您的宝宝呼吸困难吗？鼻子感觉堵塞吗？让我们来了解一下后鼻孔闭锁。

你有没有注意到，当你观察新生儿时，他的呼吸方式似乎有些不同？也许他哭的时候呼吸很顺畅，但当他睡着安静下来时，鼻子呼吸是不是有点困难？或者他是不是因为总是张着嘴呼吸而停止吃奶？父母看到这种情况感到有些担心是很正常的。今天我们要讨论一种会导致类似症状，但鲜为人知的先天性疾病——后鼻孔闭锁。

简单来说，什么是后鼻孔闭锁？

后鼻孔闭锁（发音：ko-a-nal atre-sia）是一种先天性疾病，患儿出生时鼻腔后部（即鼻腔与咽喉连接处）的膜状物或骨骼组织阻塞。可以把鼻子想象成两个腔室，每个腔室后部的两个入口都被阻塞了。这种阻塞可能是由骨骼引起的，也可能是骨骼和软组织共同作用的结果。

这种情况可能只影响婴儿的一侧鼻孔（“单侧”），也可能影响两侧鼻孔（“双侧”）。病情严重程度和治疗速度取决于鼻塞是单侧还是双侧，以及阻塞的程度。

后鼻孔闭锁主要有两种类型，分别是哪两种？

让我们清楚地了解这两种主要类型。用表格的形式呈现会更容易理解。

先天性鼻后孔闭锁的发生率约为七千分之一。其中，超过60%为单侧鼻后孔闭锁。此外，女孩患此病的概率是男孩的两倍。

这种疾病有哪些症状？

根据我们前面讨论的两种类型，症状会有所不同。

如果两侧鼻孔都堵塞（双侧后鼻孔闭锁）

医生在婴儿出生后即可观察到这些症状。

• 呼吸困难：婴儿在不哭闹时呼吸困难。
• 皮肤和嘴唇发蓝（紫绀）：婴儿的皮肤、嘴唇和指甲开始变蓝，因为身体得不到足够的氧气。
• 哭时才呼吸：由于婴儿只有在哭泣时才会张开嘴，所以也只在哭泣时呼吸，皮肤的青紫会减轻并变为粉红色。当哭泣停止时，呼吸又会变得困难，皮肤再次青紫。

如果只有一侧鼻孔阻塞（单侧后鼻孔闭锁）

因为这些症状并不明显，你可能要等到把宝宝带回家后才会注意到。甚至可能要过几年才会发现。

• 哺乳时烦躁不安：宝宝在哺乳时需要用鼻子呼吸。如果一侧鼻孔堵塞，宝宝呼吸困难，就会停止吸吮并张开嘴。这会导致宝宝非常烦躁不安，无法正常吸吮。
• 单侧持续流鼻涕：如果宝宝的鼻子无故持续单侧流鼻涕，又没有感冒，这就是这种疾病的主要和最常见的症状。
• 哭泣时身体向内凹陷：当婴儿不哭闹时，他的胸部似乎会凹陷下去，因为他呼吸困难。
• 慢性鼻窦炎：年龄较大的儿童可能会因鼻腔一侧粘液积聚而频繁发生鼻窦感染。

为什么会发生这种情况？原因是什么？

目前尚不清楚这种疾病的确切病因。但医生认为，在胎儿发育早期，有一层膜将鼻腔和口腔分隔开来。通常情况下，这层膜会随着胎儿的生长而自行溶解。然而，在一些婴儿中，这层膜会一直存在，这种情况被称为“后鼻孔闭锁”。

其他相关条件

大约一半患有先天性鼻后孔闭锁的婴儿还伴有其他遗传疾病或出生并发症。虽然具体原因尚不清楚，但这种疾病常常与其他综合征同时发生。

其中，以下几点最为重要：

• CHARGE 综合征：约 60% 的双侧鼻塞婴儿患有 CHARGE 综合征。
• “特雷彻·柯林斯综合征”
• 克鲁宗综合征
• “普费弗综合征”

后鼻孔闭锁可能与其他一些遗传性疾病同时出现，因此医生也会检查是否存在这些疾病。

如果不及时治疗，可能会出现哪些并发症？

尤其当血管一侧发生阻塞时，如果对此毫不知情，可能会延误治疗，造成长期影响。

• 频繁的耳部感染：由于鼻子和耳朵之间有连接，当鼻子的一侧经常堵塞并充满粘液时，会影响耳朵，导致频繁的耳部感染。
• 听力损失：长期耳部感染会损害耳朵，随着时间的推移，会导致听力损失。
• 吸入：哺乳时，由于呼吸困难，存在将乳汁或食物吸入气道的风险。

鉴于这些风险，医生会建议在最合适的时机进行治疗。

如何识别这种状况？

如果婴儿双侧鼻塞，通常在出生时就能在医院确诊。但如果只有一侧鼻塞，则需要进行检查才能确诊。

1.呼吸测试：医生会将一小块玻璃片靠近婴儿的鼻孔，检查是否有蒸汽从中冒出。如果一侧鼻孔没有蒸汽冒出，则可能表明该侧鼻孔阻塞。

2. CT扫描：这才是真正的关键所在。它就像给你的鼻腔内部拍一张3D照片。它可以清晰地看到堵塞的位置，是骨头还是黏膜，以及堵塞物的厚度。

3.鼻内窥镜检查：这种方法使用一根带有非常精细摄像头的管子插入鼻子，使医生能够直接在屏幕上看到鼻子内部的情况。

医疗团队会确保婴儿在这些检查过程中呼吸正常，因此不会对婴儿造成任何风险。

如何治疗？

治疗后鼻孔闭锁的唯一永久方法是手术。

• 如果两侧鼻腔都堵塞：婴儿需要尽快进行手术。
• 如果一侧鼻腔堵塞：除非婴儿出现严重的呼吸或进食问题，否则医生可能会决定推迟手术，直到婴儿长大一些。

外科手术

手术包括切除阻塞的骨骼或膜，并重新调整气道，使呼吸能够继续进行。手术可以通过鼻腔（经鼻）或腭部（经腭）进行。

在某些情况下，手术后会在新形成的通道内放置一根细管（“支架”），以防止通道再次闭合。几个月后，这根支架会通过一次小手术取出。该手术在全身麻醉下进行，因此婴儿不会感到任何疼痛。

家庭管理

如果您的宝宝出现单侧鼻塞，医生决定暂缓手术，会指导您如何在家处理症状。例如，医生可能会建议您使用生理盐水滴鼻剂保持鼻腔通畅。

向医生咨询的问题

当你发现宝宝患有这种疾病时，心中充满疑问是很正常的。不要害怕向医生提出这些问题。

• “医生，我宝宝的鼻子是一侧堵塞还是两侧都堵塞？”
• “这种情况是否与‘CHARGE综合征’之类的其他疾病有关？”
• “孩子什么时候需要做手术？”
• 医生建议进行哪种手术？
• “我们如何才能确定手术成功了？”

得知宝宝患有先天性鼻后孔闭锁，尤其是出生时呼吸困难时，对父母来说无疑是巨大的打击。但请记住，这种疾病可以通过手术成功治疗。术后，大多数宝宝都能完全康复，并且终生呼吸顺畅。因此，如果您怀疑宝宝有这些症状，哪怕只有一丝疑虑，也请立即带宝宝去看医生进行检查。