你的肺部血管也有狭窄的情况吗？我们来聊聊肺动脉高压（PAH）吧！

你是否有时会感到呼吸急促？或者即使走一小段路也会感到异常疲倦？你是否注意到手指和嘴唇发紫，同时伴有胸闷或胸痛？不要把这些都当作正常现象。因为有时，这些症状背后可能隐藏着需要关注的健康问题。肺动脉高压（PAH）就是其中之一。虽然这个名字听起来有点吓人，但我们会用简单易懂的方式来解释一下。

什么是肺动脉高压（PAH）？简单来说……

简单来说，肺动脉高压（PAH）是指肺部的小血管（肺动脉）变窄的一种疾病。可以把它想象成一根堵塞的水管，水流难以通过。当这些血管变窄时，血液就无法正常流经肺部。这会导致血管内的压力，也就是血压，过高。这些血管负责将含氧量低的血液从心脏输送到肺部，在那里进行净化。

那么，这种情况发生时会发生什么呢？心脏右半球必须比平时更加​​努力地工作，才能将血液泵送到肺部。这就像举起重物攀登一座高山。随着时间的推移，心脏必须承担这种额外的负担，它就会逐渐衰弱。如果不及时治疗，这种疾病（肺动脉高压）不仅会损害心脏和肺部，还会影响全身健康，引发一系列问题。

请记住，PAH 只是肺动脉高压的一种特定类型，肺动脉高压是指由于任何原因导致肺部血管压力升高的一种疾病。

多环芳烃（PAH）如何影响人体？

肺动脉高压（PAH）主要影响心脏右半球。这是因为心脏右半球负责将含氧量低的血液泵送到肺部。随着时间的推移，这种高压会导致右心衰竭。

不仅如此，肺动脉高压还会减缓心脏和肺部之间的血液流动。这意味着到达肺部获取新鲜氧气的血液减少。结果，输送到身体其他器官和组织的氧气也减少。事实上，我们身体的每个部分都需要氧气才能生存。如果氧气不足，就会出现问题。

肺动脉高压这种疾病有多严重？

肺动脉高压（PAH）是一种非常严重的疾病，有时甚至危及生命。但是，如果能够早期诊断并及时治疗，患者就能拥有更长寿、更高质量的生活。因此，关注相关症状至关重要。

哪些人群最容易受到肺动脉高压的影响？

肺动脉高压可影响任何年龄的成年人。然而，女性患病率更高，通常在30至60岁之间确诊。研究还发现，65岁以上的男性患肺动脉高压的风险可能更高。

这种情况也可能影响婴幼儿。当发生在新生儿身上时，我们称之为新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 。

多动脉高压有多常见？

与其他类型的肺动脉高压（例如由心脏病或肺病引起的肺动脉高压）相比，肺动脉高压（PAH）并不常见。即使在美国这样的国家，每年也只有500到1000例新确诊的PAH病例。在西方国家，其发病率约为每百万人25例。

肺动脉高压（PAH）有哪些症状？

在肺动脉高压早期，您可能没有任何症状。大多数患者只有在病情进展后才会出现症状。部分症状包括：

• 手指或嘴唇发青：就像血液缺氧一样。
• 胸痛或胸闷：感觉就像有人在挤压你的胸部。
• 头晕或昏厥：当大脑供血减少时，可能会发生这种情况。
• 疲劳：感觉非常疲惫，不仅仅是疲惫。
• 心跳加速或剧烈。
• 呼吸急促：这种情况会随着时间推移而加剧。即使是做一些小事也会导致呼吸急促。
• 肿胀（水肿）：肿胀可能首先出现在腿部和脚踝，然后扩散到腹部和颈部。

