當你凝視著新生寶寶時，你是否注意到他/她的身體略微泛黃？通常，大多數新生兒在出生後的前兩週都會出現輕微的黃疸，這種情況通常會在幾天後消失。但是，你有沒有留意過寶寶大便的顏色呢？有時看起來顏色較淺或呈灰色？如果這兩種情況同時出現，千萬不要誤以為這是正常的。因為這可能是膽道閉鎖這種嚴重疾病的徵兆，而我們今天就要討論的就是這種疾病。
簡單來說，什麼是膽道閉鎖？
把我們體內的肝臟想像成一個小型工廠。這個工廠會產生一種叫做「膽汁」的液體作為代謝廢物。膽汁從肝臟出發，通過一套非常精細的管道系統（膽管）最終到達我們的小腸。膽汁有兩個主要功能。一是幫助清除體內不必要的代謝廢物。二是幫助消化我們吃的食物，特別是脂肪，並吸收我們身體所需的營養素。
膽道閉鎖是一種先天性疾病，患者輸送膽汁的細小管道在出生時阻塞或發育不全。這意味著肝臟產生的膽汁無法排出，而是滯留在肝臟內。這就像堵塞了城市的所有垃圾處理通道一樣，垃圾堆積在城市裡，最終導致整個城市癱瘓。膽汁滯留在肝臟也會對肝臟造成嚴重傷害。
這是一種嚴重的疾病，主要影響出生後幾個月的嬰兒。如果不及時治療，會導致嚴重的肝損傷，甚至肝衰竭。
但別擔心。如今醫學非常發達。如果這種疾病能及早發現，手術可以開闢新的膽汁通道。因此，了解這些症狀非常重要。
膽道閉鎖的主要症狀有哪些？
這些症狀通常在嬰兒出生後幾週內開始出現。作為父母，你們應該對此密切關注。
| 症狀 | 描述 |
|---|---|
| 皮膚和眼睛發黃（黃疸） | 這是最主要、最先出現的症狀。嬰兒的皮膚和眼白會變黃。雖然新生兒黃疸屬於正常現象，但如果持續超過兩週，則需要重視。 |
| 蒼白的糞便 | 這也是非常重要的一個症狀。正常情況下，由於膽汁的作用，嬰兒的大便呈現黃色、棕色或綠色。但由於膽汁無法到達腸道，嬰兒的大便會呈現淡米色、灰色或陶土色。醫生稱這種大便為「膽汁性大便」。 |
| 深色尿液 | 膽汁在肝臟中積聚，進入血液後經腎臟過濾，嬰兒的尿液會變成深黃色或橙色。 |
隨著時間推移出現的其他症狀
寶寶大約6到10週大的時候，也可能會出現以下症狀：
- 皮膚搔癢：體內膽汁積聚會導致皮膚劇烈搔癢。
- 頻繁哭鬧和煩躁：由於身體不適，嬰兒可能會煩躁不安，頻繁哭鬧。
- 發育遲緩：膽汁分泌不足會導致食物無法正常消化，身體無法吸收營養。因此，嬰兒體重增長緩慢。
- 腹部腫脹：肝臟受損，腹部開始充滿液體，導致腹部突出和腫脹。
膽道閉鎖的成因是什麼？
許多父母都會有這樣的疑問：「為什麼我們的寶寶會發生這種事？」「我們是不是做錯了什麼？」研究人員至今仍無法百分之百確定原因。
然而，關鍵在於，這種疾病是由胎兒在母體子宮內發育時膽管形成過程中發生的體細胞基因突變引起的。重要的是，這並非遺傳自父母。此外，這也不是您在懷孕期間的任何言行造成的。所以，不必為此擔憂或自責。
如果不及時治療，可能會出現哪些併發症？
膽道閉鎖是一種需要立即治療的疾病。延誤治療會導致嚴重的併發症。
- 永久性肝損傷（肝硬化）：膽汁持續滯留會導致肝細胞死亡，肝臟受損，形成類似結石的物質。這可能導致肝功能完全喪失。
- 門靜脈高壓：當肝臟受損時，流經肝臟的血液受阻，導致向肝臟輸送血液的靜脈血壓升高。
- 腹水：由於肝衰竭和門靜脈高壓，液體開始在腹腔內積聚。
- 肝腫大：由於膽汁積聚和損傷，肝臟會腫脹增大。
- 食道靜脈曲張：門靜脈高壓可導致食道靜脈腫脹破裂，進而引發嚴重的內出血，甚至危及生命。
所有這些都可能導致肝衰竭。但是，如果及早發現症狀、就醫並開始治療，許多併發症是可以預防的。
如何診斷這種疾病？ （診斷）
