你的身體會破壞自身的紅血球嗎？以下是你需要了解的自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的相關知識！

你是否有時會無緣無故地感到疲倦？或許你的皮膚也變得有些蒼白或泛黃。有時你可能百思不得其解，對嗎？這些症狀的一個可能原因是，你自身的免疫系統——這支保護你免受疾病侵害的「衛兵」——攻擊了你自身的紅血球。醫學上稱之為「自體免疫性溶血性貧血」（AIHA）。簡單來說，就是你身體的防禦系統誤將自身的紅血球當作「敵人」並加以破壞。雖然這種情況比較嚴重，但透過適當的治療可以得到很好的控制。然而，如果不及時治療，則可能危及生命。因此，了解這種疾病並儘快就醫非常重要。接下來，我們將更詳細地探討這個問題。

什麼是自體免疫性溶血性貧血（AIHA）？

簡單來說，「自體免疫性溶血性貧血」（AIHA）是指免疫系統錯誤地將自身紅血球辨識為「外來物」（即對身體有害的物質）的一種疾病。結果，身體會產生抗體來破壞這些紅血球。這些抗體附著在紅血球上並將其摧毀。接下來會發生什麼事？體內紅血球數量減少。這就是我們所說的「貧血」。

試想一下，這裡發生的事情就像是保衛我們國家的軍隊誤傷了我們自己的公民。這其實有點複雜，但也不難理解。

原發性自體免疫性溶血性貧血和繼發性自體免疫性溶血性貧血有什麼不同？

根據發病機轉的不同，自體免疫性溶血性貧血主要分為兩種。

• 原發性自體免疫性溶血性貧血：有時，自體免疫性溶血性貧血可能在沒有任何明顯潛在疾病的情況下發生。這意味著醫生無法確定其突然出現的原因。這種情況稱為原發性自體免疫溶血性貧血。
• 繼發性自體免疫性溶血性貧血：另一種類型的自體免疫性溶血性貧血是由其他疾病引起的。例如，某些病毒感染、自體免疫疾病（人類免疫系統攻擊自身組織）、某些藥物或潛在的血液癌症（如淋巴瘤）都可能導致繼發性自體免疫性溶血性貧血。

自體免疫性溶血性貧血（AIHA）主要有哪些類型？

自體免疫性溶血性貧血（AIHA）主要分為兩大類：溫型自體免疫性溶血性貧血和冷型自體免疫性溶血性貧血。這種分類是根據參與疾病的抗體類型而定的。也就是說，其名稱來自於攻擊紅血球的抗體被活化的溫度。

溫型自體免疫性溶血性貧血

這是最常見的自體免疫性溶血性貧血（AIHA）類型。在這種情況下，IgG 型抗體會與紅血球結合。特殊之處在於，這些抗體在人體正常體溫下（即在「溫暖」的環境中）仍然活躍。症狀通常會在幾週內逐漸出現。然而，在某些情況下，症狀甚至會在幾天內變得嚴重。

寒冷性自體免疫溶血性貧血

這種類型的自體免疫性溶血性貧血（AIHA）僅見於10%至20%的患者。它涉及一種名為「IgM」的自身抗體。當血液溫度低於人體核心溫度（稱為「冷」）時，這些自體抗體會與紅血球結合。這種「冷」的溫度因人而異。這意味著，對於某些人來說，這些抗體在略微寒冷的環境下即可被激活，而對於其他人來說，則需要更低的溫度才能激活。

哪些人最容易受到自體免疫性溶血性貧血（AIHA）的影響？

自體免疫性溶血性貧血可發生於任何年齡或性別的人。然而，此病最常見於40歲以上的女性。

雖然自體免疫性溶血性貧血很常見，但它仍然是一種相對罕見的疾病。每年每十萬人中大約只有一到兩個人會患上這種疾病。

自體免疫性溶血性貧血有哪些症狀？

自體免疫性溶血性貧血（AIHA）可引起多種症狀。有些症狀非常常見，而有些症狀則因AIHA的類型而異。

以下是一些常見症狀：

• 發燒
• 極度疲勞（累到什麼都做不好）
• 弱點
• 心悸
• 呼吸困難（即使稍加用力）
• 皮膚蒼白（就像低血壓時那樣）
• 黃疸（皮膚和眼睛發黃）
• 頭痛（頭痛）
• 肌肉疼痛
• 尿色深（像茶水一樣）
• 嘔吐和噁心
• 氣促
• 腹瀉
• 舌頭受傷
• 心悸（感覺心臟跳動得很快，甚至能聽到心跳聲）

