗方法。医生会连续几天通过静脉注射大剂量类固醇药物,以抑制免疫系统并迅速消肿。静脉注射治疗结束后,您可能需要服用一段时间的口服药片。 |
| 静脉注射免疫球蛋白(IVIG) | 这种疗法适用于对类固醇反应不佳的患者。它通过静脉注射将从数千名健康人血浆中提取的抗体注入体内。这也有助于控制我们功能失调的免疫系统。 |
| 血浆置换/血浆分离术 | 这是一种稍微复杂一些的治疗方法,只适用于症状严重的患者。具体操作是,将患者的血液通过一台机器,分离并去除血浆(血液中的液体部分),因为血浆中含有错误的抗体。然后,将含有抗体的血细胞与干净的血浆一起重新输回体内。这样可以阻止免疫系统的攻击。 |
需要多久才能恢复?前景如何?
这是大家最关心的问题。关于急性播散性脑脊髓炎(ADEM),最好的消息是,大多数被诊断患有此病的人都能完全或接近完全康复。
大多数人在开始治疗几天后就会感觉好转。然而,根据症状的严重程度,完全康复可能需要几个月,有时甚至长达6个月。极少数情况下,有些人可能会持续出现轻微的视力问题或麻木感。
极少数情况下,且仅在炎症非常严重时,才会危及生命。因此,一旦出现症状,务必尽快就医。
什么情况下应该去看医生?
如果您或您的家人,特别是孩子,在感冒或流感等感染痊愈后出现我们讨论过的症状,请立即就医,不要拖延。
- 突然失去意识
- 无法行走或步履蹒跚
- 视力模糊或丧失
- 说话困难
- 无故癫痫发作
如果您出现这些症状,不要只是待在家里,认为这是正常的。最好的做法是尽快前往医院,尤其是急诊治疗中心(ETU)。因为对于这类疾病,治疗开始得越早,康复的几率就越大。
要点
- ADEM是神经系统突然发生的炎症,通常发生在病毒或细菌感染之后。
- 这是由于我们自身的免疫系统错误地攻击了神经的保护性髓鞘所致。
- 这种情况在儿童和青少年中最常见。
- 如果您出现突然失去意识、视力丧失或行走困难等症状,请不要忽视,立即就医。
- 通过核磁共振成像和脑脊液检查可以准确诊断这种疾病。
- 如果及早开始治疗(例如使用类固醇),大多数患有 ADEM 的人都能几乎完全康复。











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