您是否擔心寶寶的臉型？我們來聊聊賓德氏症候群吧！

寶寶出生後，您有沒有註意到他/她的臉型有什麼細微的變化？例如，有時他的鼻子看起來有點扁平，或者上唇的位置不太對。父母看到這種情況感到有些擔心是很正常的。不過別擔心，今天我們要討論的是一種症狀類似但不常見的疾病，叫做賓德氏症候群。

什麼是 Binder 症候群？簡單來說…

賓德症候群是一種罕見的先天性疾病，出生時即存在。其特徵是臉部中間骨骼，尤其是鼻子和上顎骨發育不全。這類似於房屋某些牆體建造不牢固的情況。這會導致嬰兒臉部外觀略有不同。

想想看，我們的鼻子和上唇的形狀是由下面的骨骼決定的。所以當這些骨骼停止生長時，它們的外觀就會改變。有些孩子會因此出現呼吸困難，也可能出現進食問題，尤其是在哺乳期間。但好消息是，這種情況是可以治療的。通常情況下，當孩子年齡稍大一些，也就是進入青春期（通常在15到19歲之間）時，可以透過臉部和顎骨手術（顎面外科手術）來重新調整這些骨骼，從而恢復臉部外觀。

Binder症候群還有其他名稱嗎？

是的，醫生有時會用其他名稱來描述這種疾病。了解這些名稱很有幫助，因為你也可能會聽到它們：

• Binder表型－這是Binder症候群的另一個名稱。
• 鼻顎發育不良
• 上顎鼻發育不良
• 鼻顎發育不全

雖然這些名稱看起來有點複雜，但它們的意思都一樣。

賓德氏症候群這種疾病有多常見？

這其實是一種非常罕見的疾病。根據一些通報，這種疾病在新生兒的發生率不到萬分之一。所以不必為此感到恐慌。但是，儘管它很罕見，了解它仍然很重要。

賓德氏症候群有哪些症狀？

這種疾病的主要特徵是臉部中間發育不良。因此，患童臉部可能出現以下變化：

• 鼻子會變得扁平，上唇也會變得扁平。看起來好像鼻子向內凹陷了一樣。
• 下顎向前突出。它看起來是這樣的。這種外觀的出現是因為上顎向內凹陷，下顎向前突出。
• 上下牙齒咬合不正（咬合不正） 。這會導致進食和說話困難。
• 鼻孔呈三角形或新月形。

這些是最常見的症狀。但是，在極少數情況下，您也可能出現以下症狀：

• 腭裂。
• 先天性心臟缺陷。
• 聽力障礙。
• 智力障礙。
• 脊柱畸形。
• 斜視或鬥雞眼。

並非所有兒童都會出現所有這些症狀。有些兒童可能只會出現基本症狀。

為什麼會發生Binder綜合徵？其病因是什麼？

說實話，專家們至今仍未完全弄清楚這種疾病的確切病因。大多數情況下，兒童出現此症狀並無明顯原因。

然而，由於某些家庭中的多個孩子都患有這種疾病，因此懷疑可能存在遺傳因素，即基因影響。但是，這一點尚未得到最終證實。

此外，研究人員認為一些環境因素也可能發揮作用。這些因素包括：

• 孕期母親飲酒。
• 孕期接觸某些藥物。例如，抗癲癇藥苯妥英鈉（Dilantin®、Phenytek®）和抗凝血藥物華法林（Coumadin®、Jantoven®）。 （如有必要，應在醫師指導下服用這些藥物，但懷孕期間應格外謹慎。）
• 孕期維生素K缺乏症。
• 分娩過程中頭部或臉部受到創傷。

這些是目前已知的風險因素。

醫生如何診斷 Binder 症候群？

醫生首先會透過觀察嬰兒的臉部特徵來懷疑這種疾病。然後，為了確認或排除這種懷疑，他們會進行一些特殊的檢查，這些檢查可以清楚地觀察臉部的骨骼結構。這些檢查被稱為：

• CT掃描
• 核磁共振掃描（`MRIs`）
• 超音波掃描（`ultrasounds`）

透過這些掃描，我們可以準確地檢測出臉部骨骼發育不足的情況。

治療 Binder 症候群的方法有哪些？

治療方法因兒童而異，也取決於症狀的嚴重程度。情況各不相同。主要有兩種治療方法：

1.正畸治療：

• 這包括將金屬絲（“牙套”）放入口腔中，以正確排列下顎和牙齒。
• 有時，如果症狀不太嚴重，單靠這種牙科治療就足夠了。
• 在其他情況下，這種治療可能需要在手術前或手術後進行。

