您是否出現這些症狀？我們來聊聊庫欣氏症候群吧！

你聽過庫欣氏症候群嗎？這個名字你可能不太熟悉。簡單來說，這是一種體內皮質醇激素分泌過多的疾病。有些人也稱之為高皮質醇血症。 「綜合徵」指的是一組同時出現的症狀。你可能看過有些人稱它為庫欣氏症候群。

那麼，皮質醇究竟是什麼呢？

皮質醇是我們體內的一種類固醇激素。我們常稱它為「壓力激素」 ，因為當我們承受壓力時，身體會釋放更多皮質醇。此時，皮質醇可以幫助我們：

• 你的心率加快了。
• 你的血壓正在升高。
• 控制血糖水平。
• 控制呼吸。
• 增加肌肉張力。

不僅如此，當我們感到壓力時，皮質醇還會幫助暫時關閉當時對我們身體並非至關重要的系統，例如消化系統和生殖系統。

皮質醇是我們身體必需的一種荷爾蒙。皮質醇對以下方面至關重要：

• 維持血壓穩定。
• 調節血糖水平。
• 減輕發炎。
• 創造美好回憶。
• 控制呼吸。
• 維持體內鹽分平衡。
• 將我們吃的食物轉化為能量。

皮質醇水平受腎臟上方的兩個小腺體（腎上腺）、大腦中的腦下垂體以及位於腦下垂體上方的下視丘控制。

庫欣氏症候群通常由腫瘤引起。這主要有兩種情況：

• 內源性：這意味著它是由皮質醇引起的，皮質醇是我們體內產生的。
• 外源性：這意味著某種疾病是由外部原因引起的，是服用某些藥物治療其他疾病的副作用。

哪些人最容易患上庫欣氏症候群？

庫欣氏症候群最常見於兒童、青少年和成人，尤其以25至50歲族群最為常見。服用含皮質醇藥物（例如治療氣喘和類風濕性關節炎的藥物）的人患此病的風險更高。庫欣氏症候群患者中約70%為女性，30%為男性。

這種情況有多常見？

庫欣氏症候群是一種非常罕見的疾病，每年每百萬人中約有 40 至 70 人患病。

庫欣氏症候群和庫欣氏症有什麼區別？

庫欣氏症是庫欣氏症候群的一種類型。它是由腦下垂體良性腫瘤引起的。這種腫瘤會分泌過多的促腎上腺皮質激素（ACTH） 。這會導致腎上腺分泌過多的皮質醇。

在患有庫欣氏症候群的人群中，超過 70% 的成年人和 60% 至 70% 的兒童和青少年患有這種類型的庫欣氏症。

哪些醫生治療庫欣氏症候群？

您的全科醫生會將您轉診給內分泌科醫生，以便診斷和治療這種疾病。

庫欣氏症候群會致命嗎？

是的，庫欣氏症候群若不及時治療可能致命。如果不加治療，這種高皮質醇水平（高皮質醇症）會導致多種健康問題。例如：

• 感染
• 血栓，尤其是在肺部和腿部。
• 沮喪
• 心臟病發作
• 體重增加
• 記憶力問題或註意力難以集中
• 高血壓或高膽固醇
• 骨折
• 2型糖尿病、糖尿病前期或空腹血糖受損