記住，出現其中一兩種症狀並不代表你患有自體免疫性溶血性貧血（AIHA）。但如果這些症狀持續存在，最好去看醫生。

症狀可能有所不同，尤其取決於自體免疫性溶血性貧血的類型：

暖型自體免疫溶血性貧血最常見於：

• 疲勞
• 頭暈
• 黃疸（皮膚發黃）
• 感受心跳

感冒引起的自體免疫性溶血性貧血可能出現以下症狀：

• 疲勞
• 頭暈
• 手腳冰冷（感覺比別人冷）
• 黃疸
• 胸痛
• 腿後側疼痛
• 雷諾氏症（一種手指和腳趾在受寒時會變白/變藍並麻木的疾病）
• 手腳呈藍色
• 心律不整（心律不整）
• 聽到心臟雜音
• 心臟衰竭（這是指嚴重病例）

自體免疫性溶血性貧血（AIHA）的病因是什麼？

大約一半的自體免疫性溶血性貧血（AIHA）患者（約佔50%）無法找到確切病因。我們稱之為“特發性自體免疫性溶血性貧血”，意思是“病因不明”。

另一半 AIHA 則與其他疾病有關。

其他可能導致自體免疫性溶血性貧血的疾病包括：

有幾種自體免疫疾病可導致繼發性自體免疫溶血性貧血（AIHA）。也就是說，在其他疾病中，人體的免疫系統會攻擊自身健康的細胞。

• 紅斑性狼瘡：這是一種可以影響多個器官系統的疾病，例如皮膚、關節、腎臟和大腦。
• 類風濕性關節炎：一種主要影響關節的疾病，會導致疼痛和腫脹。
• 乾燥症：主要症狀是眼睛和口腔乾燥。
• 甲狀腺疾病：甲狀腺激素失衡。
• 潰瘍性結腸炎：結腸的發炎和潰瘍。
• 橋本氏症：一種免疫系統攻擊甲狀腺的疾病。

有時，自體免疫性溶血性貧血（AIHA）也可能由病毒感染引起。然而，一旦病毒感染痊癒，這種貧血症狀通常會得到改善。一些可能與AIHA相關的病毒包括：

• 愛潑斯坦-巴爾病毒（引起單核細胞增多症的病毒）
• 麻疹
• 腮腺炎
• 風疹
• 非典型肺炎
• 水痘病毒，引起水痘
• 愛滋病毒
• 肝炎（專門影響肝臟的病毒）
• 鉅細胞病毒（Cytomegalovirus）

某些藥物也可能導致自體免疫性溶血性貧血（AIHA）。如果懷疑您正在服用的某種藥物是導致該疾病的原因，您的醫生可能會停止使用該藥物。

• 抗生素（尤其是青黴素）
• 非類固醇抗發炎藥（NSAIDs）（例如布洛芬）
• 抗癌藥物

如何診斷自體免疫性溶血性貧血（AIHA）？

如果醫生懷疑您有貧血症狀，他們首先會安排您進行全血細胞計數 (CBC) 。這項檢查可以檢測出貧血的預警訊號。具體來說，這項檢查測量以下指標：

• 你的血液中分別有多少紅血球、白血球和血小板？
• 紅血球的大小（大、小、正常）。
• 血紅蛋白水平－這是血液中負責將氧氣輸送到全身的蛋白質。
• 血球比容值（紅血球在血液中所佔空間的大小）。

其他有助於診斷自體免疫溶血的檢查

如果醫生懷疑您患有貧血，他/她會建議您做一些其他檢查。這些檢查可以幫助確定貧血是由自體免疫溶血性貧血（AIHA）還是其他原因引起的。

• 週邊血液抹片檢查：這項檢查需要採集您的血液樣本，並在顯微鏡下進行觀察。它可以檢查紅血球是否受損或形狀改變等情況。
• 網狀紅血球計數：這項檢查可測量體內年輕（新生成）紅血球的數量。請記住，當紅血球被破壞時，骨髓會開始製造更多紅血球來取代它們。這會導致網織紅血球計數升高。
• 膽紅素檢查：當紅血球被破壞時，會產生一種叫做膽紅素的物質。當膽紅素水平升高時，就會出現黃疸（皮膚發黃）。因此，如果血液中膽紅素水平高，則表示紅血球正在被破壞。
• 庫姆斯試驗：這是診斷自體免疫性溶血性貧血（AIHA）非常重要的檢查。它可以檢測你的身體是否產生了針對紅血球的抗體。
• 結合珠蛋白檢測：結合珠蛋白是一種能夠清除受損紅血球代謝廢物的蛋白質。當大量紅血球被破壞時，身體會消耗大量的結合珠蛋白，導致血液中結合珠蛋白水平下降。
• 乳酸脫氫酶 (LDH)： LDH 是一種存在於紅血球內的酵素。當紅血球被破壞時，LDH 酶會釋放到血液中，導致 LDH 水平升高。
• 冷凝集素滴度：如果醫師懷疑您患有冷凝集素性溶血性貧血（AIHA），可能會為您安排這項檢查。此檢查用於測量在低溫下攻擊紅血球的抗體水平。

