你的肌肉是否正在逐渐无力？你可能不知道这是原发性侧索硬化症（PLS）！我们来聊聊这个！

你是否有时感觉四肢麻木，或者力量逐渐减弱？走路时是否感觉不如以前有力，甚至容易失去平衡？虽然这些症状你可能不太在意，但有时背后却隐藏着更严重的病因。这就是原发性侧索硬化症，简称PLS。

我们来简单了解一下PLS的含义？

简而言之，PLS是一种进行性神经肌肉疾病。它会导致肌肉逐渐无力或僵硬。症状通常始于腿部。随着时间的推移，这种无力和僵硬会扩散到身体的其他肌肉。

不妨这样理解：我们的肌肉就像电子设备一样运作。它们需要准确无误地接收来自大脑的“电流”，也就是信息。在原发性侧索硬化症（PLS）中，负责传递这些信息的神经细胞——上运动神经元（UMN）——会受到损伤。

遗憾的是，目前尚无治愈PLS的方法。因此，治疗主要集中在控制症状，帮助您更轻松地完成日常活动。例如，帮助您使用拐杖或助行器。

PLS有多常见？

原发性侧索硬化症（PLS）实际上是一种非常罕见的疾病。目前还没有关于究竟有多少人患有此病的统计数据。

PLS 和 ALS 有什么区别？PLS 可以是 ALS 吗？

你可能听说过肌萎缩侧索硬化症（ALS）。原发性侧索硬化症（PLS）和肌萎缩侧索硬化症（ALS）都是神经和肌肉疾病，但两者之间存在一些重要的区别。

主要区别在于，原发性侧索硬化症（PLS）仅影响上运动神经元（UMN） 。这些神经元负责将信息从大脑传递到脊髓。而肌萎缩侧索硬化症（ALS）不仅影响上运动神经元，还影响下运动神经元（LMN） ，后者负责将信息从脊髓传递到肌肉。

现在你可能想知道，“那么，患有原发性侧索硬化症（PLS）的人后来会发展成肌萎缩侧索硬化症（ALS）吗？”是的，有这种可能性。有时，ALS的早期症状与PLS相似。如果你的症状仅影响上运动神经元（UMN），你最初可能会被诊断为PLS。但如果你之后出现影响上运动神经元（UMN）和下运动神经元（LMN）的ALS症状，你的医生可能会将你的诊断改为ALS。

事实上，许多看似原发性侧索硬化症（PLS）的病例可能是影响上运动神经元（UMN）的肌萎缩侧索硬化症（ALS，即“以UMN为主的ALS”）的首发症状。因此，医生表示，要确诊PLS，症状至少需要持续三到四年。

PLS有哪些症状？

PLS的症状出现得非常缓慢。你不会马上感觉到太大的变化。

早期可能出现的症状：

起初你可能会有这样的感觉：

• 腿部僵硬。感觉就像腿被卡住了一样。
• 腿部肌肉会变得无力。你可能会感觉自己不如以前那么强壮了。
• 行走变得困难，难以保持平衡。你可能会绊倒或摔倒。
• 出现肌肉痉挛或疼痛性抽筋。

