你聽過這種嚴重的血液癌症嗎？ （急性早幼粒細胞白血病 - APL）讓我們詳細了解一下！

你是否曾經突然感到非常疲倦、身上出現一些瘀傷或經常牙齦出血？雖然我們通常不會太在意這些症狀，但在極少數情況下，它們可能是更嚴重疾病的徵兆，例如急性早幼粒細胞白血病（APL） 。所以，別擔心，今天我們將以簡單易懂的方式來講解這種名為APL的血液癌症。

什麼是急性早幼粒細胞白血病（APL）？

簡而言之， APL 是一種非常罕見的血癌。它實際上屬於一大類白血病，稱為急性骨髓性白血病。人體造血的主要場所是骨髓。在骨髓中，由於基因改變，即基因突變，異常白血球開始形成。這些異常細胞不受控制地分裂和增殖，並擴散到整個骨髓。有時醫生稱這種疾病為 APL 白血病或M3 型白血病。

急性早幼粒細胞白血病（APL）是一種嚴重的疾病。它的症狀可能突然出現，並迅速惡化。出血過多是其主要危險因子。但也有好消息！隨著包括化療和新型非化療藥物在內的新療法的出現，醫生能夠控制APL，並且通常可以將其完全治癒。

這種疾病有多常見？

急性早幼粒細胞白血病（APL）其實是一種非常罕見的疾病。例如，在美國這樣的國家，每年只有大約3萬人被診斷出患有這種疾病。 APL最常發生於30多歲的人。

APL有哪些症狀？

急性早幼粒細胞白血病（APL）的症狀出現在骨髓無法正常生成健康的紅血球、白血球和血小板時。所有這些血球的減少被稱為全血球減少症。發生這種情況時，可能會出現嚴重的症狀，例如貧血、因血液凝固引起的出血問題以及頻繁生病。

其他常見的APL症狀包括：

• 由於紅血球減少（即貧血）而感到極度疲倦和精疲力竭。
• 由於白血球數量過低，導致抵抗疾病的能力下降，容易發生頻繁感染。例如，發燒和感冒等症狀會頻繁出現。
• 因為身體新陳代謝加快，食物中的能量被迅速消耗掉，非自願性體重減輕。

出血症狀

患有急性早幼粒細胞白血病（APL）的人體內血小板和凝血因子數量偏低，而這些凝血因子有助於血液凝固。眾所周知，血小板能夠幫助止血或減少出血。因此，當這些指標偏低時，問題就出現了。

以下是APL引起的出血症狀：

• 出血可發生在身體的任何部位。例如，牙齦出血、頻繁流鼻血，以及女性月經量過多。
• 血液積聚在皮膚下，導致身體各處出現瘀傷。即使是小小的傷口也可能導致大面積瘀傷。
• 有時腦內會發生出血（顱內出血） 。如果發生這種情況，您可能會出現四肢活動受限、劇烈頭痛，以及視力變化。這是緊急情況！
• 如果你的糞便呈現黑色或帶有血絲，這可能是由於消化系統出血（胃腸道出血）引起的。

什麼原因會導致急性早幼粒細胞白血病（APL）？

這種疾病是由兩個控制血球生成的基因結合在一起，形成一個名為PML-RARa的異常基因所致。重要的是，這種基因突變並非遺傳自父母，而是隨機發生的，也就是說，它會在你的一生中無緣無故地發生。專家們至今仍不清楚這種基因改變的確切原因。

這種突變導致白血球不受控制地增殖，而不是正常發育，而是形成未成熟的白血球（早幼粒細胞） 。這些未成熟的細胞充滿骨髓，擠佔了健康血球和血小板的空間。

APL有哪些併發症？

急性早幼粒細胞性貧血（APL）是一種危及生命的疾病。這是因為發生的過度出血會迅速危及生命。如果您無法止住哪怕是輕微的割傷出血，或者排便時糞便或尿液中帶血，又或者牙齦出血不止，都應該立即就醫或前往醫院急診室。

記住：如果出現無法控制的出血，千萬不要忽視。及時治療至關重要。

如何診斷急性早幼粒細胞白血病（APL）？

醫生通常會進行多項檢查來診斷這種疾病。

• 全血球計數 (CBC)： APL 會導致異常白血球的形成。 CBC 檢查可以檢測血液樣本中不同類型的血球以及血小板的數量。
• 週邊血塗片：在這項檢查中，醫生會採集血液樣本，並在顯微鏡下進行檢查。然後，他們會觀察這些未成熟的白血球（早幼粒細胞）內部是否存在大量細小顆粒，或者是否存在一種稱為奧爾氏小體的特殊結構。這些都是急性早幼粒細胞白血病（APL）的特徵性表現。
• 骨髓切片檢查：此項檢查中，會取一小份您的骨髓樣本，並對其細胞進行檢查。
• 流式細胞儀：這項檢測中，病理學家會尋找異常細胞表面特定蛋白質的模式。這些模式可以確診急性早幼粒細胞白血病（APL）。
• 聚合酶鍊式反應 (PCR) 檢測：此檢測可以準確檢測出導致 APL 的異常基因 (PML-RARa) 的存在。
• 細胞遺傳學：這項檢查用於檢測異常細胞染色體的特定變化。發現這些變化是確診急性早幼粒細胞白血病（APL）的主要方法。