如果不及時治療，庫欣氏症候群甚至會導致死亡。

庫欣氏症候群的病因是什麼？

庫欣氏症候群是由體內皮質醇水平過高引起的。其病因有很多種：

• 糖皮質激素類藥物的使用：糖皮質激素類藥物（例如潑尼松）用於治療慢性氣喘、類風濕性關節炎、狼瘡、結節病以及許多其他引起慢性發炎的自體免疫疾病。長期服用這些藥物可能導致「醫源性」或外源性庫欣氏症候群。 「醫源性」係指由醫療治療引起的其他疾病。
• 腦下垂體腫瘤：庫欣氏症候群（不包括醫源性庫欣氏症候群）是由腦下垂體腫瘤引起的，這些腫瘤會產生過多的促腎上腺皮質激素（ACTH），ACTH是一種促使腎上腺產生皮質醇的激素，影響十分之八的人。這種類型的庫欣氏症候群被稱為庫欣氏症。
• 腎上腺皮質腫瘤：生長在腎上腺頂部的腫瘤會產生過多的皮質醇。這些通常是良性腫瘤。然而，有時這種腫瘤可能是腎上腺皮質癌，一種非常罕見的腎上腺。
• 肺、胰臟、甲狀腺和胸腺腫瘤：當腦下垂體以外的腫瘤產生促腎上腺皮質激素（ACTH）時，稱為異位ACTH症候群。這些腫瘤通常是惡性的。其中最常見的是小細胞肺癌。

庫欣氏症候群是遺傳性的嗎？

通常情況下，不會。大多數庫欣氏症候群病例並非遺傳性的。

庫欣氏症候群有哪些症狀？

除了庫欣氏症候群特有的症狀外，還有一些症狀與其他許多疾病的症狀相似。並非所有患者都會出現相同的症狀。以下是可能出現的症狀：

• 臉部（有人稱之為「滿月臉」）、腹部、頸後部（有人稱之為「水牛背」）和胸部迅速增重。
• 一張紅彤彤的圓臉。
• 傷口需要時間癒合。
• 高血壓（高血壓症）。
• 臉部、頸部、胸部、腹部、乳房和大腿毛髮過多，或掉髮（禿頭）。
• 糖尿病。

其他症狀可能包括：

• 腹部出現紫色妊娠紋。
• 手腳容易瘀青。
• 全身乏力，精神萎靡。
• 視力模糊和頭暈。
• 肌肉無力和肢體萎縮。
• 男性性慾變化和勃起功能障礙。
• 兒童生長發育障礙。

庫欣氏症候群會持續多久？

庫欣氏症候群的持續時間取決於您對治療的反應。大多數皮質醇水平過高（高皮質醇症）的患者在接受幾週治療後即可康復。

庫欣氏症候群會導致呼吸困難嗎？

不。呼吸困難並非庫欣氏症候群的典型症狀。

庫欣氏症候群會導致骨質疏鬆嗎？

是的。庫欣氏症候群會導致骨骼脆弱，進而引發骨折，尤其是病程較長的情況。骨骼脆弱也會引起疼痛。

庫欣氏症候群會導致低血鉀嗎？

低血鉀症是指血液中鉀含量過低的一種疾病。如果您患有庫欣氏症候群，就可能發生這種情況。

如何診斷庫欣氏症候群？

如果醫生懷疑您皮質醇水平過高（高皮質醇症），他們會遵循一些診療指南。他們會詢問一些問題，了解您的病史，進行身體檢查，然後安排一些實驗室檢查。他們也可能會對您進行一段時間的觀察。

