您的宝宝也有类似的呼吸困难吗？我们来聊聊“双主动脉弓”吧！

您的宝宝是否有时感觉呼吸困难？喂奶或哺乳时是否会呛到？或者呼吸时会发出奇怪的声音？虽然这些可能是常见的儿童疾病，但背后也可能隐藏着更严重但可治疗的疾病。其中一种罕见但需要注意的疾病叫做“双主动脉弓”。今天我们就来详细了解一下。

简单来说，将血液从宝宝心脏输送到全身的主要血管是主动脉。它通常是一根粗大的血管。这条血管在心脏上方弯曲的部分称为主动脉弓。

然而，在患有“双主动脉弓”的婴儿中，主动脉弓由两个部分组成。也就是说，一条额外的血管连接到这个主动脉弓上，形成第二个弓。这两个弓汇合在一起，在婴儿的气管和食道周围形成一个环。试想一下，如果这个环阻塞会发生什么？这时，婴儿就会出现严重的症状，例如呼吸困难、呼吸时发出杂音以及吞咽困难。

这种“主动脉弓”在妊娠早期，即妊娠2至7周之间形成。在此期间，心脏和血管的发育过程非常复杂。一些部分形成后，过一段时间便不再需要，并逐渐消失。“双主动脉弓”的形成就与此类似。大约在妊娠第五周，一条本应消失的血管由于某种未知原因未能消失，从而形成了“双主动脉弓”。这是一种先天性心脏缺陷，意味着婴儿出生时就患有此病。

这种被称为“双主动脉弓”的疾病属于一类称为“血管环”的先天性心脏缺陷。这些缺陷会导致婴儿的气管和食道受到压迫。

这些“血管环”是什么？

好的，正如我之前提到的，“血管环”是指“主动脉弓”发育异常，这会导致婴儿的气管、食管或两者都受到压迫。这是一种非常罕见的先天性心脏缺陷。想想看，大约每100个婴儿中就有一个患有某种先天性心脏缺陷。但“血管环”的发病率仅为万分之一。它就是这么罕见。

血管环主要有哪些类型？

这些“血管环”主要有几种类型。让我们来看看它们都有哪些：

• 双主动脉弓：在这种情况下，两个“主动脉弓”（左侧和右侧）环绕着气管和食管。这是我们今天主要讨论的内容。
• 右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左侧动脉韧带：此处仅有一个主动脉弓，但位于气管右侧（正常情况下位于左侧）。在这种情况下，为婴儿手臂供血的左锁骨下动脉起自主动脉，并走行于气管和食管后方。该血管环与左侧动脉韧带相连，后者是胎儿时期存在的血管残余，后来消失。
• 左侧主动脉弓伴异常右锁骨下动脉：此处，右锁骨下动脉走行于气管和食管后方，压迫气管和食管。
• 无名动脉受压：无名动脉（头臂动脉）是主动脉的分支。在这种情况下，它起于气管左侧，然后从气管前方向右走行。这会对气管造成压迫。
• 肺动脉吊带：左肺动脉起自右肺动脉，穿过气管和食管之间。

这些疾病的共同点是气道或食道都受到了某种程度的影响。

双主动脉弓有类型吗？

是的，“双主动脉弓”主要有三种类型。它们的区别在于哪个主动脉弓较大，以及较大的主动脉弓位于气管的右侧还是左侧。

• 右侧弓形明显，左侧弓形较小：这是最常见的类型，约占病例的 80%。
• 左侧弓部较强，右侧弓部较小：这种情况约占10%。
• 平衡弓：这种情况也见于约 10% 的病例中。

最常见的“血管环”类型是什么？

医生们过去认为“双主动脉弓”是最常见的“血管环”类型。但新的研究发现， “右位主动脉弓”实际上更为常见。

但还有一点需要注意。患有“右位主动脉弓”的婴儿比患有“双主动脉弓”的婴儿更容易出现其他先天性心脏缺陷。然而，他们在出生时更难被诊断出来。这是因为“右位主动脉弓”在早期可能不会引起任何症状。因此，可能需要在6到18个月大时进行手术治疗。

“双主动脉弓”是最常见的血管环类型。因此，宝宝的医生可以及早诊断出这个问题。与其他类型血管环的婴儿相比，“双主动脉弓”患儿可能需要在出生后不久接受手术。

双主动脉弓有哪些症状？

“双主动脉弓”的症状通常发生在婴儿的气管、食道或两者都受到压迫时。这种压迫会影响婴儿的呼吸、进食或心脏功能。

这些症状大多出现在幼儿时期（尤其是病情严重时），但有时最早可能在三岁时出现，甚至在青春期出现。

有些儿童可能被误诊为哮喘，因为症状相似。只有在哮喘治疗无效并进行进一步检查后，才能确诊该疾病。

呼吸道症状

约91%患有“双主动脉弓”的婴儿和儿童会出现这些呼吸相关症状。这些症状包括：

• 呼吸时发出奇怪的声音（一种称为“喘鸣”的高音调声音或一种称为“喘息”的喘鸣声） 。
• 咳嗽声听起来像“海豹叫”。这与“哮吼”引起的咳嗽类似。
• 频繁发生下呼吸道感染。

