什麼是卡斯爾曼病？我們來簡單了解一下！

你有沒有註意到脖子或腋下會長一些小疙瘩？感冒或流感時有時會出現這種情況。但這並非小事。這是一種罕見但需要注意的疾病，我們稱之為卡斯爾曼病。

簡單來說，卡斯爾曼病是一種人體免疫系統過度活躍的疾病。想像一下，當致病細菌入侵人體時，我們的免疫系統會像士兵上戰場一樣與之對抗。疾病痊癒後，這名「士兵」就會再次安靜下來。但卡斯爾曼病患者的免疫系統卻持續處於「活化」狀態。這會導致體內長期炎症，進而損害器官。

此時，我們的淋巴結——我們通常稱它們為小腫塊——就像一個過濾器。所有的病菌和免疫細胞都要經過它們過濾。因此，由於免疫系統持續運作，這些淋巴結也超負荷運作。然後，淋巴結內的細胞過度增殖，導致淋巴結腫大。不僅如此，在卡斯爾曼病中，這些淋巴結的組織也發生了變化。

這是一種非常罕見的疾病。例如，在美國，每年只有4300到5200例新確診病例。因此，醫生們對這種疾病的了解仍然非常有限。但是，如果您被確診患有這種疾病，您將接受針對您個人情況的專屬治療。

卡斯爾曼病主要有哪些類型？

這種疾病主要有兩種類型。

單中心卡斯爾曼症（UCD）

單中心性卡斯爾曼症（UCD）是指身體某一區域僅有一個或幾個淋巴結腫大。例如，頸部或腋窩的淋巴結腫大。大約四分之三的卡斯爾曼病患者屬於這種情況。

多中心性卡斯爾曼症（MCD）

多中心性卡斯爾曼病 (MCD) 是一種淋巴結腫大的疾病，腫大的部位不在身體的某一特定區域，而是多個區域。更準確地說，醫生將這種類型的 MCD 進一步細分為：

• POEMS相關微小病變性貧血： POEMS是一種非常罕見的血液疾病。有時，POEMS可能與微小病變性貧血同時發生。
• HHV-8相關性多中心性皮膚炎：這種類型的皮膚炎是由感染人類皰疹病毒8型（HHV-8）引起的。如果您感染了HIV或免疫功能低下，則更容易患上這種類型的多中心性皮膚炎。
• 病因不明的MCD（特發性MCD - iMCD）：這是最常見的微小病變腎病變類型。 「特發性」意味著確切病因不明。

現在，這種病因不明的iMCD又分為三個子部分：

• 與TAFRO症候群相關的iMCD：有時iMCD會伴隨TAFRO症候群。 TAFRO這個名稱來自其症狀的首字母。這些症狀包括：血小板減少症（血小板減少）、全身水腫（全身水腫）、發燒、腎功能障礙和器官腫大（脾臟或肝臟腫大）。
• 伴有特發性漿細胞性淋巴結病的iMCD（iMCD-IPL）：在此亞型中，血小板計數可能會升高。您的白血球也可能產生過多的抗體。
• 未另行規定的 iMCD（iMCD-NOS）：這種類型稱為 iMCD-NOS 的確切原因也未知，並且與 TAFRO 無關。

卡斯爾曼病有哪些症狀？

卡斯爾曼病症狀因類型而異。大多數情況下，如果您患有單中心型卡斯爾曼病（UCD），可能沒有任何明顯症狀。淋巴結腫大可能是您唯一注意到的徵兆。然而，如果腫大的淋巴結壓迫到附近的其他器官，有時也會出現症狀。

但是，如果您患有多中心性卡斯特曼病 (MCD)，症狀通常會更明顯。除了淋巴結腫大外，您可能還會出現以下症狀：

• 發燒
• 疲勞（這可能是貧血的徵兆）
• 夜間出汗
• 噁心和嘔吐
• 無緣無故的體重減輕
• 腳、腳踝或腹部腫脹
• 脾腫大（脾腫大）或肝臟腫大（肝腫大）
• 手腳麻木（週邊神經病變）

卡斯爾曼病是由什麼引起的？

單中心卡斯爾曼病 (UCD) 的確切病因尚不清楚，但已發現感染一種名為 HHV-8 的病毒是多中心卡斯爾曼病 (MCD) 發生的因素之一。

科學家仍在研究尿素循環障礙（UCD）和特發性多中心性尿素循環障礙（iMCD）的其他可能原因。例如，他們正在研究HHV-8以外的其他感染、基因突變和自體免疫反應。

哪些人最容易罹患這種疾病？

目前尚未確定 UCD 或 iMCD 的特定危險因子。但是，如果您感染了 HIV或其他會削弱免疫系統的疾病，則罹患 HHV-8 相關 MCD 的風險會增加。

卡斯爾曼病可發生於任何年齡，但最常見於 30 至 60 歲的人。

卡斯爾曼病可能出現哪些併發症？

卡斯爾曼病會增加罹患癌症的風險，尤其是淋巴瘤。

此外，雖然非常罕見，但患有尿素循環障礙（UCD）的人有副腫瘤性天皰瘡（PNP）的風險。多中心尿素循環障礙（MCD）也會增加感染的風險，這些感染會損害器官。如果治療不當，這種損害可能危及生命。

