你是否總是感到疲倦?走一小段路或爬一層樓梯就會頭暈目眩?大多數情況下,我們稱之為「貧血」。的確如此。但是,你是否想過,你自身的免疫系統,也就是免疫系統,可能正在攻擊並破壞你自身的紅血球?今天我們要討論一種罕見疾病,每個人都應該了解它。這種疾病叫做自體免疫溶血性貧血,簡稱AIHA 。
簡單來說,什麼是AIHA?
為了理解這一點,我們先來看看什麼是貧血。貧血是指體內紅血球數量減少,而紅血球負責輸送氧氣。這些紅血球由骨髓產生。平均而言,一個紅血球的壽命約為120天。當這些細胞耗盡時,身體器官就無法獲得足夠的氧氣。這就是我們感到疲倦和精神不振的原因。
現在,自體免疫溶血性貧血(AIHA)中會發生一些非常奇怪的事情。保護我們身體免受疾病侵害的免疫系統,會錯誤地將自身健康的紅血球識別為「敵人」。這就像一個國家的軍隊攻擊自己的人民一樣。當免疫系統開始以這種方式破壞紅血球時,它們的損失速度遠遠超過了骨髓的修復能力。有時,紅血球的壽命甚至只有短短幾天。這就是我們所說的自體免疫性溶血性貧血(AIHA)。
自體免疫性溶血性貧血(AIHA)主要有哪些類型?
自體免疫性溶血性貧血(AIHA)主要分為兩大類。一類是根據病因分類,另一類是根據紅血球被破壞時的溫度分類。讓我們來看看這兩類分別是什麼。
| 分類 | 描述 |
|---|---|
| 原發性自體免疫性溶血性疾病 | 在這種情況下,找不到其他疾病或病因導致自體免疫溶血性貧血。也就是說,這是一種孤立性疾病。 |
| 繼發性自體免疫性溶血性疾病 | 此處的自體免疫性溶血性貧血是由其他疾病(例如,其他自體免疫疾病,如紅斑性狼瘡、某些類型的癌症)或感染引起的。 |
| 按溫度排序 | |
| 溫型自體免疫性溶血性貧血 | 這是最常見的類型。在這種類型中,免疫系統會在體溫正常或高於正常體溫時破壞紅血球。這是由一種稱為IgG的特定抗體引起的。 |
| 感冒自體免疫溶血性貧血(CAD) | 這種情況非常罕見。它也被稱為冷凝集素病(CAD)。患有這種疾病時,當身體暴露於寒冷環境中時,紅血球會被破壞。導致這種情況的抗體類型是IgM。 |
這種疾病有哪些症狀?
AIHA 的許多症狀與其他貧血的症狀相似,但如果紅血球破壞嚴重,有些人可能根本沒有任何症狀。
常見症狀:
- 虛弱和疲勞:即使只做了一點工作也會感到極度疲倦。
- 皮膚蒼白:皮膚、嘴唇和指甲蒼白。
- 心跳過速:即使靜止不動,也覺得心臟跳動很快。
- 呼吸急促:這發生在您略感疲倦的時候。
- 胸痛。
- 眼睛和皮膚發黃(黃疸):這就是我們所說的黃疸。
- 深色尿液:尿液顏色為深色,像可樂一樣。
- 飽脹感:這是由於脾臟腫大所引起的。
患有感冒型自體免疫性溶血性貧血(CAD)的人可能還會出現以下其他症狀:
- 手腳總是冰冷。
- 手腳遇冷變藍/紅。
- 頭痛。
- 背部和腿部疼痛。
自體免疫性溶血性貧血(AIHA)的病因是什麼?