胃肠道症状

约40%患有“双主动脉弓”的婴儿和儿童会出现这些消化系统症状，包括：

• 哺乳或喂奶时呛咳。
• 吞咽困难（吞咽障碍） 。这种情况通常在婴儿开始吃固体食物后变得明显。
• 增重困难。
• 食物反流到喉咙里（反流/胃食管反流） 。

心脏症状

约有30%患有“双主动脉弓”的婴儿和儿童会出现心脏相关症状，包括：

• 胸痛。
• 异常心音（心脏杂音） 。
• 皮肤发蓝（紫绀） 。

“双主动脉弓”的病因是什么？

“双耳弓”的确切病因尚未查明。虽然这种疾病常见于通过体外受精（IVF）受孕的婴儿，但其确切病因尚不清楚。

双主动脉弓也可能与其他疾病相关。约12%的双主动脉弓患儿同时患有其他先天性心脏缺陷，例如室间隔缺损（VSD）和法洛四联症。此外，约20%的双主动脉弓患儿患有遗传性疾病，例如22q11染色体缺失和21三体综合征（唐氏综合征） 。

如何识别“双主动脉弓”？

双主动脉弓的诊断可能是偶然发现，也可能是在出现症状后才确诊。有时，它会在孕期、产后或因其他原因进行的影像学检查中意外发现。自2004年以来，通过孕期扫描确诊此病的人数有所增加。这非常有益，因为可以在婴儿出生后立即制定治疗方案。

或者，也可以在宝宝出生后出现症状时进行诊断。宝宝的医生会和您讨论这些症状，然后进行一些检查。

诊断“双主动脉弓”的检查

用于诊断此病症的主要检查包括：

• 胸部X光检查：这通常是做的第一项检查。
• CT扫描。
• 心脏超声检查（Echo）：这项检查对于发现是否存在其他心脏缺陷非常有帮助。
• 磁共振成像（MRI）检查。

有时会进行支气管镜检查来检查婴儿的气管。这可能是在确诊双主动脉弓之前，因婴儿出现呼吸困难而进行的检查。或者，也可能是在手术前进行的检查，以帮助外科医生更好地了解情况。

基因检测有助于识别遗传性疾病。

如何治疗“双主动脉弓”？

双主动脉弓需要手术矫正。即使对于无症状的婴儿，手术的最佳时间也是6至9个月大。有症状的婴儿，尤其是症状严重的婴儿，可能需要更早进行手术。

想想看，“双主动脉弓”这种疾病最早于1737年被发现，而首例手术则是在1947年进行的。自那时以来，我们取得了多么大的进步啊！得益于手术治疗，患有这种先天缺陷的婴儿如今能够健康长寿。

双主动脉弓手术

“双主动脉弓”手术非常安全，而且效果非常好。您的宝宝不需要连接“体外循环机”（心肺机） 。

手术采用一种称为“侧位开胸术”的方法。这意味着外科医生会在婴儿胸部的一侧，两根肋骨之间做一个切口。通常会选择左侧，因为大多数婴儿的左侧肋骨比较多。术前影像检查可以让外科医生清楚地观察婴儿体内的情况，并据此制定手术方案。

外科医生采用“结扎切断”技术。这意味着先将小弓结扎以止血，然后切断并缝合。重复此过程，直至小弓完全分离，气管和食管的压力消除。

您的宝宝将在医院待大约一周，然后康复回家。

“科默雷尔憩室”（‘科默雷尔憩室 - KD’）的治疗

极少数情况下，一些患有“双主动脉弓”的婴儿也可能患有“科默雷尔憩室（KD）”。这种情况在患有“右位主动脉弓”的婴儿中更为常见，但在患有“双主动脉弓”的婴儿中则非常罕见。

这个“KD”实际上是一个“动脉瘤”，是降主动脉靠近主动脉弓处形成的血管瘤。这个凸起会占据空间，压迫婴儿的气管和食道。它可能不会立即造成任何问题。然而，为了预防日后出现问题，外科医生在进行“双主动脉弓”重建手术时，通常会将其一并切除。

治疗其他心脏缺陷

如果您的宝宝还有其他需要手术的心脏缺陷，这些缺陷可能会与双主动脉弓同时进行治疗。这可能需要进行一种称为“正中胸骨切开术”的手术，即在胸部正中做一个切口。宝宝的主刀医生会根据需要治疗的具体问题，与您讨论最佳治疗方案。

