當自體免疫系統攻擊肝臟時，我們來聊聊自體免疫肝炎。

你有沒有想過，人體本身的防禦系統──免疫系統──會開始攻擊自己的肝臟？是不是很不可思議？但自體免疫性肝炎正是這樣一種疾病。雖然這聽起來可能有點複雜，但我們不妨用簡單易懂的方式來解釋一下。

什麼是自體免疫性肝炎？

簡而言之，自體免疫性肝炎是一種影響肝臟的慢性疾病。它始於人體防禦系統——免疫系統——的一個微小錯誤。你可以這樣理解：我們的免疫系統就像一支保衛國家的軍隊，它的職責是抵抗細菌和病毒等外來入侵者。但是，在自體免疫性肝炎中，這支軍隊——免疫系統——錯誤地將自身健康的肝細胞視為敵人，並開始攻擊它們。

當免疫系統以這種方式攻擊肝組織時，會導致肝臟炎症，即肝炎。隨著這種攻擊持續進行，發炎會轉為慢性。隨著時間的推移，這種慢性發炎會對肝臟造成嚴重損害。具體來說，肝組織會形成瘢痕，肝臟可能會逐漸衰竭。這種情況稱為肝硬化。

好消息是，藥物治療可以減輕肝臟腫脹，並預防疾病併發症。然而，有時在疾病早期階段可能沒有任何症狀。

自體免疫性肝炎主要有哪些類型？

自體免疫性肝炎（AIH）主要分為兩大類。這兩類肝炎的差異在於是否存在不同的自身抗體，我們的科學家可以透過抗體檢測來辨識這些自體抗體。這些不同的抗體會攻擊肝臟中不同類型的細胞。

1型

這是「經典型」自體免疫性肝炎，也是最常見的類型。約80%的確診患者屬於這種類型。它可以發生在任何年齡。在第一型自體免疫性肝炎中，一種名為ASMA（抗平滑肌抗體）的抗體會攻擊肝臟中的平滑肌細胞。這種1型疾病有時被稱為“狼瘡樣肝炎”，因為它的症狀與系統性紅斑狼瘡相似。然而，ASMA血液檢測可以幫助區分這兩種疾病。

類型 2

2型自體免疫性肝炎是一種較為罕見且病情更為嚴重的肝炎。它通常在兒童時期發病，且病情進展速度可能比1型肝炎更快。這種類型的肝炎是由抗LKM-1（抗肝腎微粒體1型抗體）引起的。所涉及的抗體稱為抗LC1（抗肝細胞溶質1型抗體） 。抗LC1抗體可針對肝細胞中的一種名為細胞色素P450-2D6（CYP2D6）的蛋白質。抗LC1是一種肝臟特異性抗體，專治第2型自體免疫性肝炎（AIH）。

自體免疫性肝炎有多罕見？

自體免疫性肝炎並不常見，目前尚不清楚具體患病人數。根據歐洲的研究，該病在歐洲人口中的發生率約為0.010%至0.025%。雖然任何種族或族裔都可能患病，但阿拉斯加原住民的發生率略高（約佔該族裔人口的0.043%）。此外，女性盛行率也高於男性，男女比例約4:1。

有哪些症狀？

並非所有自體免疫性肝炎患者都會出現症狀。有時，症狀會在疾病開始影響肝功能後才會出現。這可能導致身體出現各種副作用。

一些常見的早期症狀包括：

• 胃痛或不適。
• 肝臟腫大引起的腹部腫脹。
• 疲勞。
• 關節疼痛。
• 皮膚出現皮疹意味著皮膚受到刺激。
• 粉刺。

當肝功能開始衰退時，膽汁會在血液中累積。這會導致以下症狀：

• 黃疸（皮膚和眼睛發黃）。
• 尿色深或糞便顏色淺。
• 搔癢（Pruritus） 。
• 噁心或食慾不振。

其他遲發性副作用可能包括：

• 蜘蛛痣（皮膚上看起來像蜘蛛網的紅色斑點） 。
• 肛門靜脈擴張（靜脈曲張） 。
• 容易出現瘀傷和出血。
• 女性月經停止。
• 腹部（腹水）或四肢（水腫）積液。
• 意識混亂、嗜睡或嗜睡（肝性腦病變） 。

自體免疫性肝炎的病因是什麼？

自體免疫疾病是指免疫系統將自身某些細胞誤認為威脅。一旦免疫系統識別出這種“威脅”，就會攻擊這些細胞，導致身體特定部位出現慢性發炎。在自體免疫性肝炎中，免疫系統會派出特異性抗體攻擊肝臟中的特定類型細胞。這其實是一個非常複雜的過程。

這種疾病的平均發病年齡是多少？

自體免疫性肝炎的確切發病時間並非總是能夠確定，因為早期往往沒有症狀。 1型自體免疫性肝炎最常在15至40歲之間確診，但任何年齡都可能發生。 2型自體免疫性肝炎通常發病較早，在4至14歲的兒童時期即可出現。即使到了這個年齡，也可能出現嚴重的肝病症狀。