随着病情发展可能出现的症状：

随着病情发展，可能会出现以下其他症状：

• 手指、手掌和手臂的肌肉也会变得僵硬无力，难以抓握小物件或书写。
• 排尿困难。这可能导致尿急和尿失禁。
• 疼痛部位位于腰部和颈部。

影响舌头肌肉的罕见症状：

这种情况非常罕见，但有些人的舌肌也可能受到影响。如果发生这种情况：

• 出现言语不清（构音障碍）。发音变得困难。
• 吞咽困难（吞咽障碍）。您在吞咽食物或饮料时可能会感到窒息。

什么原因会导致PLS？

大多数情况下，我们仍然不知道PLS的确切病因。这是事实。

然而，极少数情况下，有一种PLS会影响幼童和青少年（“青少年原发性侧索硬化症”）。这是由于受孕时DNA发生改变所致。

PLS会对我们的身体造成什么影响？

原发性侧索硬化症（PLS）是一种神经肌肉疾病。它主要影响大脑中的运动神经元以及从这些神经元延伸到脊髓的神经纤维。这些神经纤维也称为上运动神经元（UMN）。

想象一下，当你想动腿的时候，你的大脑会发出信号。这个信号沿着神经纤维传递到脊髓中的神经元，然后从那里传递到你腿部的随意肌。当肌肉接收到这个信号时，它们就会运动。

在原发性侧索硬化症（PLS）中，这些上运动神经元（UMN）细胞会逐渐死亡（退化）。然后，肌肉无法正确接收必要的信号，因此肌肉功能异常。

这是遗传性疾病吗？

原发性侧索硬化症（PLS）通常不具有遗传性。这意味着即使您的家族中没有人患过此病，您也可能患病。大多数情况下，PLS是随机发生的，没有家族病史。

哪些人患PLS的风险更高？

PLS实际上可以影响任何人。通常在50岁左右确诊，但50岁以下的人、老年人甚至儿童也可能患病。男性患病率略高于女性。

PLS可能引起哪些并发症？

随着原发性侧索硬化症（PLS）的进展，您可能会发现自己难以独立行走。您可能需要使用拐杖、助行器或轮椅。此外，随着肌肉力量的减弱，您可能会失去平衡，更容易跌倒。如果跌倒，您可能会受伤。

PLS是如何诊断的？

医生会通过体格检查、神经系统检查和其他专项检查来诊断原发性侧索硬化症 (PLS)。他们会仔细评估您的症状，并排除其他具有类似症状的疾病，例如肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 或多发性硬化症。检查可能包括：

• 验血。
• 电诊断检查——这类检查用于检测您的神经和肌肉功能是否正常。例如神经传导速度检查和针电极检查。
• 对大脑和脊髓进行磁共振成像（MRI）检查。
• 脑脊液分析。这项检查是通过从脊柱抽取少量液体（腰椎穿刺或脊椎穿刺）来进行的，目的是寻找神经肌肉疾病特有的异常情况。

原发性侧索硬化症（PLS）有哪些治疗方法？

原发性侧索硬化症 (PLS) 的治疗旨在帮助您控制症状。这可能包括：

• 用于缓解肌肉僵硬、跛行和吞咽困难的药物。
• 物理疗法可以减轻肌肉无力，提高肌肉柔韧性，改善关节活动范围。
• 辅助日常活动和行动的辅助设备。例如，拐杖、助行器或轮椅。
• 言语治疗或辅助言语障碍的设备。

用于治疗PLS症状的药物：

一些常用于治疗PLS症状的药物包括：

• 用于缓解肌肉僵硬：`(巴氯芬)` 和 `(替扎尼定)`
• 肌肉痉挛：（奎宁）
• 放松肌肉：（地西泮）

这种治疗有副作用吗？

是的，和所有药物一样，这种药也可能产生副作用。副作用因药物而异。因此，在开始服用任何药物之前，务必与医生讨论可能出现的副作用。

PLS可以预防或治愈吗？

由于PLS的确切病因尚不清楚，目前还没有办法阻止其发生。

此外，令人遗憾的是，目前还没有任何治疗方法可以完全治愈PLS。

患有原发性侧索硬化症（PLS）的患者的预期寿命是多少？他们可以期待什么？

原发性侧索硬化症（PLS）不会直接影响您的预期寿命。患有PLS的人可以像健康人一样拥有正常的寿命。

症状出现和恶化的速度因人而异。一般来说，原发性侧索硬化症进展非常缓慢，可能需要数年甚至数十年。但如果您突然感到症状加重，请立即就医。

药物可以帮助减轻您的症状，让您能够不间断地进行日常活动。您也可以考虑使用拐杖、助行器或轮椅，以便在出行时感到更加安全和自信。

什么情况下应该去看医生？

如果您发现肌肉出现任何逐渐变化，例如僵硬或无力，请咨询医生。如果您已被诊断患有原发性侧索硬化症 (PLS)，或者您正在服用的任何药物导致症状加重，或者您出现任何副作用，也请告知医生。

最重要的是：如果您跌倒或发生意外受伤，请立即前往急诊室。

向医生咨询的问题

如果您患有原发性侧索硬化症（PLS），您可能会有很多问题想问医生。例如：

• 哪些治疗方法可以帮助控制我的症状？
• 这种治疗有哪些副作用？
• 我如何知道我的病情是否会随着时间推移而恶化？
• 为了保持肌肉功能，我可以做哪些运动？
• 我需要使用拐杖或助行器吗？

最后，总结一下要点。

适应逐渐加重的疾病，尤其是影响身体活动能力的疾病，可能非常困难。一些你曾经喜欢做的事情会逐渐变得难以完成。虽然原发性侧索硬化症（PLS）进展缓慢，但它仍然会影响你的日常生活。

如果这些生理变化也影响了你的情绪，你可以通过与心理健康专家交谈来缓解情绪。这没什么好羞耻的，很多人在这种时候都需要帮助。

如果您发现肌肉力量发生变化，请立即就医。医生可以为您开具药物或辅助行动设备，帮助您提高独立性和舒适度。请记住，您并非孤身一人。

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