庫欣氏症候群有時可能難以診斷。如果您告訴醫生您感到疲倦且體重增加，他們可能不會立即想到庫欣氏症候群。這是因為這些症狀在許多其他疾病中也很常見。

此外，庫欣氏症候群有時容易與多囊性卵巢症候群或代謝症候群混淆。醫生需要排除其他疾病才能做出診斷。

診斷庫欣氏症候群需要做哪些檢查？

您的醫生可能會進行以下一些檢查：

• 24小時尿皮質醇檢測：這項檢測測量您尿液中皮質醇的含量，單位為微克（mcg）。醫生會請您收集24小時的尿液樣本。
• 午夜唾液皮質醇檢測：正常情況下，夜間皮質醇水平非常低。這項檢測檢查的是凌晨 11 點至 12 點之間的皮質醇水平。如果您患有庫欣氏症候群，那麼您此時的皮質醇水平會異常升高。
• 低劑量地塞米松抑制試驗：地塞米松是一種與皮質醇類似的藥物。在這項檢查中，您需要在睡前口服1毫克（mg）地塞米松，然後在第二天早上8點到9點之間測量您的皮質醇水平。這項血液檢查旨在觀察您的腎上腺是否對地塞米鬆有反應，從而減少皮質醇的分泌。如果您患有庫欣氏症候群，您的皮質醇水平會很高。
• 血液檢查：血液檢查用於測量血液中促腎上腺皮質激素（ACTH）的含量。如果ACTH水平低，您可能患有腎上腺腫瘤。如果水平正常或高，您可能患有腦下垂體腫瘤或異位腫瘤。
• 高劑量地塞米松抑制試驗：此試驗與低劑量地塞米松抑制試驗類似，但劑量為 8 毫克而非 1 毫克。通常在低劑量試驗顯示晨起皮質醇水平升高，且血液檢查顯示促腎上腺皮質激素 (ACTH) 水平升高後進行此試驗。該試驗有助於確定庫欣氏症候群的病因，並有助於鑑別垂體腺瘤（也稱為庫欣氏症）和身體其他部位（例如肺部）的腫瘤。

一旦醫生確診您患有庫欣綜合徵，下一步就是找出病因。大多數情況下，病因可能是藥物或腫瘤。如果您正在服用糖皮質激素，這很可能是病因，因此醫生可能會減少您的劑量。如果您沒有服用糖皮質激素，則可能表示您的腎上腺、腦下垂體或其他部位有腫瘤。醫生可能會建議您進行以下影像學檢查，以幫助定位腫瘤：

• 腹部CT掃描或MRI：醫師可能會進行CT掃描或MRI檢查，以確定您的腎上腺是否有腫瘤。這些掃描可能需要使用或不使用靜脈注射顯影劑。這些檢查對檢測腎上腺腫瘤非常敏感。
• 腦下垂體磁振造影（MRI）：核磁共振成像（MRI）可以拍攝腦下垂體影像，以尋找腫瘤。在某些情況下，MRI 並不能做出完整的診斷。大約 50% 的庫欣氏症候群患者 MRI 檢查結果“正常”，而 10% 的患者可能患有與該綜合徵無關的腫瘤。
• 雙側岩下竇取血術（BIPPS）：此檢查用於尋找促腎上腺皮質激素（ACTH）的分泌來源。 ACTH 和其他腦下垂體激素由腦下垂體釋放到血液中。經驗豐富的介入放射科醫師透過兩條稱為岩下竇的靜脈進行此項檢查。此檢查的準確率在 95% 到 98% 之間。
• 胸部 CT 掃描：如果醫生懷疑有異位腫瘤，他們可能會安排進行胸部 CT 掃描，以檢查是否可能患有肺癌。

庫欣氏症候群如何治療？

治療方案取決於皮質醇水平過高的根本原因。如果您正在服用糖皮質激素，醫生可能會減少您的劑量或為您開立非糖皮質激素類藥物。

如果庫欣氏症候群是由腫瘤引起的，醫生可能會建議手術或放射治療。

另一個選擇是請醫生開立降低皮質醇分泌的藥物，例如酮康唑。您可能需要與多位醫生合作，共同治療腫瘤和庫欣氏症候群的症狀。

• 化療：如果腫瘤是惡性的並且已經擴散到身體其他部位，則可能需要進行化療。請務必與您的醫生討論任何副作用。
• 藥物治療：添加降低皮質醇的藥物或停用可能導致庫欣氏症候群的藥物。
• 放射治療：腦下垂體瘤可能無法透過手術切除。在這種情況下，您可能需要接受六週的放射治療。皮質醇水平可能需要數年才能恢復正常。請與您的醫生討論任何副作用。
• 外科手術：腦下垂體瘤、腎上腺瘤和異位腫瘤的手術切除通常都很成功，但您需要適應新的、較低的皮質醇水平。在此期間，您可能需要服用氫化可的松片劑等皮質醇藥物。 6至18個月後，您可以停止服用此藥。大多數情況下，腹腔鏡手術後一、兩天即可出院。