自體免疫性肝炎是如何發生的？

人們為什麼會罹患自體免疫疾病是一個非常複雜的問題。似乎並非由單一因素引起，而是多種因素共同作用的結果。

• 遺傳因素：在某些情況下，你的基因可能會使你更容易患上某些自體免疫疾病。然而，並非所有攜帶這些基因的人都會患病，也並非所有患病的人都攜帶這些基因。
• 環境因素：其他非遺傳因素，也稱為“環境因素”，也可能導致這種情況。這些因素包括毒素或會對免疫系統造成壓力的事件。在某些易感族群中，這些因素會導致免疫系統過度反應，進而引發慢性自體免疫疾病。

某些藥物和病毒感染已被確定為自體免疫性肝炎的誘發因素。此外，如果您已經患有其他自體免疫疾病，則更容易患上自體免疫性肝炎。

哪些病毒會引發自體免疫性肝炎？

如果您有以下病毒感染史，則更容易罹患自體免疫性肝炎：

• 病毒性肝炎（甲型、乙型、丙型、丁型或戊型）。
• 單核細胞增多症（單核細胞增多症 - Epstein-Barr 病毒） 。
• 麻疹。
• 皰疹。

哪些藥物會誘發自體免疫性肝炎？

藥物誘發的自體免疫性肝炎與下列藥物有關：

• 呋喃妥因（用於治療泌尿道感染）。
• 米諾環素（用於治療痤瘡）。
• 阿托伐他汀（用於治療高膽固醇）。
• 異煙肼（一種抗生素）。

還有哪些自體免疫疾病與自體免疫性肝炎有關？

有些人會同時罹患自體免疫性肝炎和另一種影響膽管的自體免疫疾病。例如：

• 原發性膽汁性膽管炎（PBC） 。
• 原發性硬化性膽管炎（PSC） 。

這被認為是自體免疫性肝炎的一種「變異型」。

但總的來說，如果您已經患有一種自體免疫疾病，那麼您更容易患上另一種。似乎身體某一部位的慢性發炎會引發另一部位的發炎。罹患第二種自體免疫疾病的機率約為25%-50%。如果自體免疫性肝炎是您患有的第一種自體免疫疾病，那麼您罹患第二種自體免疫疾病的機率也與之類似。

自體免疫性肝炎常見的其他併發症包括：

• 格雷夫茲病。
• 乳糜瀉。
• 發炎性腸道疾病。
• 類風濕性關節炎。
• 1型糖尿病。
• 白斑症（皮膚上出現白色斑點）。

自體免疫性肝炎會傳染嗎？

不。病毒性肝炎（例如甲型、B型和C型肝炎）是由感染性病毒引起的，這些感染可以傳染給他人。然而，自體免疫性肝炎並非感染性疾病，因此不會傳染給他人。

如何診斷自體免疫性肝炎？

您可能出現也可能沒有明顯的自體免疫性肝炎 (AIH) 症狀。醫生會先為您進行身體檢查和一些基本檢查，例如影像學檢查和血液檢查。一種稱為綜合代謝檢查的血液檢查可以找到肝臟疾病的證據。該檢查包括多項肝功能檢查，用於測量肝酵素水平和發炎等指標。

但這些指標並非自體免疫性肝炎特有。醫生會進行其他血液檢查，以查找特定病毒和其他肝炎病因，並檢測自體抗體。一旦排除其他病因並確定與自體免疫性肝炎相關的抗體，醫生即可確診。確診的最佳方法是進行肝臟切片檢查。肝臟切片需要從肝臟取一小塊組織，並在顯微鏡下檢查。

自體免疫性肝炎有哪些治療方法？

標準治療方案是先使用高劑量糖皮質激素控制發炎和自體免疫反應，然後逐漸減量。潑尼松是治療自體免疫性肝炎最常使用且研究最充分的藥物。它對許多患者療效顯著，但也可能引起副作用。布地奈德等替代藥物的副作用似乎較少。

醫生可能會同時開立一種名為硫唑嘌呤的免疫抑制劑和類固醇。這種藥可能是醫生開的處方藥，也可能是在您完成類固醇治療後開的。由於硫唑嘌呤的副作用比類固醇少，因此最適合作為長期維持治療藥物，也就是說，它可以防止您的免疫系統再次過度活躍。您可能需要終生定期服用。

