你的血液容易凝固嗎？讓我們來了解一下抗凝血酶缺乏症！

即使身上只有小傷口，過一段時間出血也會停止，血液會凝結成塊，對吧？這真是人體保護自身的神奇機制。然而，如果血液凝結過度，或無緣無故在體內形成血栓，那就可能引發問題。今天我們要討論的就是一個導致血液不必要凝結的特殊原因，那就是抗凝血酶缺乏症，也稱為抗凝血酶III缺乏症。

抗凝血酶缺乏症究竟是什麼？

簡而言之，抗凝血酶缺乏症是一種與血液凝固過程有關的疾病。在這種情況下，要不是體內一種稱為抗凝血酶的蛋白質減少（抗凝血酶是我們體內防止血液過度凝固的重要物質），就是抗凝血酶功能異常。

你可以這樣想：你正在往浴缸裡注水。必須有人在水溢出來之前關掉水龍頭，否則水就會全部流出來。當血液開始凝固時，抗凝血酶的作用就跟著這樣，它會在適當的時機「阻止」凝固，防止過度凝固。所以，如果你體內抗凝血酶不足，或是抗凝血酶功能異常，就會導致血栓反覆出現，就像浴缸裡的水不斷溢出一樣。這就是為什麼你更容易出現異常血栓的原因。

患有這種疾病的人特別容易在腿部深部靜脈形成血栓（「深部靜脈血栓形成」或「DVT」） ，以及血栓脫落並阻塞肺部靜脈（「肺栓塞」或「PE」） 。這些都是非常危險的疾病。

這種疾病有多常見？

抗凝血酶缺乏症其實是一種相對罕見的疾病。據估計，每2000到3000人中只有一人患有此病。但這並不意味著它不會發生在任何人身上。

抗凝血酶缺乏症有哪些症狀？

並非所有患有此病的人都會出現相同的症狀。有些人可能完全沒有任何症狀。然而，大多數情況下，首次血栓發生在40歲之前。

最常見的症狀有：

• 深部靜脈血栓（DVT）：這會導致腿部腫脹、發紅、疼痛，觸摸時感覺發熱。
• 肺栓塞（PE）：這會導致突發性呼吸困難、胸痛（尤其是在呼吸時）、呼吸急促、咳嗽（有時咳血）和呼吸困難。這種情況需要緊急治療。

除此之外，雖然罕見，腦靜脈或腹部靜脈中也可能出現這種情況。有可能形成血栓。

為什麼會出現抗凝血酶缺乏症？

大多數情況下，這種疾病是由遺傳因素引起的，也就是說，它是我們從父母那裡遺傳來的。

• 基因突變：抗凝血酶缺乏症發生在名為「SERPINC1」的基因發生突變（改變）的族群中。此基因指導人體產生抗凝血酶。
• 遺傳：這種基因突變可能遺傳自父母雙方中的任何一方。如果遺傳，則有50%的機率患上此病。性別無關緊要。然而，從父母雙方都遺傳到這種基因突變的嬰兒通常無法存活。這種情況非常罕見。

重要的是，並非所有攜帶這種基因突變的人都會出現血栓。有些人可能終生都不會出現任何問題。

醫生如何識別這種情況？

如果您出現這些症狀，或知道您的家人患有這種疾病，最好去看醫生並進行檢查。醫生通常會進行以下檢查：

• 身體檢查：您將接受身體檢查。
• 病史：醫師會詢問您的症狀以及您的家人是否有人出現類似問題。
• 血液檢查：最重要的是進行一項特殊的血液檢查，以檢查血液中抗凝血酶的水平。

這些檢測是確認是否有這種疾病的唯一方法。

你們採取的治療方法是什麼？

治療方法取決於你是否有血栓。

• 如果您有血栓：醫生可能會決定讓您服用抗凝血藥物。最常用的藥物是華法林（您可能聽說過它的另一個名字：香豆素）。療程可能需要幾個月，也可能需要終身服用。
• 如果您從未發生過血栓：即使您有抗凝血酶缺乏症，但如果您從未發生過血栓，通常也不需要繼續服用抗凝血藥物。然而，在某些情況下（例如，在進行大型手術之前），醫生可能會短期給您服用抗凝血藥物。
• 懷孕期間：由於 3% 至 50% 患有此病的孕婦在懷孕期間可能會出現血栓，醫生可能會決定注射一種名為「肝素」的藥物，以防止在此期間形成血栓。

接受治療期間，我該如何照顧自己？

如果您正在服用華法林或肝素等血液稀釋劑，請務必嚴格遵守醫師的指示服用藥物。此外，務必按時赴約就診。

由於這種藥物有出血風險，醫生應始終檢查您是否服用了正確的劑量。諸如凝血酶原時間 (PT) 檢測等血液檢查可用於檢查華法林的劑量是否正確。

透過這種方式正確控制藥物劑量，可以預防危險的血栓和不必要的出血。

我該如何降低血栓風險？

如果您患有抗凝血酶缺乏症，您可以採取以下幾種措施來降低血栓風險：

• 避免服用避孕藥，尤其是含有雌激素的避孕藥。請就此諮詢您的醫師。
• 避免荷爾蒙治療：停經後服用的一些荷爾蒙療法也會增加罹病風險。
• 不要長時間保持同一姿勢：尤其是在長途旅行或長時間在一個地方工作時，至少每兩小時起身走動一下，活動活動腿部。
• 不要吸菸和使用菸草製品：吸菸對血管危害極大，會大大增加血栓形成的風險。
• 維持健康體重：肥胖是血栓的另一個原因。

