讓我們來談談一種名為 C3G（補體 3 腎絲球病）的罕見疾病，這種疾病會影響腎臟。

您是否偶爾出現尿血或腿部腫脹？或總是感到疲倦？這些症狀有時可能是腎臟問題引起的。今天我們要討論一種罕見但非常重要的腎臟疾病，即C3G（補體3腎絲球病）。

什麼是C3G（補體3腎絲球病）？

簡單來說，C3G是一組影響腎臟功能的疾病。要知道，腎臟就像是我們體內的兩台過濾器。它們的主要功能是過濾血液，清除不必要的廢物和多餘的水分，並產生尿液。

「補體3」是我們血液中的一種特殊蛋白質。它對免疫系統至關重要，能幫助我們抵抗疾病。 「腎絲球病」是指腎絲球受損，腎絲球是腎臟內微小的血管，呈網狀結構。這些腎小球負責過濾血液。

C3G是一種涉及補體3蛋白的疾病，它會損傷腎小球並損害腎臟功能。過去，也就是2013年以前，醫師稱之為「膜增生性腎絲球腎炎（MPGN）I型、II型或III型」或「系膜增生性腎絲球腎炎」。但現在，這類疾病統稱為C3G。

C3G有類型嗎？

是的，C3G 主要有兩種類型。醫生透過取一小塊腎臟組織（我們稱之為「腎臟切片」 ）並在顯微鏡下觀察，根據腎小球的損傷和發炎情況來確定這兩種類型。

• 緻密沉積物疾病（DDD）：以前稱為 MPGN II 型，這種疾病的特徵是在腎小球基底膜（GBM，即腎小球內壁）上形成緻密的帶狀沉積物。它最常影響兒童和 20 歲出頭的年輕人。

• C3腎絲球腎炎（C3GN）：以前稱為I型或III型膜增生性腎絲球腎炎（MPGN I型或III型）。這種疾病的特徵是，在腎小球中看不到類似緻密沉積物（DDD）的沉積物。 C3GN多見於30歲以上的人。

C3G是一種慢性疾病嗎？

是的，C3G是一種慢性疾病。這意味著它不會突然發生並好轉，腎臟損傷會隨著時間的推移而增加。因此，對此保持警惕非常重要。

C3G常見嗎？

這其實是一種非常罕見的疾病。醫生估計，這種疾病的發生率約為十萬分之二到三。所以你可能很少聽過。但即便如此，了解它仍然很重要。

C3G疾病有哪些症狀？

現在我們來看看C3G疾病的症狀。兩種類型都有一些共同特徵，識別這些特徵非常重要：

• 尿血（血尿）：有時尿液可能呈現紅色，或可能只有少量血尿才能在顯微鏡下看到。
• 尿液中蛋白質過多（蛋白尿）：這會導致尿液出現泡沫。
• 排尿量少於正常值（少尿）。
• 血液中蛋白質含量降低（低白蛋白血症）。
• 腫脹（水腫）：尤其是在手、腳踝和腳。想像一下，如果你早上醒來發現腳腫了，那可能就是這種情況。
• 高血壓（高血壓症）。
• 反覆感染。
• 感到非常疲倦（疲勞）：不只是疲倦，而是一種無論睡多久都感覺精疲力竭的感覺。
• 有些人可能會患上痛風等疾病。

這兩種症狀都可能導致腎衰竭。腎衰竭也會引起以下症狀：

• 總是很累。
• 噁心、嘔吐。
• 難以下定決心，絕望。
• 身體腫脹。
• 排尿量比平常多（有時可見於腎衰竭的早期階段）。

除了腎臟受累外，C3G 還會引起其他症狀，包括：

• 視力問題：由於蛋白質和鈣沉積物（玻璃膜疣）的積累，尤其是在黃斑區，視力可能會受損。
• 脂肪營養不良：這是一種身體某些部位（尤其是臉部和四肢）脂肪流失的疾病。