2.手術：

• 這是主要的治療方法。顱顏外科醫師（專門治療顱骨和臉部疾病的醫生）負責進行這些手術。
• 這種方法是利用取自孩子自身身體的骨頭、軟骨或合成材料來重塑鼻子的形狀。這也被稱為鼻整形術。
• 此外，還可以進行一種稱為Le Fort I型或II型截骨術的手術，將上顎骨復位到正確的位置。這些手術較為複雜，但經驗豐富的醫師可以成功完成。
• 醫生通常建議等到孩子的臉部骨骼完全停止生長後再進行這種手術，這通常在 15 至 19 歲之間。這是因為如果在此之前進行手術，隨著骨骼繼續生長，問題可能會復發。

重要提示：並非所有兒童都需要兩種治療。有些兒童可能只需要一種治療。醫療團隊將在對兒童進行檢查後確定治療方案。

這種被稱為「束縛症候群」的疾病可以預防嗎？

由於其確切原因尚不清楚，因此無法保證完全預防。

但是，如果您懷孕了，可以透過減少接觸我們之前討論過的某些環境因素，在一定程度上降低患上這種疾病的風險。您可以就此諮詢您的醫師：

• 懷孕期間用藥的安全性，尤其是苯妥英鈉和華法林（除非醫生處方，否則不要服用任何藥物；如果醫生開了處方，請諮詢醫生）。
• 關於維生素缺乏症，尤其是維生素K缺乏症。孕期攝取充足的營養非常重要。

患有賓德症候群的兒童預後如何？

這是最好的消息。整體而言，這種情況前景樂觀。

大多數兒童在隆鼻手術後不需要任何進一步治療。他們可以正常呼吸、正常進食，術後臉部外觀也會得到改善。有可能。所以沒什麼好擔心的，但最重要的是盡快就醫。

我該問醫生哪些問題？

如果您發現自己或孩子患有賓德綜合徵，可以向醫生詢問以下問題。這些問題將有助於您了解這種疾病：

• “醫生，我寶寶的這種情況最可能是什麼原因造成的？ ”
• “需要做哪些檢查才能準確診斷出這種賓德綜合症？ ”
• “這種情況有哪些治療方案？哪種方案對我的寶寶最好？”
• “日後再次接受治療的幾率有多大？ ”
• 如果我再生一個孩子，他/她罹患此病的幾率有多大？

除了這些問題之外，你還可以向醫生詢問任何你心中有數的事情。

還有哪些疾病的症狀與 Binder 症候群相似？

還有其他幾種疾病會影響臉部骨骼生長，外觀與賓德症候群相似。醫生們也對這些疾病感到擔憂。例如：

• 肢端骨發育不良症
• Apert症候群
• 點狀軟骨發育不良，根莖型 (CDPR)
• 胎兒華法林症候群（一種由懷孕期間接觸華法林引起的疾病）
• 凱特爾症候群
• 史蒂克勒症候群

請記住這些名稱。醫生會準確診斷您的孩子患有什麼疾病。

最後，請記住以下幾點（要點總結）

好的，讓我們總結一下我們討論的內容：

• 束縛症候群是一種非常罕見的先天性疾病。
• 這會導致臉部中部，尤其是鼻子和上顎骨的骨骼生長減少，從而造成鼻子扁平、下顎前突等臉部特徵。
• 其確切原因尚不清楚，但遺傳和環境因素可能起到一定作用。
• 這種情況可以透過正畸治療和/或手術成功治療。
• 許多兒童在治療後效果非常好，可以過正常的生活。

如果您對孩子的臉部外觀有任何疑慮或擔憂，請盡快諮詢合格的醫生。最重要的是不要驚慌，而是要獲得正確的資訊和指導。醫生會盡力幫助您。

希望這些資訊對您有所幫助。祝您和您的家人身體健康！

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