這種藥物有哪些副作用？

這些治療方法也可能產生一些副作用。因此，醫生會定期監測你的情況。

長期使用類固醇（皮質類固醇）的副作用：

• 食慾增加，體重增加。
• 情緒障礙，例如焦慮和憂鬱。
• 青光眼（視力模糊）。
• 骨質減少或骨質疏鬆症（骨骼脆弱）。
• 糖尿病。
• 高血壓。

服用免疫抑制劑的副作用：

• 頻繁感染（由於免疫系統下降）。
• 噁心和嘔吐。
• 皮膚出現皮疹（搔癢）。
• 容易出現瘀傷和出血。
• 腎功能受損。
• 胰臟炎。

服用這些藥物期間，醫生會密切監測您的副作用。如果藥物副作用過於嚴重，或療效不佳，醫師會建議您更換其他藥物。請不要害怕與醫生討論所有這些問題。

治療需要多久才能見效？

藥物治療的目標是使疾病緩解。您可能需要服藥數月至數年才能達到這一目標。在此期間，醫生會定期檢查您的肝臟，以確保治療有效。肝功能檢查將顯示您的肝酵素水平逐漸恢復正常。緩解意味著疾病的所有徵兆和症狀都已消失。

美國肝病研究協會 (AASLD) 建議，服用類固醇至少三年後再停藥。在病情緩解至少兩年後，醫師會考慮停用免疫抑制劑。停藥後，約 50% 的患者可能在三個月內復發。而對於其他患者，可能需要數年時間才能完全康復，或者可能永遠不會復發。

有些人接受治療後病情有所改善，但不足以達到緩解。在這種情況下，醫生會嘗試其他藥物。有些人對治療完全沒有反應。在這種情況下，病情會持續惡化。這些人可能會出現併發症，需要額外的治療。他們最終可能會…可能還需要進行肝臟移植。

自體免疫性肝炎可以完全治癒嗎？

不，這種病無法徹底治癒。但病情可以緩解。這意味著發炎過程會暫時消失，有時甚至可以持續很長時間。但一旦停止治療，病情就可能復發。這被稱為復發。大多數停止服藥的患者（約80%）最終都會復發，需要重新開始服藥。藥物通常可以很好地控制病情，但您可能需要終身定期服藥。

自體免疫性肝炎患者的平均壽命是多少？

如果不治療，五年存活率為50%。但如果接受治療，十年存活率為90%，二十年存活率為70%。即使接受治療，約15%的患者最終仍會發展為肝硬化，通常在10至20年後。這種情況可能發生在治療失敗、治療反應不完全或疾病多次復發時。疾病復發時，病情進展可能更快。

在患有自體免疫性肝炎期間，我該如何照顧自己？

這是一個非常重要的問題。你可以採取一些措施來控制病情，過著健康的生活。

• 請務必按時赴約就診。醫生需要終身監測您的肝臟狀況。即使您已緩解一段時間，疾病也可能在沒有任何預兆或明顯症狀的情況下復發。醫生可以使用彈性成像等非侵入性方法監測您肝臟的纖維化程度（瘢痕形成前的損傷） 。如果您再次出現症狀，請立即聯絡您的醫生。
• 注意飲食。健康的飲食對任何肝病患者都至關重要。尤其對於自體免疫性肝炎（AIH）患者，研究顯示約有30%的人會出現非酒精性脂肪肝的症狀。這意味著你的身體傾向於在肝臟中儲存過多的脂肪，而這正是導致發炎的另一個原因。你可以透過維持健康的體重，並減少飲食中的糖分和飽和脂肪來對抗這種情況。這也有助於改善你的治療效果。
• 保護您的免疫系統。肝病和免疫抑制劑都會削弱您的免疫系統。這意味著您需要好好照顧自己，並預防疾病。您的醫生可能會建議您服用某些維生素補充劑和接種疫苗來預防感染。請勿服用任何未經醫生批准的補充劑。
• 避免飲酒。飲酒會削弱免疫系統並損害肝臟。

自體免疫性肝炎是一種嚴重的疾病，但許多患者對治療反應良好。病情可以緩解，幾乎完全消失，持續很久。如果復發，可以再次使用相同的治療方法。治療可能會有副作用，但透過注意飲食和增強免疫系統，您可以過著相對正常的生活。如果治療無效，肝臟移植也是一種選擇。

本文要點（核心資訊）

好的，綜上所述，你需要記住以下幾點：

• 自體免疫性肝炎是一種慢性疾病，患者自身的免疫系統會攻擊肝臟。
• 這不是傳染病。
• 早期可能沒有任何症狀，但之後可能會出現疲勞、胃部不適和黃疸等症狀。
• 可能需要進行血液檢查和肝臟活檢才能做出準確診斷。
• 治療（類固醇、免疫抑制劑）可以使病情緩解。然而，目前尚無徹底治癒的方法，而且病情有復發的可能。
• 治療可能會產生副作用，因此醫療監督至關重要。
• 健康的生活方式（良好的飲食、避免飲酒、遵醫囑）對於控制病情非常重要。
• 別怕。即使患有這種疾病，你也能過著美好的生活。和你的醫生好好溝通，並遵照他的建議。

如果您對此還有任何疑問，請務必諮詢您的醫生。祝您早日康復！

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