您听说过大动脉炎吗？我们来聊聊吧！

你听说过大动脉炎吗？这个名字听起来可能有点奇怪，对吧？这是一种罕见疾病，会影响我们的血管，尤其是心脏及其分支上的最大血管。它有时也被称为“无脉症”。今天，我们将用最简单的语言详细介绍这种疾病，以便你也能更好地了解它。

究竟什么是高安动脉炎？

简单来说，大动脉炎就是血管炎症，也就是血管肿胀或发炎（血管炎）。它尤其会影响我们体内最大的血管。想想看，将富氧血液从心脏输送到全身的主要血管，我们称之为“大主动脉”或“主动脉”。这种疾病主要影响主动脉，以及从主动脉分支出来并输送血液到手臂、颈部和大脑的其他大血管。你知道炎症发生时会发生什么吗？血管壁会受损。然后，血管的某些部分会变得脆弱，并像气球一样膨胀。我们称之为“动脉瘤”。此外，血管还会肿胀和变窄，导致血流受限。有时，血管会完全阻塞，称为“闭塞”。极少数情况下，这种情况也会影响为心脏、肠道、肾脏和腿部供血的动脉。

谁受这种情况的影响最大？

高安动脉炎（TAK）是一种多发于年轻人的疾病，尤其常见于20至40岁的女性。患者通常在15至35岁之间确诊。约80%至90%的患者为女性。在日本等国家以及墨西哥裔、印度裔和东亚裔人群中，这种疾病更为常见。即使在美国这样的国家，每年每百万人中也仅有两到三例新发病例。这意味着它是一种相对罕见的疾病。

高安动脉炎对我的身体有什么影响？

当血管变窄时，流向由这些血管供血的器官和组织的血量就会减少。这就像水管堵塞一样，水流量会减少。但在大动脉炎（TAK）中，这些变化通常是缓慢而渐进的。因此，我们的身体有时间适应通过其他途径输送血液。这些替代途径就像主干道堵塞时我们使用的绕行小路。但这些绕行小路的血流量可能不如原先的大血管。通常情况下，流过堵塞部位的血流量足以满足组织生存所需的最低限度氧气和血液供应。但极少数情况下，如果这些替代血管功能异常，组织会因缺氧缺血而死亡。

这种疾病有哪些症状？

部分患有大动脉炎（TAK）的患者可能没有任何症状。然而，约有一半的患者可能会出现全身不适和乏力。早期症状（第一阶段）：这些症状出现在疾病初期：

• 发烧。
• 感觉非常疲倦（疲劳）。
• 肌肉和关节疼痛。
• 食物淡而无味。

晚期症状（第二阶段）：随着病情发展，会出现以下症状：

• 胸痛。
• 呼吸困难。
• 头痛。
• 感觉头晕。

血管狭窄和血液供应减少引起的症状：

• 手臂和腿部感到疲倦、疼痛或抽筋。
• 因肠道供血不足引起的胃痛。
• 由于肾脏供血减少导致高血压。
• 中风（这种情况非常罕见）。
• 心脏病发作（这种情况也很少见）。

是什么原因导致了高安动脉炎？

事实上，没有人知道高安动脉炎（TAK）的确切病因。但医生和研究人员认为，这可能是一种“自身免疫性疾病”。也就是说，我们身体的免疫系统本应对抗疾病，却错误地攻击了自身的健康组织。这就好比我们自身的防御机制在伤害我们。一些研究人员认为，某些大动脉炎病例可能是由从父母双方遗传的基因引起的。这些父母可能没有症状，因为他们只携带一个基因拷贝。但如果从父母双方都遗传了该特定基因，就可能患上这种疾病并出现相应的症状。

这种疾病如何诊断？

医生会综合考虑多种因素来诊断大动脉炎，而不仅仅是单一因素。

• 完整的病史询问和体格检查：这是为了排除其他症状与您相似的疾病。医生用听诊器检查您的血管时，可能会听到一种称为“血管杂音”的异常声音。当血管过窄时，血液难以通过，这时就会听到这种声音。
• X光片：可以显示动脉受损的位置和受损程度。
• 检测血管狭窄或动脉瘤的检查：有多种检测方法可以做到这一点。

诊断测试有哪些？

有几种检查可以帮助医生确诊：

• 磁共振成像（MRI）：这是一种不使用X射线的检查。它利用大型磁体、电磁波和计算机生成图像。
• 计算机断层扫描（CT扫描）： X射线和计算机生成内部器官（包括大血管）的图像。
• 血管造影：这项检查需要拍摄血管内部的X光图像。医生会将一根细长的导管插入腹股沟或手臂的大动脉，并将其引导至需要检查的动脉。然后，医生会通过导管将一种特殊的造影剂注入血管。拍摄X光片时，造影剂会使血管在图像上清晰显示。有时，也可以使用磁共振成像（MRI）进行血管造影。
• 正电子发射断层扫描（PET扫描）：这项检查中，医生会通过针头将放射性物质注射到您手臂的静脉中。当这种物质在您体内流动时，扫描仪会检测到它并生成图像。
• 超声波：它利用声波帮助生成血管图像。

高安动脉炎如何治疗？

药物可以控制炎症。然而，有些患者可能需要手术来绕过阻塞的血管，建立新的血液流动通道。皮质类固醇：皮质类固醇，例如泼尼松（如Rayos®、Sterapred®）或泼尼松龙（如Flo-Pred®、Orapred®），是治疗大动脉炎（TAK）最常用的药物。

