你的脊柱里有囊肿吗？（脊髓空洞症）让我们来了解一下。

你是否有时会感到背痛、手部麻木或行走困难？有些人认为这些都是正常现象，但这些症状背后可能隐藏着严重的疾病。今天我们要讨论的是一种影响脊髓的罕见疾病——脊髓空洞症。

什么是脊髓空洞症？

简单来说，脊髓空洞症是指脊髓内形成一个充满液体的囊状物（称为脊髓空洞）的一种疾病。想想看，脊髓贯穿整个脊柱。脊髓就像一个“信使”，负责将信息从大脑传递到身体其他部位，再从身体其他部位传递回大脑。因此，这个“脊髓空洞”会随着时间的推移而增大变长。当这种情况发生时会发生什么呢？脊髓开始受损。传递信息的神经纤维会受到挤压和损伤。

这是什么液体？

囊肿内的液体称为脑脊液（CSF） 。这种液体通常环绕着我们的大脑和脊髓，起到保护作用，就像汽车的减震器一样。不仅如此，我们大脑内部的空腔（称为脑室）也充满了脑脊液。这些空腔与一条沿着脊髓延伸的小管道（中央管）相连。

所以，如果您患有脊髓空洞症，脑脊液就会积聚在脊髓组织内，导致中央管扩张，形成脊髓空洞。大多数情况下，脊髓空洞的形成是由于脑脊液在脊髓或脑干周围的流动异常，这意味着有某种东西阻碍了脑脊液的流动。如果脊髓空洞影响到脑干，这种情况被称为延髓空洞症。

脊髓空洞症最常影响脊髓的上部，即颈椎和胸椎区域。

哪些人最容易患上这种疾病？这种疾病有多常见？

脊髓空洞症最常见于20至50岁的人群，但也可能发生于儿童和老年人。然而，这是一种非常罕见的疾病，发病率约为十万分之八。它也导致约5%的截瘫病例，截瘫是一种下肢瘫痪的疾病。

脊髓空洞症有哪些症状？

症状通常缓慢发展，并可能在数年内恶化。有些人可能患有较小的脊髓空洞，并且很长时间都没有任何症状。症状也因脊髓空洞在脊柱中的位置、大小和长度而异。症状可能出现在身体的一侧，也可能出现在两侧。有些人症状轻微，而有些人则可能受到严重影响。

常见的症状包括：

• 头痛。
• 疼痛向下放射至手臂、颈部、背部中间或腿部（神经根病）。
• 手臂和/或腿部逐渐出现无力和肌肉萎缩（肌肉萎缩）。
• 背部、肩部、颈部、手臂或腿部肌肉痉挛或紧绷。
• 对疼痛或温度感觉丧失，尤其是在手部。
• 手脚麻木或刺痛。
• 平衡障碍和行走困难。
• 大小便失禁。
• 与性功能相关的问题。

除了以上症状外，还有一些症状尤其会影响幼儿：

• 脊柱侧弯。
• 踮着脚走路。

最重要的是，如果您或您的孩子出现这些症状，应尽快就医。

脊髓空洞症的成因是什么？

事实上，科学家们至今仍未完全弄清脊髓空洞的根本原因。但大多数理论认为，主要原因要么是阻塞，要么是脑脊液流动出现问题，我们之前已经讨论过这个问题。

脊髓空洞症的病因可分为两大类：先天性（出生时即存在）和后天性（出生后发展而来） 。

先天性原因

脊髓空洞症通常与一种称为I型小脑扁桃体下疝畸形的疾病有关。这种畸形是指小脑下部突出到枕骨大孔（位于颅底的一个孔）内。脊髓通常通过这个孔。这种结构性问题会阻碍脑脊液的正常流动。

通常情况下，这种“小脑扁桃体下疝畸形”是先天性的。然而，有些患有“I型小脑扁桃体下疝畸形”的人可能没有任何症状，或者直到年幼或年老时才会出现症状。

其他先天性病因包括：

• 脊髓脊膜膨出：也称为开放性脊柱裂，是一种先天性缺陷。这种缺陷是指脊髓和椎管在出生前未能正常闭合。它属于神经管缺陷（NTD）的一种。
• 脊髓栓系综合征：这也是一种非常罕见的神经系统疾病。这种疾病的特点是脊髓与脊柱周围的组织粘连在一起（称为脊髓栓系）。这种情况通常与“脊柱裂”和“脊柱侧弯”有关。

