纖維肉瘤：讓我們來了解這種罕見癌症

當你在身上，尤其是在腿或手臂上發現新的腫塊或腫瘤時，你會怎麼想？大多數時候，我們認為這是正常的，便會忽略它。但有時，即使是這麼小的腫塊或腫瘤也需要引起我們的注意。今天，我們要討論一種非常罕見的癌症，它可能表現為腫塊。這種癌症叫做纖維肉瘤。

簡單來說，什麼是纖維肉瘤？

纖維肉瘤是一種罕見的軟組織癌症。在醫學上，我們稱為肉瘤。你可能想知道什麼是軟組織。其實很簡單，它是連結和支撐我們身體不同部位的組織。更準確地說，像肌腱和韌帶這樣連接我們身體骨骼和肌肉的組織就屬於結締組織。

纖維肉瘤通常發生於體內深層的軟組織。它最常發生於腿部（髖骨或股骨周圍）、上臂、膝蓋或軀幹。在極少數情況下，它也可能發生於頭部或頸部。有時，這種癌症也可能在骨骼內或覆蓋骨骼的纖維結締組織中發生。

如果您或您的孩子被確診患有癌症，接下來的治療取決於多種因素。您的年齡、癌症的大小以及腫瘤的位置都會影響治療方案。醫生會根據您的診斷結果向您詳細解釋所有情況。

這主要有兩種類型。

纖維肉瘤可分為兩大類。這兩類類型截然不同。

這種疾病有哪些症狀？

纖維肉瘤的症狀通常需要一段時間才會出現。由於這些腫瘤生長在體內深處的軟組織中，因此在腫瘤長到足以壓迫附近的神經或血管之前，您可能不會注意到任何異常。

以下是一些常見的症狀：

• 柔軟的腫塊，無痛或輕微疼痛：這種情況可能發生在腿部、手臂或軀幹。
• 麻木感或劇烈刺痛：有時我們稱之為「針刺感」。這可能是由於腫瘤壓迫了附近的神經所致。
• 異常腫脹：當腫瘤壓迫血管時，就會發生這種類型的腫脹。

這些症狀可能與其他一些不太嚴重的疾病的症狀相似，因此只有醫生才能確定這些變化是由纖維肉瘤還是其他常見的非癌性（良性）疾病引起的。

纖維肉瘤的病因和危險因子有哪些？

研究人員目前尚不清楚纖維肉瘤的確切病因。然而，普遍認為細胞基因突變在其中扮演重要角色。簡而言之，就是細胞DNA改變。這些改變會導致細胞快速且不受控制地分裂，最終形成癌性腫瘤。

在兒童纖維肉瘤中，已發現一種常見的基因突變。其中約90%與NTRK基因家族的問題有關。當這些基因功能異常時，就會發生癌性腫瘤。

增加風險的因素

研究人員發現，某些遺傳性疾病可能會增加纖維肉瘤的風險。

• 家族性腺瘤性息肉症
• 李-弗勞梅尼症候群
• 1 型神經纖維瘤病（1 型神經纖維瘤病）
• 痣樣基底細胞癌症候群
• 視網膜母細胞瘤
• 結節性硬化症
• 沃納氏症候群（Werner syndrome）

此外，其他一些疾病也可能與此有關：

• 骨梗塞（因骨骼血流減少導致骨細胞死亡）
• 慢性骨感染（慢性骨髓炎）
• 纖維性骨發育不良
• 佩吉特氏骨病

此外，環境因素和既往病史也是風險因素：

• 曾接受過癌症部位的放射治療。
• 癌症部位有嚴重燒傷。
• 接觸某些化學物質，例如二氧化釷、氯乙烯或砷。
• 接觸透過手術植入體內的金屬部件（例如鉻、鈷、鎳）。

醫生如何診斷這種情況？ （診斷）

醫生會進行多項檢查來診斷纖維肉瘤。這些檢查結果可以確定癌症的分期和分級。

• 磁振造影（MRI）：這是診斷纖維肉瘤最常用的影像學檢查方法。它可以清晰地顯示腫瘤的大小和位置，以及是否侵犯血管或神經。
• CT掃描（電腦斷層掃描）：這項檢查使用一系列X光和電腦來創建軟組織和骨骼的三維（3D）影像。
• 活檢：這包括從腫瘤中取出一小塊組織（穿刺活檢）或整個腫瘤（切除活檢）進行檢查。病理學家會在實驗室檢查組織，以確定其中是否含有癌細胞。
• 免疫組織化學（IHC）：這是一種特殊的實驗室檢測，使用稱為抗體的蛋白質來確認腫瘤是纖維肉瘤還是其他類型的軟組織癌。