这些药物在消除血管中的活动性炎症和使疾病缓解方面具有奇效。

医生会逐步减少泼尼松的剂量，直至达到最低有效剂量，以最大程度地减少副作用。有些人可以逐渐停药而不会出现症状复发。然而，这些皮质类固醇对某些人并非完全有效。此外，超过一半服用这些药物的人可能会出现症状复发或病情恶化。免疫抑制剂：医生通常还会开具一些抑制免疫系统的药物，例如：

• 甲氨蝶呤（例如：Rheumatrex®、Trexall®）
• 硫唑嘌呤（例如 Imuran®、Azasan®）
• 麦考酚酯（例如 Cellcept®、Myfortic®）
• 来氟米德
• 环磷酰胺

当这些免疫抑制剂与泼尼松联合使用时，约 50% 曾出现病情复发的患者症状可以缓解，并可逐渐停用泼尼松。肿瘤坏死因子 (TNF) 抑制剂：部分患者可能还会服用称为 TNF 抑制剂的药物来帮助对抗炎症。例如：

• 依那西普
• 英夫利昔单抗
• 托珠单抗

总体而言，约有 25% 的高安动脉炎患者如果不继续服药，将无法完全控制病情。

这种治疗有哪些副作用？

用于治疗大动脉炎的药物可能会产生一些严重的副作用。不过，其他药物可以帮助控制这些副作用。副作用可能包括：

• 对感染的抵抗力下降。
• 骨量减少（骨质疏松症）。
• 视力模糊。
• 癫痫发作。

皮质类固醇在开始治疗后的几个小时内就会起效，因此您可能会很快感到症状缓解。

还有哪些其他治疗方法？

在某些情况下，高血压（高血压症）可能是由肾脏动脉狭窄引起的。此时，医生可以使用类似球囊扩张器的东西来扩张狭窄的血管，这称为血管成形术。或者，也可以进行搭桥手术，使血液能够正常流向肾脏。这有助于在不服用降压药的情况下使血压恢复正常。有些人可能手臂或腿部血管严重狭窄，导致行走或其他活动困难。搭桥手术也可以纠正这些问题。如果存在动脉瘤，可以通过手术或搭桥手术进行修复。一些患有大动脉炎（高安动脉炎）的患者可能还需要进行主动脉瓣置换术。

我该如何照顾自己？

许多患有大动脉炎的人也同时患有高血压。控制高血压非常重要。如果不治疗高血压，可能会出现以下情况：

• 中风。
• 心脏病。
• 肾衰竭。

如果您正在服用抑制免疫系统的药物，请考虑接种以下疫苗以预防感染：

• 流感疫苗。
• 肺炎疫苗。
• 带状疱疹疫苗。

患有高安动​​脉炎的人会有哪些预期？

虽然大动脉炎目前无法治愈，但它是一种可治疗的疾病。大多数患者通过治疗可以康复。然而，许多患者可能会因此出现不同程度的残疾，极少数情况下甚至完全丧失劳动能力。这种疾病会对日常生活产生重大影响。大约一半的大动脉炎患者需要改变工作。然而，约有25%的患者可以过上完全正常的生活。另有25%的患者不得不改变一些日常活动。患有这种慢性疾病的人需要定期进行体检，并在必要时调整用药。医生还需要监测药物的副作用并进行血液检查。以下是大动脉炎可能出现的并发症：

• 心脏衰竭。
• 中风。
• 血栓。
• 心脏病发作。

大动脉炎是一种缓慢发展的慢性疾病，需要长期治疗，通常需要药物治疗。在美国和日本等国家，约有3%的大动脉炎患者会在发病后五年内死亡。这可能是因为医生能够早期诊断并进行正确治疗。在世界其他地区，由于诊断和治疗延误或医疗服务匮乏，预后可能更差。如果不及时治疗，大动脉炎可能致命。

我该如何保养身体？

密切关注自己的身体状况并与医生保持定期联系非常重要，这样才能及早发现任何新的或恶化的症状。

我应该什么时候去看医生？

如果在治疗期间或治疗后大动脉炎症状复发，请立即就医。如果您计划怀孕，请咨询医生。患有大动脉炎也可以成功怀孕，但了解如何管理病情至关重要。

我应该在什么情况下前往急诊治疗中心（ETU） ？

如果您出现以下任何症状，请立即拨打 911（在斯里兰卡，请拨打 1990 Suwaseriya 救护车服务电话或前往最近的医院）：

• 胸痛。
• 呼吸困难。
• 脉搏微弱。
• 心脏病发作的症状（例如，剧烈胸痛并放射至手臂、出汗、恶心）。
• 中风的迹象（例如，脸部一侧下垂、手臂麻木、说话困难）。

我应该问医生哪些问题？

• 我需要服用多久的药物来治疗高安动脉炎？
• 我需要多久来复诊一次？
• 我的病情无需手术就能控制吗？
• 我需要多久做一次影像检查？

最后，请记住以下要点（核心信息）

由于大动脉炎是一种长期或“慢性”疾病，您需要定期就医。随着时间的推移，您的症状可能会从控制良好逐渐转变为控制不佳。因此，定期与医生保持联系至关重要。如果您发现任何健康变化，请不要犹豫，及时告知医生。医生会希望了解这些变化，以便更好地帮助您。

记住，即使患有这种疾病，只要接受适当的治疗并遵医嘱，你也能过上美好的生活。坚强起来！

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