如果不及时治疗，这些肺动脉高压症状会随着时间推移而加重。您可能会发现自己甚至无法完成最基本的日常活动，需要喘口气或休息。

肺动脉高压（PAH）的病因是什么？

肺动脉高压的主要原因是肺部血管内壁受损。然而，造成这种损伤的具体原因并不总是很明确。

找不到病因的病例（特发性肺动脉高压）

有时，找不到具体病因。我们医生称之为“特发性”肺动脉高压。这就像一个谜。

已知原因

然而，有时肺动脉高压的病因也很明确。已知的肺动脉高压病因包括：

• 某些疾病：
• 先天性心脏病
• 糖原贮积症
• 艾滋病毒感染
• 肝病
• 自身免疫性疾病，例如狼疮
• 门静脉高压（​​通往肝脏的血管压力升高）
• 肺毛细血管瘤病（肺部毛细血管异常增生）
• 肺静脉闭塞症（肺部静脉阻塞）
• 血吸虫病（由寄生虫引起的感染）
• 硬皮病（皮肤和结缔组织增厚）

• 基因突变：
• 这种情况最常见的原因是BMPR2基因突变。该基因控制着我们体内某些组织中的细胞数量。因此，当该基因发生突变时，肺部小血管中的细胞会过度增殖。当这些细胞充满血管时，血管的开口就会变窄。
• 肺动脉高压具有家族遗传倾向，我们称之为遗传性肺动脉高压。约80%的此类患者存在BMPR2基因突变。
• 有些人携带这种变异基因，但他们永远不会患上肺动脉高压。
• 有些人即使家族中无人患有肺动脉高压，也可能由于基因突变而患上此病。这种情况被称为散发性肺动脉高压。

• 某些药物：
• 一些减肥药，例如以前的药物“芬芬”，现在已被禁用，但即使使用多年后仍可能导致肺动脉高压。
• 例如可卡因和冰毒等娱乐性药物。

如何诊断肺动脉高压（PAH）？

肺动脉高压的诊断可能比较困难，因为它的症状与其他许多疾病的症状相似。医生会进行体格检查，并询问您的症状和病史。他们会进行一系列检查（包括影像学检查和血液检查），以确定您是否患有肺动脉高压，如果患有，则确定是哪种类型。

您的医生也可能会将您转诊给肺科医生或心脏科医生。这些专家会进行一些特殊检查，以评估您的心脏和肺部功能。他们会确定您是否患有肺动脉高压或其他类型的肺动脉高压，并评估您病情的严重程度。

肺动脉高压（PAH）有其特有的治疗方法，而其他类型的肺动脉高压则没有。因此，您的医疗团队需要尽可能多地了解您的肺部和心脏状况。这些信息将有助于他们为您制定最佳的治疗方案。

诊断肺动脉高压需要进行哪些检查？

您的医疗团队将结合多种检查方法来排除其他疾病并诊断肺动脉高压。

如果医生在体检后怀疑您可能患有肺动脉高压，他们会安排的第一项检查是经胸超声心动图。这项检查可以评估您心脏的整体结构和功能。

其他检查可能包括：

• 血液检查：检查器官功能、激素水平，并识别潜在疾病。特别是像全套代谢检查和全血细胞计数这样的检查。
• 胸部CT扫描：用于检查和排除其他疾病，例如肾脏疾病。（原文中的肾脏疾病或许应该改为肺部疾病。胸部CT扫描检查的是肺部和胸腔器官。假设我们正在检查肺部状况。）
• 胸部 X 光检查：查看您的心脏或肺动脉是否比正常情况大。
• 心脏磁共振成像：评估心脏右心室的状况（这是心脏向肺部泵血的腔室）。
• 多导睡眠图（PSG）：用于检查睡眠呼吸暂停，睡眠呼吸暂停会加重肺动脉高压。PSG 是一种需要整夜进行的睡眠测试。
• 肺功能检查：看看你的肺功能如何。
• 肺通气/灌注（VQ）扫描：检查肺部是否有血栓。该检查可以排除一种称为慢性血栓栓塞性肺动脉高压的疾病。
• 右心导管检查：测量肺部血管压力（肺动脉压力）。这项检查对于确诊肺动脉高压至关重要。
• 六分钟步行测试：看看你能承受多少运动量，以及运动时血液中氧气的循环量。