癌症分期是如何決定的？

醫生會將癌症分期，以確定其擴散程度和嚴重程度。分期會考慮腫瘤的大小、位置、是否擴散。他們也會觀察癌症的「分級」。分級是指癌細胞在顯微鏡下觀察時的異常程度。外觀異常的細胞被認為是「高級別」癌症，這類癌症可能更具侵襲性。

醫生會根據您癌症的分期，向您解釋治療後的結果。

有哪些治療方法？

纖維肉瘤的治療取決於多種因素，包括您的整體健康狀況、您的個人意願以及癌症的類型。

成人型纖維肉瘤的治療

• 手術：在此過程中，醫師會切除癌性腫瘤及其周圍少量健康組織，以確保沒有癌細胞殘留。
• 放射治療：可以在手術前進行放射治療，以縮小腫瘤或摧毀手術後殘留的癌細胞。
• 化療：雖然有些醫生會採用這種治療方法，但它對成人型纖維肉瘤的療效並不理想。這類癌症通常對化療反應不佳。

嬰兒纖維肉瘤的治療

• 手術：對兒童來說，手術切除腫瘤通常可以完全治癒這種疾病。
• 放射治療和/或化學治療：這些治療方法用於術前縮小腫瘤或手術後清除殘留癌細胞。與成人型纖維肉瘤不同，大多數兒童纖維肉瘤對化療反應良好。
• 標靶治療：這種治療方法可以阻止因 NTRK 基因異常而導致的細胞快速分裂。這可以縮小腫瘤，使手術更容易。

治療後病情如何？ （預後）

嬰兒纖維肉瘤的預後非常好。大多數病例可以透過手術、放射治療、化療或標靶治療相結合的方式完全治癒。 10年存活率約90%。如果手術能夠成功清除所有癌細胞，存活率接近100%。

成人型纖維肉瘤的病情更為複雜。這類腫瘤通常在體積增加到足以影響神經或血液供應後才被診斷出來。與其他癌症一樣，早期發現有助於提高治療效果。一旦癌症發展到晚期，治療難度就會增加。大約一半的患者在治療後可能會復發。

如果你患有這種疾病，你是如何照顧自己的？

許多人在確診癌症後都會感到無助。應對這種無助感的最佳方法之一就是在治療期間和治療後好好照顧自己。以下是一些您可以採取的措施：

• 了解您的後續治療方案：詢問您的醫師在復原期間和復診時會有哪些注意事項。
• 緩解焦慮：治療後的定期檢查對於及早發現癌症復發至關重要。但這也可能引發焦慮。請與諮商師談談您的焦慮情緒。
• 尋求協助：治療期間您絕對需要協助。您的親人可能正等著幫助您。告訴他們您能如何提供協助。
• 專注於養成良好的健康習慣：食用營養豐富的食物、進行足夠的運動、確保充足的睡眠都非常重要。
• 放鬆：癌症和癌症治療會讓人感到非常疲憊。治療期間要盡可能休息。
• 對抗壓力：冥想、放鬆練習和深呼吸練習等方法可以幫助減輕壓力。

什麼時候需要去看醫生？

治療後，您通常需要在前兩年每三個月復診一次，之後四到五年內復診間隔會稍長一些。如果纖維肉瘤復發（通常發生在五年內），這樣的複診安排有助於及早發現復發跡象。

如果出現新的腫塊或疼痛，您應該立即聯繫醫生。

什麼情況下需要去急診治療中心（ETU）？

許多癌症治療會影響免疫系統，增加感染風險。以下是一些可能需要您在治療期間前往急診就診的症狀：

• 體溫達到或超過 38.3 攝氏度（100.4 華氏度）。
• 感覺很冷，全身發抖。
• 咳嗽並伴有痰液。
• 胃痛。
• 持續性腹瀉。
• 持續噁心嘔吐。