后天因素

导致日后发生脊髓空洞症的因素有：

• 脊髓损伤：这种类型的脊髓空洞症有时被称为创伤后脊髓空洞症。它可能在最初损伤发生后的数月或数年出现。通常是由瘢痕组织阻塞脑脊液流动引起的。
• 脊髓肿瘤：肿瘤，特别是血管母细胞瘤和室管膜瘤，会阻塞脑脊液（CSF）的流动，导致脊髓空洞症。
• 蛛网膜炎：蛛网膜是包围和保护脊髓的膜之一。如果这层膜发炎（肿胀），就可能导致脊髓空洞症。脊髓空洞症可由结节病、横贯性脊髓炎和多发性硬化症（MS）等疾病引起。
• 脑膜炎：脑膜炎是指包围大脑和脊髓的保护膜（脑膜）的感染。这也可能导致脊髓空洞症。

有时，脊髓空洞症的发生可能没有任何明显的原因，这种情况被称为特发性脊髓空洞症。

如何准确诊断这种疾病？

为了确诊您是否患有脊髓空洞症，医生首先会询问您的病史，然后进行体格检查。他会特别关注您的神经功能。医生也可能会将您转诊给神经科医生——专门治疗脑部和神经系统疾病的医生。

接下来，您将被要求进行影像学检查，拍摄脊髓或脑部图像。有时，在进行其他疾病的影像学检查时，可能会偶然发现脊髓空洞症。

诊断这种疾病需要做哪些检查？

如果医生怀疑您患有脊髓空洞症，他/她可能会安排以下一项或多项检查：

• 磁共振成像 (MRI) 扫描：诊断脊髓空洞症最可靠的方法是进行 MRI 扫描。这项检查利用大型磁体和计算机，拍摄您体内情况的详细图像。通过这项检查，医生可以确定您的脊髓中是否存在脊髓空洞，或者是否存在其他异常情况，例如肿瘤。磁共振成像（MRI）可以清晰地显示脊髓空洞的位置、大小以及扩散程度。
• 动态磁共振成像：这种磁共振成像可以显示脑脊液如何围绕脊髓流入脊髓空洞。这可能需要通过静脉注射造影剂（一种使图像更清晰的特殊液体）。
• 脊髓造影联合CT扫描：如果您无法进行核磁共振成像（MRI）检查，下一个选择是CT扫描。脊髓造影是一种使用称为造影剂的特殊染料和CT扫描（计算机断层扫描）来查找脊髓问题的检查。

脊髓空洞症有哪些治疗方法？

脊髓空洞症的治疗取决于症状的严重程度和进展速度。

如果没有症状，医生通常不会治疗脊髓空洞症。但是，他们会建议由神经科医生或神经外科医生密切监测脊髓空洞的情况，因为症状可能会随着时间推移出现或加重。这种监测通常包括定期进行核磁共振成像（MRI）扫描和神经系统检查。

对于出现症状的患者，脊髓空洞症的治疗目标总体如下：

• 如果可能，治疗脊髓空洞的根本原因。
• 控制症状。
• 恢复脑脊液的正常流动，防止对脊髓造成进一步损伤。

通常会进行某种类型的手术来治疗根本病因，并阻止对脊髓的进一步损伤。控制症状的常见治疗方法包括：

• 止痛药和其他药物。
• 物理治疗和康复。
• 限制某些活动，特别是那些会给背部带来压力的活动（例如举重、跳跃）。

脊髓空洞症可以进行哪些类型的手术？

如果您患有脊髓空洞症并出现相关症状，或者脊髓空洞逐渐增大，您的神经科医生或神经外科医生很可能会建议您进行手术。手术主要有两种类型：一种是恢复脊髓周围脑脊液的正常流动，另一种是直接抽取脊髓空洞内的液体。您接受哪种手术取决于您症状的病因。

