你是否总是感到疲倦乏力、精神萎靡,肤色也逐渐发生变化?或许你还会莫名地渴望咸味。我们常常会忽略这些症状,认为它们是正常的。然而,这些症状可能预示着一种并不常见的疾病,但正确识别它至关重要。今天我们要讨论的就是这样一种罕见疾病,但如果治疗得当,患者可以过上正常的生活。它就是艾迪生病。
简单来说,什么是艾迪生病?
好的,我们简单解释一下。我们的肾脏上方有两个小小的、三角形的腺体,像帽子一样。我们称它们为肾上腺。它们是我们内分泌系统中非常重要的组成部分。
艾迪生病是一种肾上腺无法产生足够两种必需激素——皮质醇和醛固酮的疾病。
我们需要这两种激素做什么?
- 皮质醇:这是一种对生命至关重要的激素。它帮助我们的身体应对压力,例如生病、发生意外或接受手术时。它还有助于调节血压、心率、免疫系统功能和血糖水平。
- 醛固酮:这种激素有助于平衡体内钠(盐)和钾的含量。它还控制肾脏以尿液形式排出的液体量,并直接影响血压。
艾迪生病也称为原发性肾上腺皮质功能不全。还有一种相关的疾病,称为继发性肾上腺皮质功能不全。在这种情况下,大脑中的垂体无法释放足够的促肾上腺皮质激素(ACTH) ,而ACTH可以刺激肾上腺产生皮质醇。但今天我们主要讨论的是肾上腺本身出现的问题。
艾迪生病和库欣综合征的区别
你可能会对这两个名称感到困惑。这两种情况完全相反。
| 特征 | 艾迪生氏病 | 库欣综合征 |
|---|---|---|
| 主要问题 | 体内皮质醇(和醛固酮)不足。 | 体内皮质醇水平升高(高皮质醇症)。 |
| 共同特征 | 体重减轻、皮肤变黑、低血压。 | 体重增加、脸变圆、高血压。 |
哪些人最容易患上这种疾病?这种疾病有多常见?
虽然艾迪生氏病可以影响任何年龄段的人,但它最常见于30 至 50 岁的人群。
这其实是一种非常罕见的疾病。例如,在美国,这种疾病的发病率大约是十万分之一。但我们国家也有人患有这种疾病。
有些人患这种疾病的风险更高,例如患有其他自身免疫性疾病的人。自身免疫性疾病是指人体自身的免疫系统攻击自身细胞的疾病。如果我们患有这类疾病,患上艾迪生病的风险就会更高。
- 1 型糖尿病
- 恶性贫血
- 格雷夫斯病
- 慢性甲状腺炎
- 白癜风——皮肤上出现白色斑块
- 重症肌无力
艾迪生病的症状有哪些?
在艾迪生病中,肾上腺的损伤通常是缓慢发生的,随着时间的推移而逐渐加重。因此,症状也是逐渐出现的,并且因人而异。
| 逐渐出现的常见症状 | |
|---|---|
| 最常见的特征 | 逐渐加重的、原因不明的慢性疲倦乏力。 |
| 皮肤变化 | 皮肤色素沉着过度,尤其是在有疤痕的部位、皮肤褶皱处(如腋窝、腹股沟)和牙龈处。 |
| 消化系统 | 胃痛、恶心、呕吐、腹泻、食欲不振和体重减轻。 |
| 其他功能 | 肌肉和关节疼痛、脱水、站立时头晕(由于低血压)、易怒、抑郁、过度渴望盐分和低血糖(低血糖症)。 |
女性也可能出现月经不调、体毛脱落和性欲减退等症状。
紧急情况需要关注:艾迪生氏病危机
有时,尤其是在严重感染、意外事故或极度压力之后,这些症状会突然变得非常严重。这被称为艾迪生氏危象或急性肾上腺功能衰竭。这是一种需要立即治疗的紧急医疗状况,甚至可能危及生命!
艾迪生氏危象的症状:
- 一种难以忍受的、非同寻常的弱点。
- 腰部、腹部或腿部突然出现剧烈疼痛。
- 精神状态发生变化,例如烦躁不安、困惑和恐惧感。
- 严重呕吐和腹泻(这会导致迅速脱水)。
- 血压过低。
- 失去意识。
如果您或您认识的人出现这些症状,请立即将他们送往最近的医院急诊科 (ETU)。
艾迪生病的原因是什么?