別擔心，您的醫生會持續監測您的病情，並盡可能幫助您預防此類併發症。

醫生如何診斷卡斯爾曼病？

卡斯爾曼病的症狀可能與其他常見疾病（例如流感或感冒）的症狀相似。因此，醫生會先排除這些疾病。然後，他們會進行檢查以診斷卡斯爾曼病並確定其類型。

測試和程序可能包括：

• 實驗室檢查：醫生會檢查您的血球計數，查看是否有異常以及其他卡斯爾曼病相關的微觀徵象。他們也可能要求您進行 HIV 檢測。如果您患有 HHV-8 相關性多中心性卡斯爾曼病 (MCD)，您的 HIV 檢測結果可能呈現陽性。
• 影像學檢查： CT 掃描和PET 掃描等檢查可以幫助發現體內腫大的淋巴結，並檢查卡斯爾曼病的其他跡象，例如肝臟或脾臟腫大。
• 淋巴結切片：確診卡斯爾曼病的唯一方法是進行切片檢查。活檢需要從淋巴結中取出一小塊組織，並在顯微鏡下進行檢查。這將有助於確定是否存在該疾病的任何跡象。

卡斯爾曼病如何治療？

卡斯爾曼病的治療方法因類型而異。

單中心卡斯爾曼症（UCD）的治療

尿路上皮癌的主要治療方法是手術切除受影響淋巴結。有時，術前可能需要接受放射治療或免疫治療。這些治療可以縮小淋巴結內的腫塊，使其更容易切除。

但如果外科醫師無法切除受累淋巴結，且您沒有症狀，醫生可能會採取觀察而非治療的方式。如果您有症狀且無法進行手術，醫生可能會建議您接受針對微小病變腎病變 (MCD) 的治療。

多中心性卡斯爾曼症（MCD）的治療

MCD比UCD更難治療。由於MCD已擴散至全身，通常不採用手術或放射線治療。治療方案取決於是否感染了HHV-8病毒以及病情嚴重程度。

醫生可能會採用以下治療方法：

• 皮質類固醇：這些藥物有助於減輕發炎並緩解症狀。
• 化療藥物：化療藥物可以控制淋巴系統中細胞的過度增生。利妥昔單抗是治療HHV-8相關多中心性卡氏血小板減少症（MCD）的常用藥物。
• 免疫療法：這種療法包括使用單株抗體等藥物。這些藥物有助於抑制人體的免疫反應。司妥昔單抗（Sylvant®）是美國食品藥物管理局 (FDA) 批准的唯一用於治療特發性多中心卡氏細胞瘤 (iMCD) 的藥物。
• 抗病毒藥物：如果您患有 HHV-8 相關的 MCD，您可能需要抗病毒藥物來治療 HIV 或 HHV-8 感染。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您發現頸部、腋窩或腹股溝出現腫塊或增生物，請立即就醫。此外，如果您出現上述卡斯爾曼病的其他任何症狀，且幾週後仍未好轉，也請告知醫生。

患上這種疾病你能活多久？

對於大多數尿素循環障礙患者而言，預後良好。切除受累淋巴結即可治癒該疾病。經治療後，尿素循環障礙通常不會影響患者的壽命。

但MCD患者的預後取決於他們所患MCD的類型和疾病的嚴重程度。對某些患者來說，症狀可能突然出現並危及生命；而對其他患者來說，症狀可能持續很長時間。確診MCD的患者中，五年後仍有65%至75%存活。隨著新療法的出現，人們希望這種情況能得到改善。

對於卡斯爾曼病，沒有簡單的答案。您的治療體驗取決於您所患卡斯爾曼病的類型。其他疾病，例如 HIV 感染，或相關疾病，例如 TAFRO 綜合徵和 POEMS 綜合徵，也可能影響您的治療體驗。在某些情況下，手術和密切觀察可能就足夠了。或者，您可能需要終生接受多種治療以預防併發症。請諮詢您的醫生，以了解您的診斷將如何影響您的治療和預後。

那麼，我們應該記住的最重要的事情是什麼？

• 卡斯爾曼病是一種罕見但可能嚴重的免疫系統疾病，患者體內的免疫系統會過度活躍。
• 主要有兩種：UCD 和 MCD。 UCD中，淋巴結僅在一個部位腫大；而 MCD 中，淋巴結在多個部位腫大。
• 症狀因人而異。有時可能沒有任何症狀，只有腫塊。也可能出現發燒、疲倦和體重減輕等症狀。
• 病因並不總是很明確，但HHV-8病毒與MCD有關。 HIV感染者罹病風險更高。
• 早期發現和適當治療通常能帶來良好的預後。因此，如果您發現身體出現異常腫塊、腫脹或其他異常症狀，請立即就醫。最重要的是保持警惕，不要驚慌。

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