请咨询您的医生，了解您需要做哪些检查以及如何为检查做好准备。

诊断肺动脉高压的标准是什么？

医生通过测量肺部血管内的压力来诊断肺动脉高压。诊断标准是：静息状态下肺动脉压高于 20 毫米汞柱（20 mmHg） 。该数值通过右心导管检查测量。

肺动脉高压（PAH）有哪些治疗方法？

肺动脉高压治疗的主要目标是控制病情进展，提高患者的生活质量。肺动脉高压没有统一的治疗方案。医生会与您共同制定最适合您个人需求的治疗方案。

您的肺动脉高压治疗方案可能包括：

• 球囊房间隔造口术（BAS）：此手术通常用于治疗先天性心脏病患儿，但有时也用于治疗成人肺动脉高压（PAH）。房间隔造口术有助于降低右心压力，使更多氧气进入血液循环。它也可以作为肺移植的过渡治疗。
• 钙通道阻滞剂：这类药物有助于降低肺部及全身血管的血压。
• 利尿剂：也称为“排水药”，这些药物有助于去除体内多余的液体并减轻肿胀。
• 氧疗：如果您血液中的氧气含量不足，可能需要接受这种治疗。休息、睡眠或运动时，补充氧气会有所帮助。
• 肺血管扩张剂：这类药物有助于肺部血管（肺动脉）放松并扩张。这可以减轻心脏负担，并有助于缓解症状。

对于一些患有严重肺动脉高压的患者来说，肺移植可能是最后的选择。这种手术可以移植一个或两个肺。心肺联合移植还可以移植一颗新的心脏。

治疗肺动脉高压需要服用哪些药物？

治疗肺动脉高压的药物有多种形式：

• 口服药物：这些药物有助于放松肺部血管，防止血管收缩。这些药物还可以帮助您进行体育锻炼。
• 吸入药物：治疗呼吸困难。
• 便携式输液泵：它可以帮助扩张血管，增加血流量，从而改善您的症状。
• 静脉注射药物：扩张血管，缓解胸痛、呼吸困难等症状。

以下是一些美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于治疗肺动脉高压（PAH）患者的药物：

• 安立生坦（口服）
• 波生坦（口服）
• 依前列醇（静脉注射）
• 伊洛前列素（吸入剂）
• 马西替坦（口服）
• 利奥西呱（口服）
• 司来昔帕（口服）
• 西地那非（口服）
• 他达拉非（口服）
• 曲前列环素（口服、吸入、泵送、静脉注射）

肺动脉高压药物的副作用

治疗肺动脉高压药物的一些常见副作用包括：

• 感觉头晕或昏厥。
• 脸部、颈部或手部有发热感（潮红）。
• 胃肠道症状，如腹胀、恶心、呕吐和腹泻。
• 头痛（头痛）。
• 低血压（低血压症） 。
• 腿部和脚踝肿胀（足部水肿） 。
• 皮疹。
• 感觉上呼吸道充血。

某些药物可能还有其他副作用。请咨询医生如何应对这些副作用。在某些情况下，医生可能需要调整您的药物剂量。

肺动脉高压（PAH）可以完全治愈吗？

尽管目前的药物可以控制肺动脉高压的进展，但无法逆转已经造成的损害。然而，研究人员正在探索一些他们认为可能逆转肺动脉高压的新药。这类药物可以修复肺部血管内皮细胞的损伤。

请咨询您的医生，了解更多关于肺动脉高压治疗的最新研究和临床试验信息。

哪些因素会增加一个人患肺动脉高压（PAH）的风险？

增加患肺动脉高压风险的因素有很多，包括：

• 结缔组织疾病。
• 唐氏综合征。
• 有肺动脉高压家族史。
• 艾滋病毒感染。
• 使用减肥药，例如“芬芬”（右芬氟拉明和芬特明）。
• 使用非法药物（街头毒品）。

如果您的家人患有肺动脉高压 (PAH)，请咨询医生是否需要进行基因检测。如果您被诊断出患有肺动脉高压，也建议您的家人考虑进行基因检测。

如何预防肺动脉高压（PAH）？

我们无法控制某些肺动脉高压的风险因素（例如基因突变）。但是，远离非法药物不仅可以降低患肺动脉高压的风险，还可以降低患其他多种健康问题的风险。此外，服用任何减肥药物前，请务必咨询医生。