AIHA如何治療？

在治療自體免疫性溶血性貧血（AIHA）時，第一步通常是確定是否存在可治療的潛在病因。例如，如果您的AIHA與紅斑狼瘡相關，醫生可能會先治療紅斑性狼瘡。如果AIHA是由淋巴瘤等疾病引起的，則必須治療該疾病。如果AIHA是由某種藥物引起的，您可能需要停止服用該藥物。

然而，對某些人來說，自體免疫性溶血性貧血的症狀非常輕微。這意味著症狀並不嚴重。在這種情況下，可能無需治療。

藥物

• 皮質類固醇：通常是自體免疫性溶血性貧血的第一線治療藥物。這類藥物透過抑制人體免疫系統發揮作用，進而減少免疫系統對紅血球的損傷。
• 免疫抑制劑：如果單用皮質類固醇不足以控制病情，醫生可能會開立這類藥物。這些藥物的作用機轉是阻止免疫系統攻擊骨髓。

脾切除術（脾臟切除手術）

如果僅靠藥物無法控制自體免疫溶血性貧血（AIHA），您可能需要接受脾臟切除手術。脾臟是我們體內的一個器官，它負責過濾異常紅血球，例如附著有抗體的紅血球。脾臟中也含有產生抗體的細胞。因此，切除脾臟可以減少紅血球的破壞，進而降低貧血的風險。

輸血

在自體免疫性溶血性貧血（AIHA）重症病例中，患者可能需要輸血，即從外部來源輸入血液。這可以迅速增加紅血球數量，並有助於控制症狀。

「溫型」和「寒型」自體免疫性溶血性貧血的治療方法是否不同？

是的，原發性「冷型自體免疫溶血性貧血」的治療方法與「溫型自體免疫性溶血性貧血」不同。

對於“溫型自體免疫性溶血性貧血”，通常使用皮質類固醇或免疫抑制劑治療。如果治療無效，可能需要進行脾臟切除手術。對於重度貧血患者，在疾病治療的同時，輸血也可作為支持療法。

然而，「寒冷性自體免疫性溶血性貧血」對糖皮質激素或脾切除術的反應不佳。如果「寒冷性自體免疫溶血性貧血」病情較輕，可以透過保暖（例如使用暖手寶/暖腳寶、戴手套、穿襪子，以及可能前往氣候溫暖的地方）來控制病情。如果需要治療，利妥昔單抗（有時與其他免疫抑制劑合併使用）是首選治療方案。

能否降低罹患自體免疫性溶血性貧血的風險？

自體免疫性溶血性貧血並非總是能預防。有時，它會在沒有任何明顯原因的情況下發生。但是，如果您患有病毒感染或正在服用已知與自體免疫溶血性貧血相關的藥物，您的醫生可以監測您的病情，並幫助降低您患病的風險。

AIHA是一種嚴重的疾病嗎？

自體免疫性溶血性貧血有時症狀輕微，可能無需任何治療。但有時病情嚴重，可能需要手術或輸血。如果您被診斷出患有自體免疫性溶血性貧血，醫生會與您討論病情嚴重程度和治療方案。

最重要的是，如果不及時治療，自體免疫性溶血性貧血可能是致命的，因此及時的醫療幹預非常重要。

自體免疫性溶血性貧血可以治癒嗎？

是的。大多數自體免疫性溶血性貧血患者幾乎不需要治療。約有20%至30%的患者需要藥物治療、手術或輸血。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您開始出現貧血症狀，例如極度疲勞、虛弱、黃疸（皮膚發黃）或呼吸困難，請立即就醫。及早診斷和治療，可以幫助您更快康復，恢復正常生活。

總結（重點）

自體免疫性溶血性貧血（AIHA）是一種自體免疫系統攻擊紅血球，導致貧血的疾病。

• 症狀可輕可重，主要症狀包括疲勞、蒼白、黃疸和呼吸困難。
• 病因多種多樣。有時找不到病因（原發性），有時可能是由其他疾病、感染或藥物引起的（繼發性）。
• 治療方案有多種，包括藥物治療、脾臟切除和輸血。治療方法根據「溫」型和「寒」型癰寒的類型而有所不同。
• 雖然自體免疫性溶血性貧血是一種很容易控制的疾病，但如果不及時治療，也可能很嚴重，甚至危及生命。

因此，如果您出現這些症狀，請不要驚慌，也不要耽擱，立即就醫。醫生可以進行必要的檢查，準確診斷您的病情，並制定最合適的治療方案。這樣您就能盡快康復，恢復正常生活！

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