手术可能出现哪些并发症？

双主动脉弓手术并发症的风险极低。极少数情况下，婴儿可能会出现喂养困难或持续性呼吸问题。如果出现持续性呼吸问题，通常会在术后一年内消失。

矫正双主动脉弓和其他心脏缺陷的手术并发症可能各不相同。请与您宝宝的主刀医生讨论所有这些风险和并发症。

双主动脉弓可以预防吗？

不，一种叫做“双主动脉弓”的疾病是无法预防的。它是在怀孕早期形成的，出生时就存在。

双主动脉弓患者的未来会怎样？

接受过“双主动脉弓”手术的婴儿和儿童拥有非常光明的未来。他们可以正常生活，并参与各种活动，没有任何限制。

手术后，您的宝宝可能会持续呼吸有杂音长达一年。这是因为宝宝的气管由于“双主动脉弓”而发育不完全，需要一段时间才能变得强壮起来。

极少数情况下，婴儿和儿童在手术一年多后仍可能出现呼吸症状。

最重要的是定期带宝宝进行检查，如果出现任何持续性症状，请及时告知医生。对于每个接受过心脏手术的孩子来说，长期随访护理都至关重要。

我应该什么时候给宝宝的医生打电话？

如果您发现任何新的症状，或者现有症状似乎加重，请立即咨询儿科医生。婴幼儿的变化非常快，有时很难判断什么是正常，什么是异常。但如果您的宝宝出现“海豹式”咳嗽或喘息声，请立即告知医生。这可能是常见的儿童疾病。但极少数情况下，这可能是影响宝宝呼吸的心脏问题的征兆。

什么情况下应该拨打911（紧急电话）？

双主动脉弓可能对宝宝的气管造成危及生命的压迫。如果宝宝皮肤发青（紫绀） ，或呼吸严重困难，请立即拨打911。

我应该问宝宝医生哪些问题？

如果您的宝宝被诊断出患有“双主动脉弓”，您有很多疑问是很正常的。了解宝宝的病情非常重要，包括何时需要手术，以及宝宝是否存在其他健康问题。您可能想问的问题包括：

• 我的宝宝应该在什么时候接受手术？
• 手术在哪里进行？由谁来做？
• 在家时我应该注意哪些症状？
• 我该怎么做才能让我的宝宝更容易待在家里？
• 我的宝宝还有其他心脏缺陷吗？
• 我应该给我的宝宝或我的其他家人做基因检测吗？
• 我的孩子未来会是什么样子？

什么是“主动脉弓综合征”？它与“双主动脉弓”有何不同？

是的，不要把两者混淆。 “主动脉弓综合征”是一种非常罕见的“血管炎” ，也称为“大动脉炎” 。

血管炎是指血管壁的炎症。它可以发生在任何血管，甚至最小的血管——毛细血管。大动脉炎是指中型和大型血管的炎症。它最常发生在主动脉弓及其主要分支。因此，它也被称为主动脉弓综合征。

高安动脉炎（也称“主动脉弓综合征”）多见于青年人。这与我们之前讨论的先天性“双主动脉弓”完全不同，所需的治疗方法也不同。

宝宝的出生通常是充满喜悦和庆祝的时刻。然而，如果在孕期或出生后发现宝宝患有心脏疾病，喜悦就会被焦虑和不安所取代。如果您刚刚得知宝宝患有“双主动脉弓”，您可能想知道接下来该怎么办。

别担心。您的医疗团队会一步一步地帮助您。您已经迈出了第一步，那就是更多地了解宝宝的病情。好消息是，双主动脉弓手术非常安全且成功率很高。如果您的宝宝还有其他心脏缺陷或遗传疾病，治疗可能会稍微复杂一些。但是，随着新生儿护理技术的进步，您可以帮助宝宝获得所需的适当护理，顺利康复，并拥有一个快乐的童年。

那么，我们讨论的内容中最重要的是什么呢？（要点总结）

好的，让我们总结一下我们刚才讨论的关于“双主动脉弓”的一些需要记住的事项：

• “双主动脉弓”是一种先天性心脏缺陷。患儿的主动脉分为两个弓，导致气管和食道受压。
• 主要症状包括呼吸困难、喘息、吞咽困难和频繁的呼吸道感染。
• 这种疾病可以通过CT扫描、MRI、超声心动图等检查确诊。有时甚至可以在怀孕期间确诊。
• 治疗方法是手术。这种手术非常安全有效。
• 手术后的婴儿你可以过上正常、健康的生活。
• 如果您的宝宝出现呼吸困难或窒息等症状，请立即就医。
• 别担心。随着现代医学的进步，这种情况是可以成功治疗的。您的医疗团队会为您提供所需的支持。

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