你是否见过家人或熟人突然晕倒在地，尤其是在运动或极度恐惧的时候？有时，这种现象背后隐藏着一种我们不太了解但却可能非常严重的心脏疾病。长QT间期综合征（LQTS）就是其中之一。虽然这个名字听起来有点复杂，但让我们用简单易懂的方式来了解一下。
什么是长QT间期综合征（LQTS）？
简单来说，长QT综合征（LQTS）是心脏电系统出现问题。
把你的心脏想象成相机上的闪光灯。它跳动一次后，需要充电才能再次跳动。这就是心脏电系统在两次跳动之间需要充电的原理。我们在心电图（ECG）上测量的就是这个过程所需的时间，称为QT间期。
患有长QT综合征的人心脏的恢复时间比正常人长。这意味着心脏的电系统需要更长时间才能准备好下一次跳动。
这是怎么发生的？
心脏的电活动是由称为离子的微小带电粒子（例如钠、钾、钙）控制的。这些离子通过称为离子通道的微小通道进出心肌细胞。
长QT间期综合征中，这些离子通道要么功能异常，要么数量严重不足。这会导致心脏充电过晚。
当QT间期以这种方式延长时，可能会出现非常危险、危及生命的快速不规则心跳（心律失常）。医学上称之为尖端扭转型室性心动过速（ Torsades de Pointes ）。这是一种称为室性心动过速的危险疾病。
LQTS主要有哪些类型？
LQTS可分为两大类：遗传性和获得性。
1. 遗传性/先天性长QT综合征
这是由基因缺陷引起的，也就是说它会从父母遗传给子女。同样，基因缺陷也分为几种主要类型。
| 先天性长QT综合征 | 一个简单的解释 |
|---|---|
| Romano-Ward综合征 | 这是最常见的类型。在这种情况下，父母一方可能患有长QT综合征（LQTS）。孩子有50%的概率会遗传这种疾病。这些患者的听力通常正常。 |
| 杰维尔和兰格-尼尔森综合症 | 这种情况非常罕见。在这种情况下，父母双方都是长QT综合征基因携带者（他们可能没有任何症状）。孩子有25%的概率会遗传这种疾病。患有这种疾病的孩子通常出生时就耳聋。 |
| 蒂莫西综合征 | 这也是一种非常罕见的类型。它不仅会影响心脏，还会影响身体的其他部位。 |
2. 获得性长QT综合征
这并非由遗传因素引起。有些人可能天生离子通道功能略有缺陷，但这并非问题。然而，这种情况也可能由某些外部因素导致。
主要原因如下：
- 某些药物：一些抗生素、抗抑郁药、抗心律失常药和利尿剂。
- 体内盐分含量降低：血液中钾、镁或钙的含量降低。
- 其他原因：厌食症等饮食失调症、神经系统损伤以及某些毒素。
这些症状可能是什么？
长QT综合征最危险的地方在于，约有50%的患者没有任何症状。然而，一旦出现症状，往往十分严重。这些症状通常发生在之前提到的危险心律失常——尖端扭转型室性心动过速（Torsades de Pointes）——发生时。
| 主要症状 | 它会发生什么？ |
|---|---|
| 昏厥 | 由于心律不齐，大脑供血不足，可能导致突然失去意识和昏厥。 |
| 癫痫发作 | 大脑供血减少有时会导致一种称为癫痫发作的疾病。 |
| 心脏停搏 | 如果这种危险的心律失常持续下去，心脏可能会完全停止跳动。 |
| 猝死 | 心脏骤停若不及时治疗可能致命。有时，这是长QT综合征患者的首发症状。 |
症状更容易出现的几种情况：
- 运动时或运动结束后。
- 在突然受到强烈精神刺激时（例如，非常害怕、受到惊吓时）。
- 睡眠中或突然从睡梦中醒来时。
哪些人患此病的风险更高？
以下人群患长QT综合征的风险较高：
- 患有长QT综合征的人的近亲（父母、兄弟姐妹、子女）。
- 有家族史，曾出现不明原因的记忆丧失、癫痫发作或年轻时猝死的人群。
- 先天性耳聋的儿童（由于患杰维尔综合征和兰格-尼尔森综合征的风险）。