此外，嚴重創傷、手術、懷孕、分娩和老化等因素也會增加血栓風險。如果您需要接受手術或即將分娩，請告知您的醫師您的病情。如有必要，醫生可能會透過靜脈注射的方式給您注射一種特殊的抗凝血酶濃縮液。

有什麼辦法可以防止這種情況發生嗎？

不幸的是，由於這是一種遺傳性疾病，因此無法預防遺傳性抗凝血酶缺乏症。我們無法改變從父母遺傳的基因。但是，我們可以採取一些措施來降低血栓形成的風險。

抗凝血酶缺乏症患者會面臨哪些狀況？

大約三分之一患有這種疾病的人會在成年後出現血栓。

• 手術和臥床不起：如果您接受手術並且長時間臥床不起（例如，如果您必須臥床休息），則發生血栓的風險會更高。
• 年齡增長：這種風險也會隨著年齡的增長而略有增加。
• 妊娠：抗凝血酶缺乏症患者在懷孕期間或分娩後可能會出現異常血栓，因此應特別注意。

這種情況會持續多久？

因為這是一種遺傳性疾病，所以你生來就有。它會伴隨你一生。這意味著它無法徹底治癒。但是，如果管理得當，你可以減少很多問題。

這種情況的前景如何？

您的預後取決於您是否曾經形成過血栓。服用抗凝血藥物可以幫助預防再次形成血栓。但是，務必嚴格依照醫囑服用藥物，劑量和療程都要正確。

我應該特別注意哪些方面？

如果您患有抗凝血酶缺乏症，了解「深部靜脈血栓」（腿部血栓）和「肺栓塞」（肺部血栓）的警訊非常重要，這樣您才能迅速獲得幫助。

• DVT 症狀：一條腿（通常只有一條腿）出現腫脹、疼痛、發紅和觸感發熱。
• 肺栓塞的症狀：突然呼吸困難、胸痛（呼吸時加劇）、呼吸急促、氣短、咳嗽（有時咳血）。

如果您正在服用血液稀釋劑（例如華法林），請注意以下事項，因為有出血風險：

• 使用鋒利武器（刀具、剃刀等）時務必格外小心。
• 盡量避免可能造成傷害的運動（例如橄欖球、拳擊）。如果必須參加此類運動，請穿戴合適的防護裝備。
• 如果即使是簡單的傷口出血不止，或無緣無故出現瘀傷，請告訴醫生。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您懷疑自己患有深部靜脈栓塞（DVT），請立即就醫。迅速治療深部靜脈血栓至關重要，因為腿部的血栓可能會脫落並隨血液循環到達肺部，導致肺栓塞（PE）。

如果您正在服用華法林等藥物，如果您跌倒，或出現異常出血（例如鼻出血、牙齦出血或糞便出血），請立即告知您的醫生。

什麼情況下需要去急診治療中心（ETU） ？

在這種情況下，你應該立即前往醫院的急診治療中心（ETU） ：

• 如果您有肺栓塞（PE）的症狀（例如突然呼吸困難、胸痛）。
• 如果您懷疑自己有深部靜脈栓塞的症狀，但又聯絡不上醫生該怎麼辦？
• 如果您正在服用血液稀釋劑、頭部受到撞擊、嘔血或傷口出血不止，請立即就醫。

這些都是危及生命的緊急情況，所以不要耽擱。

我該問醫生哪些重要問題？

一旦確診患有此病，您可以向醫生詢問以下問題：

• 我需要服用華法林或其他血液稀釋劑嗎？需要服用多久？
• 讓我的其他家庭成員（父母、兄弟姊妹、子女）也接受抗凝血酶缺乏症檢測是否是個好主意？
• 我患有這種疾病，可以安全地進行哪些運動？
• 懷孕前我應該注意些什麼特別的事嗎？

問一些類似的問題，以便更了解你的情況。

最後，你需要記住以下幾點（重點總結）

由於抗凝血酶缺乏症是一種遺傳性疾病，我們無法控制它。但是，透過了解這種疾病並採取必要的措施，您可以擁有更健康的生活。

最重要的是，您和您的家人要了解深部靜脈栓塞和肺栓塞的預警信號，這樣如果出現問題，您可以及早發現並迅速尋求治療。

控制體重、保持活躍（定期運動）和避免吸煙可以幫助您降低血栓形成的風險。這樣，您就可以在一定程度上控制這種疾病對您生活的影響。定期與您的醫生溝通，並認真遵循他們的建議。別擔心，您並不孤單！

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