醫師根據白血球數將急性早幼粒細胞白血病（APL）分為低危險群和高危險群兩類。高風險APL患者更容易罹患癌症復發。

APL如何治療？

急性早幼粒細胞白血病 (APL) 的治療方法包括分化劑、化療和標靶治療。事實上，自從 20 世紀 80 年代發現這些療法以來，這種以前被認為致命的疾病現在已經可以治癒了。這是一項偉大的成就！

細胞分化藥物是非化療藥物，能夠幫助異常的、未成熟的白血球分化成正常的、成熟的白血球。以下列出的這些非化療藥物，其緩解率和治癒率均超過95%。

• 全反式維他命A酸（ATRA） ，或稱維他命A酸（Vesanoid®） －這是維生素A的一種形式。
• 三氧化二砷（ATO） ——這是砷的一種形式。

如果醫生懷疑您患有急性早幼粒細胞白血病（APL），即使其他檢查尚未確診，他們也可能會開始給您使用全反式維他命A酸（ATRA） 。這是因為早期治療可以降低危及生命的出血風險。

APL治療階段

治療通常分為三個階段：誘導期、鞏固期、維持期。治療方案可能因風險等級而異。

• 初始階段（誘導期）：此階段的主要目標是殺死足夠的白血病細胞，使您的急性早幼粒細胞白血病（APL）病情緩解。緩解意味著您沒有任何症狀，且各項檢查均未發現白血病跡象。這需要使用非化療藥物、化療和標靶治療。在此期間，您需要住院治療，通常為四到六週。
• 鞏固治療階段：您的腫瘤科醫師也可能稱之為「緩解後治療」。此治療旨在維持急性早幼粒細胞白血病 (APL) 的緩解狀態，並持續清除任何殘留的白血病細胞。所用藥物與初始治療階段相同。此療程可能持續約八個月，每兩個月進行一次治療。您可能需要接受四周的治療，然後休息四周。此藥物可以口服或靜脈注射。
• 維持期：這是持續的治療，但藥物劑量低於初始治療期和穩定期。維持治療通常持續約一年。

除了這種治療之外，您的腫瘤科醫生可能還會進行輸血等輔助治療。

治療併發症

最常見且較嚴重的併發症稱為分化症候群。這是一組對急性早幼粒細胞白血病（APL）藥物的嚴重反應。這些反應通常發生在開始治療後的前三週。症狀可輕可重，部分症狀包括：

• 咳嗽。
• 心臟和肺部周圍有多餘的液體（胸腔積水） 。
• 腎衰竭。
• 低血壓（低血壓症） 。
• 血液中氧氣含量降低（低氧血症） 。
• 呼吸困難（呼吸急促） 。
• 手臂、腿部和頸部腫脹/發炎。
• 無緣無故發燒。
• 無緣無故體重增加。

如果出現這種分化綜合徵，醫生可能會暫時停止您的治療。他們也可能使用其他藥物，例如羥基脲，來降低您的白血球數量。

患有 APL 的人可以期待什麼？

總的來說，這種疾病的預後良好。雖然每個人的情況都不盡相同，但研究表明，90%到95%的急性早幼粒細胞白血病（APL）患者病情可以緩解。然而，APL在治療後仍有可能復發。 5%到10%的患者會復發，通常發生在治療後的前三年內。屆時，他們需要接受進一步的治療或不同的治療方案。

存活率

由於 APL 是一種罕見疾病，我們對存活率的了解來自涉及低風險和高風險 APL 患者的臨床試驗。

一項分析顯示，低危險性早幼粒細胞白血病（APL）患者治療四年後存活率為99%。另一項針對高風險APL患者的分析顯示，治療五年後存活率為86%。這些結果確實非常好！

我該如何照顧自己？

由於 APL 可能會復發，因此按時就醫（復診）非常重要。

治療後的第一年，您需要每隔一到兩個月進行一次身體檢查。第一年後，在接下來的兩年裡，您需要大約每三到四個月去看一次醫生。這些體檢中可能會進行一些檢查，例如血液常規、PCR 和骨髓活檢。

我應該什麼時候去急診室？

急性早幼粒細胞白血病（APL）治療後可能復發，症狀也可能迅速惡化。如果您目前處於APL緩解期，但出現以下任何症狀，請立即前往急診室：

• 如果你無法控制地出血。
• 如果突然出現腿部或下腹部腫脹疼痛的情況。

最後，還有一條重要訊息。

急性早幼粒細胞白血病 (APL) 是一種罕見的血液癌症，曾經被認為是一種致命的疾病，但由於先進的治療方法，現在已經成為一種可治癒的疾病。

然而，這仍然是一種嚴重的疾病。如果不能及時診斷和治療，可能會危及生命。因此，如果您出現無法控制的出血等症狀，切勿忽略。最重要的是盡快就醫並確診。不要害怕，要勇敢，因為現在這種疾病已經有很好的治療方法了！

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