- 患有其他心脏疾病（如心肌病）的人。
- 服用延长 QT 间期药物的人。
如果您的家人中有人被诊断患有长QT综合征（LQTS），最好也去做个检查。首先，请告知您的医生。他/她会安排您进行心电图检查。
如何判断自己是否患有长QT综合征（LQTS）？
诊断这种疾病的主要方法是通过心电图（ECG）。检查。医生会测量心电图上的QT间期。通常情况下，如果QT间期超过450毫秒，则可能怀疑患有长QT综合征（LQTS）。
此外，医生可能还会建议进行其他几项检查：
- 血液检查：检查体内盐分的含量，例如钾和镁。
- 运动压力测试：观察运动过程中心脏功能的变化。
- 动态心电图监测仪（Holter监测仪）：将一个小型设备放置在您的胸部，连续记录您的心律24小时或更长时间。
- 基因检测：检查与长QT综合征相关的基因突变。
有哪些治疗方法？
虽然长QT综合征无法完全治愈，但有一些治疗方法可以帮助控制症状，预防猝死的风险，并过上正常的生活。
| 治疗方法 | 描述 |
|---|---|
| 药物 | 许多人（甚至那些没有症状的人）都会服用β受体阻滞剂类药物。这些药物有助于控制心率，并降低心脏对突发刺激的反应。 |
| 设备 |
|
| 外科手术 | 左侧心脏交感神经切除术 (LCSD)适用于药物和器械难以控制的高危患者。这种手术包括切除一些通往心脏的神经，从而降低心脏对突发刺激的反应。 |
患有长QT综合征时需要考虑的事项
患有长QT综合征（LQTS）也可以过上正常、充实的生活。但是，在日常生活中，您需要注意一些事项。
1. 突如其来的噪音和精神压力
对于某些类型的长QT综合征患者来说，突然的巨响（例如警报声、电话铃声）或突然的惊吓或恐惧可能会很危险。
- 告诉家人和朋友，取笑你是不安全的。
- 不要使用噪音很大的闹钟，而要使用播放舒缓音乐的闹钟。
2. 运动和体育
对于某些类型的长QT综合征患者来说，竞技体育和剧烈运动可能尤其危险。
- 务必咨询医生哪些运动适合您，哪些运动不适合您。
- 游泳对某些人来说尤其危险。如果在水中失去意识，就有溺水的危险。不要独自游泳。
3. 用药时务必格外小心！
这是最重要的一点。即使是许多常用药物也会加重长QT综合征。
- 告诉每一位给你看病的医生，你患有长QT综合征。
- 在为其他疾病开药之前，请先咨询您的心脏病专家。
- 未经医生咨询，请勿从药店或其他任何地方购买任何非处方药（普通扑热息痛和阿司匹林等药物除外）。
我应该什么时候去看医生？
一旦确诊为长QT综合征，您应该至少每年去看一次医生进行检查。最好去看电生理学家，也就是专门治疗心律失常的医生。
如果您的孩子患有这种疾病，您需要经常带他们去看医生，因为药物剂量需要根据他们的体重进行调整。
我应该何时前往急诊治疗中心（ETU）？
如果有人失去意识并跌倒，请立即拨打急救电话。同时，如果有受过心肺复苏术（CPR）培训的人在场，请立即进行急救。在这种情况下，每一秒都至关重要。
要点
- 长QT综合征（LQTS）是一种遗传性或后天性疾病，患者心脏的电系统需要过长的时间才能重新充电。
- 突然失去意识、癫痫发作和不明原因的心力衰竭是主要症状。然而，许多人可能完全没有任何症状。
- 如果您的家人中有患有这种疾病或有年轻时猝死的病史，那么您进行心电图检查就非常重要了。
- 在服用任何药物（即使是治疗其他疾病的药物）之前，请咨询医生以确保其对您安全。
- 通过适当的治疗（药物治疗、植入式心脏复律除颤器）和生活方式的改变，长QT综合征患者可以过上充实、健康的生活。无需恐惧，但谨慎行事至关重要。
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