如果庫欣氏症候群得到妥善治療，通常需要2到18個月才能康復。在此期間及之後，請與您的醫生保持密切聯繫。

如果我患有庫欣氏症候群，我會面臨什麼？

醫生可以而且應該治療庫欣氏症候群。如果不治療，可能會致命。請盡快就醫，與醫生討論您的症狀。

庫欣氏症候群會惡化嗎？

庫欣氏症候群若不及時治療，病情可能會惡化。請與醫生保持聯繫，並告知任何新出現的症狀、症狀加重或其他問題。

如何降低或預防庫欣氏症候群的風險？

你的身體時刻都需要皮質醇。你需要它來保持活力。它控制你的呼吸，將你攝取的食物轉化為能量，調節你的血糖水平，幫助你應對壓力，並發揮其他許多作用。皮質醇並非身體的敵人，但過量則有害。然而，沒有皮質醇，你無法生存。

如果您正在服用糖皮質激素或類固醇，請讓醫生密切監測您的皮質醇水平。可惜的是，目前尚無方法預防腫瘤引起庫欣氏症候群（高皮質醇血症）。

患有庫欣氏症候群是一種怎樣的生活體驗？

患有庫欣氏症候群可能會很艱難，但它並非危及生命的疾病。有受過專業訓練的醫生可以幫助您，也有相應的治療方法。這些治療方法通常可以治癒庫欣氏綜合徵，並改善高皮質醇水平（高皮質醇症）的症狀。

庫欣氏症候群會導致一些情緒和社交問題。有些人可能會因為臉部和頸部後脫髮、毛髮過多和/或體重增加而感到尷尬。 「滿月臉」和「水牛背」可能會讓您在參加社交活動時猶豫不決。隨著時間的推移，治療可以幫助改善這些症狀。庫欣氏症候群也會導致憂鬱症和其他精神疾病。如有必要，請諮詢心理治療師進行心理輔導，並諮詢精神科醫生開立藥物，以幫助您應對高皮質醇水平（高皮質醇症）帶來的情緒影響。

我應該什麼時候去看醫生？

若您出現以下任何庫欣氏症候群症狀，請就醫：

專門影響女性的症狀：

• 臉部毛髮新生或過多。
• 性慾改變。
• 月經週期發生變化。

所有人都會出現的症狀：

• 臉部（有人稱之為「滿月臉」）、腹部、頸後部（有人稱之為「水牛背」）和胸部迅速增重。
• 一張紅彤彤的圓臉。
• 高血壓（高血壓症）。
• 臉部、頸部、胸部、腹部和大腿毛髮過多。
• 糖尿病。
• 新出現的或加重的痤瘡。
• 腹部出現紫色妊娠紋。
• 手腳容易瘀青。
• 全身乏力，精神萎靡。
• 視力模糊和頭暈。
• 傷口需要時間癒合。
• 肌肉無力。

我該問醫生哪些問題？

• 我應該服用哪些藥物來緩解庫欣氏症候群的症狀？
• 有什麼運動方法可以幫助我改善肌肉力量不足的問題嗎？
• 有沒有什麼藥物可以幫助淡化妊娠紋？
• 我應該去看庫欣氏症候群專科醫生嗎？
• 我需要停止服用目前正在服用的任何藥物嗎？
• 哪種治療方案最適合我？
• 我還需要採取其他預防措施嗎？

庫欣氏症候群是一種難以應付的疾病。它會導致虛弱、高血壓和疲勞。手術、藥物、放射線治療和化療等治療方法都可能比較痛苦。但這些治療都是值得的，因為只要治療得當，庫欣氏症候群是可以治癒的。

總結（重點）

庫欣氏症候群是一種由體內皮質醇激素水平升高所引起的疾病。這種情況比較罕見，但是…如果診斷和治療得當，這種病是可以治癒的。如果您出現臉部腫脹、體重增加、毛髮過多或高血壓等症狀，請務必及時就醫。治療方案因病因而異。因此，請與您的醫生充分溝通，並遵醫囑。請記住，您並不孤單，您可以獲得幫助。

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