如果您的寶寶黃疸持續超過兩週，或懷疑寶寶的大便顏色較淺，請立即帶寶寶去看兒科醫生。醫生會先幫寶寶做檢查。
- 檢查皮膚和眼睛是否發黃。
- 他們會用手檢查，看看胃是否腫脹或肝臟是否腫大。
之後，醫生會安排幾項檢查來確診病情。
| 測試 | 簡單解釋 |
|---|---|
| 血液檢查 | 這些檢查是為了檢查肝功能、血液中膽紅素的含量（黃疸的病因）以及肝臟是否受損。 |
| 腹部超音波檢查 | 這有助於從外部觀察肝臟、膽囊和膽管的狀況。 |
| HIDA掃描測試 | 這是一項特殊的掃描。檢查時，會將一種特殊的液體（示蹤劑）注入體內，然後用攝影機監測它隨膽汁從肝臟流出的路徑。如果膽汁無法流入腸道，就可以確診膽管阻塞。 |
| 肝臟切片（檢查一小塊肝臟組織） | 如有必要，會用極細的針頭從肝臟中取出一小塊組織，並在顯微鏡下進行檢查。這有助於確定肝細胞是否存在與膽道閉鎖相關的特定變化。 |
| 術中膽管攝影 | 這是一項在手術過程中進行的檢查。外科醫生會將一種特殊的染料注入膽囊，然後用X光觀察。如果染料沒有進入腸道，則可以100%確定膽管阻塞。如果是這樣，則需要在手術中進行治療。 |
治療方法：葛西手術
膽道閉鎖的主要第一線治療方法是葛西手術。這種疾病無法透過藥物治癒。
簡單來說，在這種手術中，外科醫生會切除阻塞的膽管，取嬰兒自身的一小段小腸，並將其直接連接到肝臟。這就像移除一條破損的道路，並在此基礎上建造一條全新的「旁路」。透過這條新的通路，肝臟產生的膽汁可以直接流入腸道。
手術越早進行，效果越好。尤其是在嬰兒出生後3個月內，最好是在出生後第一個月內進行手術，這樣可以大幅降低肝臟損傷，並取得更好的手術效果。
手術後，嬰兒的黃疸逐漸消退，大便顏色恢復正常，隨著消化功能的改善，嬰兒的體重也開始增加。
但是，葛西手術是永久的解決方案嗎？
大多數情況下，葛西手術並非終身解決方案，因為術前肝臟可能已經受到一定程度的損傷，而這種損傷會隨著時間的推移逐漸加重。
許多接受過葛西手術的兒童在童年或青少年時期需要進行肝臟移植。但這並非什麼可怕的事。如今，肝臟移植手術的成功率非常高。透過肝臟移植，孩子有機會過著完全健康、長久的生活。
身為父母，你們是如何照顧寶寶的？
得知寶寶患有膽道閉鎖時，您可能會感覺天旋地轉，難以承受。這是一段非常艱難的時期。但您並不孤單。醫療團隊會向您詳細解釋所有情況，並盡力協助您。
- 特殊營養：為確保嬰兒獲得適當的營養，醫生將提供特殊配方奶粉、維生素和額外的營養補充品。
- 長期醫療監測：嬰兒必須依預定日期到診所就診。醫生會定期檢查嬰兒的生長發育和肝功能。
- 剖腹產手術後需要注意的跡象：當您剖腹產後把寶寶帶回家時，請留意以下跡象。
- 發燒
- 如果身體再次變黃（黃疸）
- 如果大便顏色再次變淺或尿液顏色變深
如果發現類似情況，請立即就醫。
- 也要考慮自己：這一切會讓你身心俱疲。向家人和朋友尋求幫助。給自己休息和睡眠的時間。此外，與其他有孩子的父母交流也會為你帶來很大的力量。
重點
- 如果新生兒黃疸（皮膚發黃）持續超過兩週，就不能認為是正常的。
- 如果寶寶的糞便是蒼白、灰色或黏土色，這是一個嚴重的症狀。
- 如果您發現上述一種或兩種症狀，請立即就醫，不要拖延，盡快去看兒科醫生。
- 對於膽道閉鎖，早期診斷和及時轉診進行手術（葛西手術）對孩子的未來非常重要。
- 這種情況並非由你的過錯造成，也不是遺傳疾病。
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