您的孩子是否出现皮疹和精神萎靡？让我们来了解一下幼年皮肌炎（JDM）。

您的孩子是否比平时更容易疲倦，即使跑来跑去或爬楼梯也是如此？或者，他的脸或手上是否出现红紫色斑点？如果您发现这些症状，请不要掉以轻心。这可能是儿童中常见的一种疾病，但很多人并不了解。别担心，我们会详细解释。

什么是幼年皮肌炎（JDM）？

简而言之，幼年型皮肌炎（JDM）是一种自身免疫性疾病，患者的皮肤、肌肉和血管会因自身免疫系统缺陷而受到攻击。这类疾病被称为自身免疫性疾病。其特征是体内炎症，主要表现为皮疹和肌肉无力。“幼年型”指的是该病通常在儿童时期发病。

这种疾病会使孩子难以起床、奔跑、爬楼梯，甚至难以完成抬臂、梳头等日常活动。作为父母，看到孩子如此痛苦，无疑会非常难过。但最重要的是，通过适当的治疗，这些症状可以得到很好的控制，孩子也能拥有良好的生活质量。

哪些人最容易患上这种疾病？

幼年型皮肌炎通常发病于5至10岁的儿童。女孩比男孩更容易患病。虽然任何儿童都可能患上此病，但白人儿童的发病率更高。

成年人也可能出现这些症状，但通常出现在四五十岁，称为皮肌炎。这两种疾病都属于同一类。

JDM的主要症状有哪些？

孩子在确诊之前就可能出现一些早期症状。这种疾病的主要症状包括皮肤变化和肌肉无力。我们来分别了解一下这些症状。

严重病例可能出现的症状

这些症状通常很少见。但是，如果幼年型皮肌炎病情严重，也可能影响孩子的呼吸和吞咽肌肉。这些症状可能包括：

• 吞咽时食物总是会卡住。
• 声音变弱。
• 呼吸困难（呼吸困难）。

如果不治疗，会有哪些并发症？

别担心。这里说的是如果不接受治疗可能发生的后果。如今的先进治疗方法可以预防很多这类问题。

• 钙沉积：皮肤下会形成坚硬的、类似石头的肿块。这些肿块会使肌肉活动困难。
• 肌肉挛缩：肌肉变得紧绷，即使关节弯曲时也可能出现这种情况。
• 溃疡：溃疡可能发生在皮肤上或肠道中。
• 极度虚弱：您可能会变得非常虚弱，以至于无法呼吸或吞咽。

为什么会出现这种JDM（日本国内市场）现象？原因是什么？

不妨这样理解：我们的身体就像一座堡垒。堡垒里有一支名为免疫系统的军队。他们的职责是攻击病毒和细菌等外来敌人，保护我们免受侵害。但在像幼年型皮肌炎（JDM）这样的自身免疫性疾病中，这支军队会错误地开始攻击我们自身的健康细胞（皮肤、肌肉）。

目前尚不清楚这种免疫系统功能障碍的确切原因，但医生认为可能是遗传因素和环境因素（例如病毒感染）共同作用的结果。

医生如何才能准确诊断出这种疾病？

带孩子去看医生时，医生首先会仔细检查孩子，例如查看是否有皮疹和肌肉力量等情况。此外，可能还会进行一些检查以确诊。

• 血液检查：这些检查可以检测血液中的炎症水平以及肌肉损伤时产生的肌肉酶水平。它们还可以检测幼年型皮肌炎（JDM）中出现的特殊蛋白质（自身抗体）。
• 肌电图（EMG）：这包括将非常细的针状电极插入肌肉，并测量其电活动。
• 磁共振成像 (MRI)：这项检查使用大型磁体来清晰地显示体内（尤其是肌肉中）的炎症和肿胀情况。
• 肌肉活检：这是一种小型外科手术，取下一小块肌肉组织，并在显微镜下进行检查。这对于确诊是幼年型皮肌炎还是其他肌肉疾病（例如肌营养不良症）非常重要。
• 甲襞毛细血管镜检查：使用特殊仪器检查儿童指甲下的微小血管（毛细血管）是否肿胀。在患有幼年型皮肌炎 (JDM) 的儿童中，这些血管会出现特定的变化。

JDM有哪些治疗方法？

JDM治疗的主要目标是减轻体内炎症，控制症状，帮助患儿过上良好的生活。治疗可以诱导缓解期，使症状消失。

药物

• 皮质类固醇：这些是首先使用的主要药物类型。它们能迅速减轻炎症。初期会使用高剂量，然后随着症状消退逐渐减少剂量。
• 甲氨蝶呤：另一种重要的药物，可与皮质类固醇联合使用或在其之后使用。它能控制免疫系统的活性。
• 羟氯喹：这种药物对控制皮疹非常有效。
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：这种方法是将纯化的抗体通过静脉输注到体内。它可以阻断损害我们身体的抗体。
• 其他药物：如果病情严重或对其他药物没有反应，医生可能会开具其他药物，例如环孢素和利妥昔单抗。

生活方式的改变和其他治疗

除了药物治疗外，这些因素也非常重要。

• 物理治疗：物理治疗师指导患者进行锻炼，以增强肌肉力量、减轻关节僵硬并增加灵活性。
• 防晒：这一点非常重要。阳光照射会加重皮疹。因此，您应该始终使用防晒系数 (SPF) 30 或更高的防晒霜。戴帽子和太阳镜。避免在上午 10 点至下午 4 点之间暴露于强烈的阳光下。
• 良好的营养：食用富含蔬菜、水果、瘦肉蛋白和全谷物的营养均衡的饮食有助于减少体内炎症。
• 言语治疗：言语治疗师教导有吞咽困难的儿童安全的进食技巧和练习。

我们应该如何看待未来？

JDM目前尚无治愈方法。但请不要惊慌。好消息是，通过治疗，许多孩子可以过上非常成功、积极的生活。

大多数儿童在开始治疗两年内病情会缓解。届时您或许可以停止服药。但是，您仍应继续保持良好的饮食、运动和防晒习惯，以防止症状复发。

有些孩子可能长期患病，或者症状会消失后又复发。然而，幼年型皮肌炎并非危及生命的疾病。通过适当的医疗护理，病情可以得到很好的控制，患儿也能像其他孩子一样过上正常的生活。