根据您的风险因素，您的医生可能会建议您进行肺动脉高压的预防性筛查。

肺动脉高压（PAH）患者的未来前景如何？

随着治疗技术的进步，肺动脉高压患者的寿命比以往任何时候都长。您的预期寿命取决于多种因素，包括病情严重程度和确诊时间。请与您的医生讨论您的具体病情。

最重要的是坚持治疗，并严格遵照医嘱。以下几点有助于提高生存几率：

• 准备一个急救包。有些物品和信息您应该始终随身携带。请咨询您的医生，急救包里应该包含哪些东西，并且出门前千万不要忘记带上它。
• 请遵医嘱接种季节性疫苗。保护自己免受流感和肺炎的侵害非常重要。
• 请务必按时参加所有复诊预约。定期检查对于监测您的肺部和心脏功能以及评估治疗进展至关重要。
• 请严格按照医嘱，每天同一时间服用药物。未经医生许可，请勿擅自更改服药方式。

我需要做出哪些生活方式上的改变？

任何生活方式的改变，都应遵照医嘱。一般来说，以下几点建议比较重要：

• 避免使用热水浴缸、桑拿浴室和前往高海拔地区旅行。
• 考虑采取避孕措施。对于患有肺动脉高压的人来说，怀孕可能很危险。如果您计划怀孕或可能怀孕，请咨询您的医生。
• 尽可能多地运动并保持活跃。咨询医生哪些运动适合您，以及您每天应该进行多少运动。在开始新的运动计划之前，请先咨询医生。
• 遵循有益心脏健康的饮食习惯。这包括食用低饱和脂肪、低反式脂肪和低钠的食物。
• 停止吸烟和使用烟草制品。同时，避免吸入二手烟。
• 寻求支持，不要独自面对肺动脉高压的挑战。向医生咨询互助小组和相关​​资源。

我应该什么时候给医生打电话？

如果您有以下任何疑问，请致电您的医生：

• 如果心率超过每分钟 120 次（心率过快）。
• 如果呼吸道感染或咳嗽加重。
• 如果你经常感到头晕或昏厥。
• 如果您在运动时出现胸痛或不适。
• 如果您感到极度疲劳或无法完成日常任务。
• 恶心或食欲不振。
• 焦躁不安或神情困惑。
• 如果你的呼吸困难症状加重，尤其是当你醒来时感到呼吸困难。
• 如果脚踝、腿部或腹部肿胀加剧。
• 正常活动或休息时出现呼吸困难。
• 体重增加（每天 2 磅或每周 5 磅）。

我应该何时前往急诊治疗中心（ETU） ？

如果您出现以下任何症状，请前往急诊室或拨打当地急救电话：

• 如果心率（每分钟 120-150 次）没有下降。
• 晕厥，导致意识丧失。
• 静脉输液或输液泵引起的并发症（例如感染、导管脱落、溶液泄漏、出血、静脉输液泵故障）。
• 如果休息后呼吸困难的症状仍未消失。
• 突发剧烈胸痛。
• 突发剧烈头痛。
• 手臂或腿部突然无力或瘫痪。

最后，还有一条信息需要牢记。

肺动脉高压 (PAH) 是一种会彻底改变人生的疾病。如果您或您的亲人最近被确诊患有此病，请务必花时间了解这种疾病以及您可能面临的情况。向您的医生咨询相关资源，了解 PAH 的运作机制以及治疗方法如何发挥作用。

生活中最宝贵的资源之一就是来自他人的支持。不要试图独自应对这种情况。如果你的家人和朋友不在身边，请向医生咨询互助小组和社区资源。

如果您的亲人被诊断出患有这种疾病，请尽一切努力让他们感受到支持，并帮助他们与他人建立联系。疾病在某些方面会让我们感到孤立，但它也能让我们更加紧密地联系在一起。利用这段时间建立一个能够帮助您或您的亲人继续前行的社群。

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