您的寶寶呼吸困難嗎？鼻子感覺阻塞嗎？讓我們來了解一下後鼻孔閉鎖。

你有沒有註意到，當你觀察新生兒時，他的呼吸方式似乎有些不同？也許他哭的時候呼吸很順暢，但當他睡著時，鼻子呼吸是不是有點困難？還是他是不是因為總是張著嘴巴呼吸而停止吃奶？父母看到這種情況感到有些擔心是很正常的。今天我們要討論一種會導致類似症狀，但鮮為人知的先天性疾病──後鼻孔閉鎖。

簡單來說，什麼是後鼻孔閉鎖？

後鼻孔閉鎖（發音：ko-a-nal atre-sia）是一種先天性疾病，患兒出生時鼻腔後部（即鼻腔與咽喉連接處）的膜狀物或骨骼組織阻塞。可以把鼻子想像成兩個腔室，每個腔室後方的兩個入口都被阻塞了。這種阻塞可能是由骨骼引起的，也可能是骨骼和軟組織共同作用的結果。

這種情況可能只影響嬰兒的一側鼻孔（「單側」），也可能影響兩側鼻孔（「雙側」）。病情嚴重程度和治療速度取決於鼻塞是單側還是雙側，以及阻塞的程度。

後鼻孔閉鎖主要有兩種類型，分別是哪兩種？

讓我們清楚地了解這兩種主要類型。用表格的形式呈現會比較容易理解。

先天性鼻後孔閉鎖的發生率約為七千分之一。其中，超過60%為單側鼻後孔閉鎖。此外，女孩患此病的機率是男孩的兩倍。

這種疾病有哪些症狀？

根據我們前面討論的兩種類型，症狀會有所不同。

如果兩側鼻孔都堵塞（雙側後鼻孔閉鎖）

醫生在嬰兒出生後即可觀察到這些症狀。

• 呼吸困難：嬰兒在不哭鬧時呼吸困難。
• 皮膚和嘴唇發藍（紫紺）：嬰兒的皮膚、嘴唇和指甲開始變藍，因為身體無法獲得足夠的氧氣。
• 哭時才呼吸：由於嬰兒只有在哭泣時才會張開嘴，所以也只在哭泣時呼吸，皮膚的青紫會減輕並變成粉紅色。當哭泣停止時，呼吸又會變得困難，皮膚再次青紫。

如果只有一側鼻孔阻塞（單側後鼻孔閉鎖）

因為這些症狀並不明顯，你可能要等到把寶寶帶回家後才會注意到。甚至可能要幾年才會發現。

• 哺乳時煩躁不安：寶寶在哺乳時需要用鼻子呼吸。如果一側鼻孔阻塞，寶寶呼吸困難，就會停止吸吮並張開嘴。這會導致寶寶非常煩躁不安，無法正常吸吮。
• 單側持續流鼻水：如果寶寶的鼻子無故持續單側流鼻涕，又沒有感冒，這就是這種疾病的主要和最常見的症狀。
• 哭泣時身體向內凹陷：當嬰兒不哭鬧時，他的胸部似乎會凹陷下去，因為他呼吸困難。
• 慢性鼻竇炎：年齡較大的兒童可能會因鼻腔一側黏液積聚而頻繁發生鼻竇感染。

為什麼會發生這種情況？原因是什麼？

目前尚不清楚這種疾病的確切病因。但醫生認為，在胎兒發育早期，有一層膜將鼻腔和口腔分隔開來。通常情況下，這層膜會隨著胎兒的生長而自行溶解。然而，在某些嬰兒中，這層膜會一直存在，這種情況被稱為「後鼻孔閉鎖」。

其他相關條件

大約一半患有先天性鼻後孔閉鎖的嬰兒還伴隨其他遺傳疾病或出生併發症。雖然具體原因尚不清楚，但這種疾病常常與其他綜合徵同時發生。

其中，以下幾點最為重要：

• CHARGE 症候群：約 60% 的雙側鼻塞嬰兒患有 CHARGE 症候群。
• “特雷徹·柯林斯綜合症”
• 克魯宗綜合症
• “普費弗綜合症”

後鼻孔閉鎖可能與其他一些遺傳性疾病同時出現，因此醫生也會檢查是否有這些疾病。

如果不及時治療，可能會出現哪些併發症？

尤其當血管一側發生阻塞時，如果對此毫不知情，可能會延誤治療，造成長期影響。

• 頻繁的耳部感染：由於鼻子和耳朵之間有連接，當鼻子的一側經常堵塞並充滿黏液時，會影響耳朵，導致頻繁的耳部感染。
• 聽力損失：長期耳部感染會損害耳朵，隨著時間的推移，會導致聽力損失。
• 吸入：哺乳時，由於呼吸困難，有將乳汁或食物吸入氣道的風險。

鑑於這些風險，醫生會建議在最適當的時機進行治療。

如何識別這種狀況？

如果嬰兒雙側鼻塞，通常在出生時就能在醫院確診。但如果只有一側鼻塞，則需要進行檢查才能確診。

1.呼吸測試：醫生會將一小塊玻璃片靠近嬰兒的鼻孔，檢查是否有蒸氣從中冒出。如果一側鼻孔沒有蒸氣冒出，則可能表示該側鼻孔阻塞。

2. CT掃描：這才是真正的關鍵。它就像是給你的鼻腔內部拍一張3D照片。它可以清楚地看到堵塞的位置，是骨頭還是黏膜，以及堵塞物的厚度。

3.鼻內視鏡檢查：這種方法使用一根帶有非常精細攝影機的管子插入鼻子，使醫生能夠直接在螢幕上看到鼻子內部的情況。

醫療團隊會確保嬰兒在這些檢查過程中呼吸正常，因此不會對嬰兒造成任何風險。

如何治療？

治療後鼻孔閉鎖的唯一永久方法是手術。

• 如果兩側鼻腔都阻塞：嬰兒需要盡快進行手術。
• 如果一側鼻腔阻塞：除非嬰兒出現嚴重的呼吸或進食問題，否則醫生可能會決定延後手術，直到嬰兒長大一些。

外科手術

手術包括切除阻塞的骨骼或膜，並重新調整氣道，使呼吸能夠繼續進行。手術可以透過鼻腔（經鼻）或腭部（經腭）進行。

在某些情況下，手術後會在新形成的通道內放置一根細管（「支架」），以防止通道再次閉合。幾個月後，這根支架會透過一次小手術取出。該手術在全身麻醉下進行，因此嬰兒不會感到任何疼痛。

家庭管理

如果您的寶寶出現單側鼻塞，醫生決定暫緩手術，會指導您如何在家中處理症狀。例如，醫生可能會建議您使用生理食鹽水滴鼻劑來保持鼻腔通暢。

向醫生諮詢的問題

當你發現寶寶患有這種疾病時，心中充滿疑問是很正常的。不要害怕向醫生提出這些問題。

• “醫生，我寶寶的鼻子是一側堵塞還是兩側都堵塞？”
• 「這種情況是否與『CHARGE症候群』之類的其他疾病有關？”
• “孩子什麼時候需要做手術？”
• 醫生建議哪一種手術？
• “我們如何才能確定手術成功了？”

得知寶寶患有先天性鼻後孔閉鎖，尤其是出生時呼吸困難時，對父母無疑是巨大的打擊。但請記住，這種疾病可以透過手術成功治療。術後，大多數寶寶都能完全康復，並且終生呼吸順暢。因此，如果您懷疑寶寶有這些症狀，即使只有一絲疑慮，也請立即帶寶寶去看醫生檢查。