為什麼會形成C3G？

好的，現在我們來看看C3G是如何形成的。這有點複雜，但我會盡量用簡單易懂的方式解釋。當體內的「補體系統」功能失調時，就會發生這種情況。 「補體系統」是我們血液中的一系列蛋白質，它是我們免疫系統的一部分，幫助我們抵抗來自外界的細菌和病毒等病原體。

C3腎絲球病變患者的「補體系統」過度活化或失控，導致「補體3 (C3)」蛋白受損。這些受損的C3蛋白片段會滯留在「腎小球」中，使「腎小球」難以過濾血液和生成尿液。如果不及時治療，這種損害會持續發展，最終導致腎衰竭。

通常，很難準確指出這種「讚美系統」失靈的原因。但有時：

• C3G 的發生是由於我們基因的變化（與補體系統相關的基因突變，例如「C3」和「CFH」）。
• 一種名為「單株丙種球蛋白血症」的血液疾病也會間接損害腎臟，擾亂補體系統的功能，並導致C3G的形成。這種「單株丙種球蛋白病」是一種影響骨髓中漿細胞的疾病。
• 醫學研究人員懷疑一種名為「自身抗體」的物質也可能發揮作用。 「自身抗體」是由我們自體免疫系統產生的蛋白質，它們會錯誤地攻擊我們自身的健康組織。然而，目前的研究尚不足以確定這些「自體抗體」就是C3G的病因。

哪些人最容易受到C3G疾病的影響？

這種C3G疾病可發生於任何人，男女盛行率相同。平均診斷年齡約23歲。然而，我們先前提到的「DDD」型疾病的發病年齡可能比「C3GN」型疾病更年輕。

C3G可能出現哪些併發症？

主要且最危險的併發症是，大約50%的C3G患者（即每兩人中就有一人）會在確診後10年內發展為腎衰竭。這才是我們最該擔心的。

C3G疾病如何診斷？

醫生會進行多項檢查來檢查您的腎臟健康狀況和功能。這些檢查可能包括：

• 血液檢查：從你手臂的靜脈抽取少量血液樣本，實驗室會檢查你的補體蛋白是否正常，或血液中是否有過量的代謝廢物（例如肌酸酐）。
• 估算腎小球濾過率（eGFR）：此測試透過檢測血液樣本中的血清肌酸酐或胱抑素C含量來測量腎臟過濾血液的功能。它可以很好地反映腎臟的工作狀況。
• 尿液分析：您需要將尿液排入特製的容器中，並將樣本交給醫師。實驗室會檢查尿液中是否有蛋白質或血液，這些物質只能在顯微鏡下看到。
• 腎臟切片：這就是…確診C3腎絲球病變的最佳方法是進行腎臟切片檢查。醫生會用細針或透過小切口從您的腎臟中取出一小塊組織，並在實驗室進行檢測。如果該樣本中含有腎小球內受損的C3蛋白碎片，則可能患有C3腎絲球病變。根據是否存在這些實體沉積物，腎臟切片還可以確定您患的是哪種類型的C3腎絲球病變（緻密沉積病或C3腎小球腎炎）。

C3G可以完全治癒嗎？

遺憾的是，目前尚無治癒C3G疾病的方法。但請不要擔心，醫生和研究人員正在繼續研究這種疾病，並努力尋找新的治療方法。我們希望未來能夠出現更好的治療方法。

C3G有哪些治療方法？

目前，美國食品藥物管理局 (FDA) 尚未批准任何針對 C3G 的特效療法。但是，醫生可以開立多種治療方案和支持性護理措施，以延緩 C3G 的進展、控制症狀並減輕腎臟損傷。這些措施包括：