艾迪生病的主要和最常见原因是自身免疫反应。简而言之,我们自身的防御系统(免疫系统)会错误地攻击并破坏我们自身肾上腺的外层(肾上腺皮质)。造成这种情况的确切原因尚不清楚。大约90%的肾上腺组织被破坏后,症状才会开始出现。这可能需要数月甚至数年时间。
这是75%艾迪生氏病患者的病因。
其他罕见病因:
- 结核病:这在过去是一个主要死因。在发展中国家,它仍然是一个重要的死因。
- 复发性感染:与 HIV/AIDS 相关的感染和真菌感染。
- 癌症:癌细胞从身体其他部位扩散到肾上腺。
- 肾上腺出血。
- 肾上腺切除术。
- 淀粉样变性:一种蛋白质在器官中积聚并损害器官的疾病。
如何诊断这种疾病?(诊断)
由于症状出现缓慢且与其他许多疾病的症状相似,艾迪生病早期诊断往往较为困难。通常情况下,这种疾病是“偶然”发现的。例如,医生在为其他疾病进行常规血液检查时,如果发现患者血液中钠含量低、钾含量高,就可能怀疑是艾迪生病。此外,皮肤色素沉着过度也是该病的一个重要症状,容易引起医生的怀疑。
如果医生根据您的症状怀疑您患有此病,他们会安排您进行更多检查以确诊。
诊断测试:
- 血液检查:血液检查可以测量钠、钾、皮质醇和促肾上腺皮质激素(ACTH)的水平。在艾迪生病中,皮质醇水平低,而促肾上腺皮质激素(ACTH)水平高。
- ACTH刺激试验:这是确诊的主要检查。该试验中,医生会注射合成的ACTH激素,并在约一小时后测量血液中的皮质醇水平。如果肾上腺功能正常,皮质醇水平应该会升高。但如果皮质醇水平没有升高,则表明肾上腺功能异常。
- 胰岛素诱发性低血糖试验:该试验用于确定您的症状是否由垂体问题引起。
- CT扫描:可以通过CT扫描来检查您的肾上腺是否受损、感染或萎缩。
如何治疗?
治疗艾迪生病的主要方法是:激素替代疗法(HRT)是指通过服用合成药片来补充体内不足激素的过程。
因为这是慢性病,所以你必须终生服用这种药物。
- 医生会使用一种叫做氢化可的松的药物来代替皮质醇这种激素。
- 使用一种名为氟氢可的松的药物来代替激素醛固酮。
这些药物的剂量因人而异。此外,如果您经历诸如感染、意外事故或手术等应激事件,医生可能会暂时增加您的剂量,以预防阿狄森氏症危象。
如果您正在服用氟氢可的松,您的医生会建议您在饮食中增加一些额外的盐分,尤其是在炎热、多汗的天气和剧烈运动后。
与疾病共存以及你应该做什么
只要治疗得当,艾迪生病患者可以过上完全正常、健康的生活。然而,保持正确的药物剂量至关重要。
如果药物剂量过高,可能会出现肥胖、2型糖尿病、骨质疏松和高血压等副作用。因此,定期就诊(通常是内分泌科医生)并进行必要的检查以确保药物剂量正确至关重要。
为了自身安全,你应该做以下事情:
- 务必佩戴身份识别卡或医疗警示手环/项链。这样,如果您在紧急情况下失去意识,医护人员就能知道您患有艾迪生病。
- 和医生谈谈是否需要常备一针皮质醇注射剂以备不时之需。另外,教一位家人或亲人如何给你注射。
- 如果您感到不适或压力过大,请咨询医生应该怎么做。在这种情况下,您的药物剂量可能需要调整。
- 请继续去看医生。
得知自己患有慢性疾病会让人情绪低落。但好消息是,艾迪生病可以通过药物得到很好的控制。最重要的是与医生保持定期联系,并接受所需的治疗。
要点
- 艾迪生病是一种肾上腺无法产生足够皮质醇和醛固酮激素的疾病。
- 主要症状包括无明显原因的慢性疲劳、皮肤和牙龈变黑以及对咸味食物的过度渴望。
- “艾迪生氏危机”是一种危及生命的紧急情况,需要立即治疗。
- 治疗方法是终身服用小剂量激素药片。
- 只要接受正确的治疗,你就能过上完全正常、健康的生活,但与医生保持联系非常重要。
- 如果您患有这种疾病,为了您的安全,务必始终佩戴医疗警示卡或手环并制定应急计划。











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