大多數情況下,很難找到這種疾病的特定病因(原發性自體免疫溶血性貧血)。然而,有時它可能是由其他疾病引起的(繼發性自體免疫性溶血性貧血)。
- 其他自體免疫疾病:例如,狼瘡等疾病。
- 某些類型的癌症:尤其是血液相關癌症,例如白血病(慢性淋巴球白血病)和淋巴瘤(非何杰金氏淋巴瘤)。
- 感染:細菌感染,例如肺炎黴漿菌感染。
- 病毒:例如 Epstein-Barr 病毒、HIV 病毒和肝炎病毒。
- 某些藥物:服用某些藥物(如青黴素和甲基多巴)也可能發生這種情況。
重要的是,自體免疫性溶血性貧血(AIHA)不是一種傳染性疾病,而是免疫系統的問題。然而,某些可引起AIHA的病毒(例如EB病毒)可以在人與人之間傳播。
如何做出診斷?
如果您出現貧血症狀,首先應該立即就醫。醫生會詢問您的症狀和正在服用的藥物,並為您進行檢查。如有必要,醫生會將您轉診至血液科醫生。
診斷主要透過多種血液檢查進行。
- 全血球計數(CBC):這項檢查可以檢測紅血球、白血球和血小板的數量。紅血球數低是貧血的徵兆。
- 庫姆斯試驗:這是診斷自體免疫性溶血性貧血最特異的檢查。它能偵測你的身體是否產生了針對紅血球的抗體。
- 週邊血液抹片:在顯微鏡下檢查血液樣本,以尋找紅血球破壞的跡象。
- 膽紅素試驗:當紅血球被破壞時,血液中一種稱為膽紅素的物質含量會升高。這就是血液呈現黃色的原因。
- 網織紅血球計數:此指標測量骨髓產生的新生未成熟紅血球的數量。數值過高意味著骨髓為了取代被破壞的紅血球而過度運轉,導致造血功能受損。
自體免疫性溶血性貧血(AIHA)有哪些治療方法?
治療方案取決於症狀的嚴重程度、自體免疫性溶血性貧血的類型以及原因。如果症狀不嚴重,可能無需治療。
- 類固醇:像潑尼松龍這樣的類固醇藥物是首選治療方案。它們透過抑制免疫系統的活性,阻止其破壞紅血球來發揮作用。
- 其他免疫抑制劑:如果疾病對類固醇沒有反應,則使用利妥昔單抗等其他藥物。
- 脾切除術:大多數情況下,紅血球破壞發生在脾臟。因此,如果藥物無法控制病情,醫生可能會決定透過手術切除脾臟。
- 輸血:如果貧血嚴重,可能需要輸血來挽救生命。
- 保護自己免受寒冷侵襲(針對寒冷型自體免疫溶血性貧血/冠狀動脈疾病):如果您患有寒冷型自體免疫性溶血性貧血,保護自己免受寒冷侵襲至關重要。
- 從冰箱拿東西時請戴手套。
- 天氣寒冷時外出,請戴帽子、圍巾和外套。
- 如果你要去的地方冷氣很多,記得穿些保暖的衣服。
醫生也可能建議您服用葉酸(維生素 B9)補充劑,因為這種維生素是快速生成紅血球所必需的。
這種疾病可能引發哪些併發症?
如果自體免疫性溶血性貧血未得到適當治療,可能會出現一些併發症。
- 血栓:血栓可能在靜脈中形成,尤其是在腿部。如果這些血栓隨血液循環到達肺部(肺栓塞),則是一種非常危險的疾病。
- 腎臟損傷:不受控制的自體免疫溶血性貧血可導致腎臟損傷。
- 心臟病:長期貧血會導致心臟更努力工作,從而削弱心臟功能。
不必對這些事情感到害怕。最重要的是得到準確的診斷,並嚴格遵守醫囑進行治療。這樣就可以避免很多併發症。
重點
- 自體免疫性溶血性貧血(AIHA)是一種罕見疾病,患者的免疫系統會錯誤地破壞自身的紅血球。
- 如果你出現經常疲勞、臉色蒼白、呼吸困難、眼睛發黃等症狀,千萬不要掉以輕心。
- 如果出現這些症狀,請立即就醫並尋求建議。切勿自行用藥。
- 自體免疫性溶血性貧血不是一種傳染性疾病,因此無需隔離患者。
- 只要治療得當,許多人都能很好地控制病情,過著正常的生活。所以不要害怕。











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