• 降血壓藥：血管張力素轉換酶（ACE）抑制劑和血管張力素II受體阻斷劑（ARB）等藥物可以降低腎小球內的壓力。這可以減少尿液中的蛋白質含​​量，並減輕腎臟的負擔。
• 降膽固醇藥物：醫生可能會開立他汀類藥物等藥物來降低膽固醇，減少對腎臟的傷害。
• 飲食調整：腎臟營養師會幫助您制定適合您的飲食計劃，並幫助您維持健康的體重。減少鹽（鈉）、飽和脂肪和膽固醇的攝取有助於減少腎臟損傷。
• 皮質類固醇：也稱為“類固醇”，這些是抗發炎藥物，其作用機制是阻止免疫系統攻擊腎小球。
• 依庫珠單抗：這是一種用於治療罕見血液疾病的單株抗體藥物。它可能透過減少尿蛋白和提高腎小球濾過率來幫助改善部分C3G患者的腎功能。
• 透析：約50%的C3G患者會出現腎衰竭。透析是指腎臟衰竭，需要藉助機器來完成腎臟原本該完成的工作（清潔血液、清除代謝廢物和多餘液體）。
• 腎臟移植：這是治療腎衰竭的另一種方法。外科醫生會切除您衰竭的腎臟，並用捐贈者的健康腎臟進行替換。

如果您患有“DDD”或“C3GN”，並且同時患有“單克隆丙種球蛋白病”，您的醫生會建議您進行進一步檢查，以排查其他潛在疾病。

C3G疾病的預後如何？

大約一半的C3G患者會在確診後10年內發展為腎衰竭。目前腎衰竭尚無治癒方法。但是，透過準確的診斷和及時的治療，您可以擁有健康長壽的生活，生活品質不會發生重大改變。因此，保持冷靜並遵醫囑至關重要。

C3G疾病可以預防嗎？

遺憾的是，目前還沒有辦法預防 C3G 疾病，因為它通常是由我們無法控制的因素引起的。

我該如何照顧自己？

如果您患有C3G，醫生會為您制定最佳治療方案。這可能包括藥物治療、支持性護理和生活方式的改變。您的治療方案可能包含以下步驟，請務必遵循這些步驟：

• 請嚴格遵照醫囑服藥，一天都不要漏服。
• 改變飲食習慣，特別是減少鹽、油和糖的攝入，多吃水果和蔬菜。
• 請勿在沒有醫生指導的情況下使用非類固醇抗發炎藥（NSAIDs） （例如布洛芬和雙氯芬酸等止痛藥），因為它們會損害腎臟並加速腎衰竭。
• 關注您的心理健康。患有這種罕見疾病可能會讓您感到孤獨和恐懼。此外，C3G 可能導致腎衰竭，這會增加您罹患憂鬱症的風險。請與您的醫生討論您的心理健康狀況，並在必要時尋求諮詢和治療。詢問您的醫師是否有 C3G 病患互助小組。與其他 C3G 患者溝通可以幫助您減少孤獨感，並分享彼此的經驗。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您有C3G的症狀，尤其是尿液變化（血尿、泡沫尿、尿量減少）、水腫或極度疲勞，請立即就醫。這些可能是腎功能異常的徵兆。

如果您被診斷出患有C3G，您的醫師會將您轉診給腎臟科醫師（腎臟科醫師）。他/她將為您制定最佳治療方案。

我該問醫生哪些問題？

看醫生時，不要猶豫，可以問一些類似這樣的問題：

• 我如何確定自己是否患有C3G？
• 如果我沒有C3G，那我還會罹患什麼其他疾病呢？
• 我的 C3G 是哪種類型（DDD 或 C3GN）？
• 您推薦我接受哪種治療？會有副作用嗎？
• 我應該對飲食習慣做出哪些改變？
• 你認為我的腎臟會衰竭嗎？我該如何預防這種情況發生？
• 我可以去看腎臟科嗎？

最後，我不得不說…

C3G是一種罕見且複雜的疾病，會影響腎臟中的微小過濾單元。如果您患有C3G，可能會出現尿液變化、水腫、關節疼痛、視力問題和疲勞等症狀。

接受C3G的診斷並適應它將如何影響您的生活時，您可能會經歷各種各樣的情緒。別擔心，您並不孤單。給自己一些時間和空間來了解C3G以及您的治療方案。了解您的選擇和預期情況可以幫助您以健康積極的方式應對自己的情緒。醫生會為您提供資訊和指導。如果您有任何疑問、需要建議或支持，請與他們溝通。記住，透過早期診斷和適當的治療，您可以控制這種疾病並擁有美好的生活。

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