手术包括：

• 小脑扁桃体下疝畸形治疗：该手术的目标是在颅底和颈椎顶部创造更多空间。这可以减轻大脑和脊髓的压力，使脑脊液 (CSF) 的流动恢复正常。最常见的治疗方法是后颅窝减压术。在该手术中，神经外科医生会切除颅骨后部的小块骨头以创造空间。手术后，脊髓空洞内的液体可以排出，有时会缩小甚至完全消失。即使脊髓空洞的大小保持不变或仅略有缩小，症状也可能得到改善。
• 治疗或预防创伤后脊髓空洞症：对于由意外事故引起的脊髓空洞症，主要目标是首先阻止空洞的形成或阻止现有空洞的扩大。这种手术称为扩张性硬脑膜成形术。该手术包括切除脊髓周围的瘢痕组织，有时还会植入补片以扩张硬脑膜。这可以创造脊髓周围的空间并清除积液，使脑脊液能够正常流动。
• 解除阻塞：手术切除脊髓腔内的阻塞物，例如瘢痕组织、骨碎片或肿瘤，有助于恢复脑脊液的流动。如果脊髓空洞症是由肿瘤引起的，切除肿瘤通常可以消除空洞。有时，医生可能还会建议进行放射治疗以缩小肿瘤。
• 脊髓空洞引流：如果找不到脊髓空洞的明显病因，尤其是在空洞逐渐增大的情况下，医生可能会建议引流空洞内的液体。这通常由神经外科医生在空洞内放置支架或分流管。支架是一根细管，可以让脊髓内的液体引流到体外。分流管是一根带有阀门的软管，可以让空洞内的液体引流到身体的其他部位，通常是腹部或胸部。这两种方法都有助于排出空洞内的液体，从而防止症状恶化。

手术后，医生会进行核磁共振扫描，看看脊髓空洞是否稳定或缩小。

脊髓空洞症手术可以改善许多患者的症状并稳定病情。然而，即使治疗成功，脊髓空洞症也可能复发。在这种情况下，可能需要再次手术。

手术可能出现哪些并发症？

脊髓空洞症手术后可能出现以下并发症：

• 脑脊液漏。
• 感染。
• 出血。
• 脊髓进一步受损。
• 重建 `(Syrinx)`。

与神经外科医生讨论与手术相关的这些风险以及这些风险发生的可能性非常重要。

脊髓空洞症的预后如何？

需要注意的是，脊髓空洞症的症状、严重程度和病因差异很大。此外，疾病进展速度也因人而异，有些人甚至可能完全无法康复。由于这些因素，医生很难对脊髓空洞症做出准确的预后判断。

早期手术通常可以减轻症状并取得良好的效果。虽然手术治疗后神经功能缺损的进展通常较为稳定，症状有时也会有所改善，但许多患者仍然存在症状。

一般来说，如果脊髓空洞的直径大于五毫米（5mm），并且伴有水肿，则预后不太好。

脊髓病（由于严重压迫导致的脊髓损伤）是脊髓空洞症的主要并发症，需要引起重视。这最终可能导致瘫痪/四肢瘫痪、反复肺炎以及肠道和膀胱功能障碍。

脊髓空洞症可以预防吗？

脊髓空洞症通常无法预防。但是，早期发现和治疗有助于防止症状恶化。

如果我患有脊髓空洞症，我应该如何照顾自己？

如果您患有脊髓空洞症，请考虑以下方法来帮助控制症状：

• 避免进行可能加重症状的活动，例如提重物、用力或任何会给背部带来压力的活动（例如跳跃）。
• 考虑采用物理疗法来减轻行走困难、肌肉无力或僵硬以及疼痛。
• 如果您因脊髓空洞症而患有慢性疼痛，请与您的医生讨论治疗方案。
• 患有脊髓空洞症可能会让人感到不知所措和压力巨大。寻求朋友、家人和/或咨询师的心理健康支持非常重要。加入由其他脊髓空洞症患者组成的互助小组也能让你感​​到自己并不孤单。

我应该什么时候去看医生咨询脊髓空洞症？

如果您被诊断患有脊髓空洞症，无论您是否接受过手术，都要密切监测您的症状和脊髓空洞的情况。你应该定期与你的医疗团队会面。

得知自己患有脊髓损伤可能会让人不知所措。但请记住，您并不孤单，有很多资源可以帮助您。与一位了解脊髓空洞症的医生交谈，了解它可能对您产生的影响，这一点非常重要。不要害怕向您的医疗团队提问——他们会尽力帮助您。

我们的主要信息

好的，希望您从我们刚才讨论的脊髓空洞症中有所了解。虽然这是一种罕见病，但如果您出现相关症状，务必立即就医。特别是如果您出现持续性背痛、四肢麻木或无力等症状，更应该去看医生。及早发现病情，就能得到适当的治疗，从而保持良好的生活质量。别担心，任何问题都有解决办法，如果您有任何疑问，请咨询您的医生。

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