你的皮膚上是不是長了奇怪的斑點？它可能是隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）！

你有沒有註意到皮膚上出現過小腫塊或變色？有時候我們可能不會太在意，對吧？但有時候，即使是這樣的小問題也需要重視。今天，我們要討論一種罕見但很重要的皮膚癌，它叫做隆突性皮膚纖維肉瘤，簡稱DFSP 。

什麼是隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）？

簡單來說，DFSP是一種生長緩慢但較為罕見的皮膚癌。它起源於皮膚的中間層，即真皮層。您也可能聽到醫生將其稱為DFSP。

由於這種癌症生長緩慢，很少擴散到身體其他部位。然而，忽視它並非明智之舉。接受適當的治療並切除腫瘤至關重要。這樣才能防止癌症復發或擴散到身體其他部位。透過適當的治療，DFSP 患者的復原幾率非常高。

這種DFSP只是腫瘤嗎？還是癌症？

不，DFSP並非良性腫瘤，而是一種惡性腫瘤。更準確地說，它是一種軟組織癌，具體來說是軟組織肉瘤。肉瘤是一種常見於肌肉、脂肪和皮膚等部位的癌症，有時也會侵犯骨骼。

DFSP會擴散（轉移）到身體其他部位嗎？

DFSP通常不是一種會迅速擴散到全身的癌症。然而，在極少數情況下，大約每20名DFSP患者中就有1名會出現癌症擴散到最初發病部位以外的情況，這種情況稱為轉移性癌症。

如果不進行治療，或者癌細胞已經擴散到皮膚深處、脂肪組織和肌肉中，那麼這種癌症很可能會擴散。

還有一點是，雖然確切原因尚不清楚，但如果 DFSP 在懷孕期間發生，可能會變得更加嚴重。

此外，少數患有隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）的人可能會發展成一種更具侵襲性、擴散速度更快的類型，稱為隆突性纖維肉瘤樣皮膚纖維肉瘤（DFSP-FS） 。即使透過手術切除這些DFSP-FS腫瘤，它們也更容易復發並擴散到其他部位。

DFSP這種疾病有多常見？

DFSP是一種非常罕見的癌症。在全球範圍內，每年每百萬人中只有大約4人患有此病。 DFSP佔所有軟組織肉瘤的1%到6%。

這種癌症最常見於20至50歲的成年人。然而，幼兒也可能患上這種皮膚癌。有些嬰兒出生時就患有隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）。研究表明，黑人患此病的幾率略高於其他種族的人。

DFSP 的主要類型有哪些？

病理學家，也就是在顯微鏡下檢查人體組織的醫生，可以透過檢查細胞來準確判斷您患有哪種類型的隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）。主要有以下幾種類型：

• 貝德納爾腫瘤（也稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤）：這類細胞含有大量黑色素，黑色素是賦予皮膚顏色的色素。因此，這類腫瘤可以呈現多種顏色，包括紅色、棕色、藍色和紫色。這種類型的腫瘤約佔隆突性皮膚纖維肉瘤診斷病例的5%。
• 鉅細胞纖維母細胞瘤：這種類型的腫瘤以鉅細胞的存在為特徵。由於它最常發生於兒童和青少年，因此也稱為幼年型隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP） 。
• 隆突性纖維肉瘤（DFSP-FS）：如前所述，這是一種相對侵襲性、擴散迅速的軟組織肉瘤。
• 黏液樣DFSP：這類DFSP由一種稱為黏液樣基質的異常結締組織所構成。這種類型的DFSP非常罕見。

DFSP的病因是什麼？

令人驚訝的是，十分之九的DFSP患者都存在導致疾病的基因突變。這種基因突變發生在我們出生後的細胞。這意味著DFSP並非由遺傳自父母的基因缺陷所引起。

導致DFSP的風險因子有哪些？

除了種族之外，任何類型的皮膚損傷或疤痕都會增加罹患隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）的風險。皮膚損傷的方式有很多種：

• 燒傷
• 正在接受放射治療
• 手術切口
• 刺青

想像一下，你曾經嚴重燒傷並留下大片疤痕。或者，你曾因其他疾病接受放射治療。當皮膚受到此類損傷時，雖然罕見，但未來仍有可能發展成類似隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）的疾病。因此，我們應該時時注意皮膚的變化。

DFSP有哪些症狀？

DFSP的早期症狀非常輕微，我們可能根本察覺不到，甚至看不到。這些腫瘤最常發生於胸部、背部、肩膀、腹部或臀部。它們也可能發生在手臂、腿部、頭皮和口腔內。

起初，你可能會在皮膚上看到一小塊類似瘀傷的區域。它平坦且無痛。摸起來可能有點粗糙，顏色也可能會稍微改變。

在嬰幼兒中，DFSP 可能看起來像胎記。這些斑點通常寬約半英寸到兩英寸（1到5厘米）。

隨著癌症的生長，DFSP的症狀會逐漸顯現。腫瘤生長時會侵入皮膚最外層（表皮），導致皮膚表面出現硬塊（結節） 。 「隆起」一詞的意思是「突出」。

這些腫塊可能伴隨以下症狀：

• 它容易開裂或滲血。
• 它牢固地附著在皮膚上（無法移動）。
• 隨著年齡增長，皮膚會伸展。
• 摸起來很硬，像橡膠一樣。
• 顏色可以是紅棕色、紫色、藍色或紅色。
• 觸摸時可能會有點痛。

還有哪些疾病會引起與DFSP類似的症狀？

是的，有一種非癌性皮膚病叫做細胞性皮膚纖維瘤。它的外觀與隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）非常相似，尤其是在早期階段。細胞性皮膚纖維瘤是良性軟組織腫瘤，最常發生於腿部。它們有時會引起瘙癢和疼痛。大多數皮膚纖維瘤無需治療。但是，為了避免混淆，如果您發現皮膚上有任何新的變化，最好去看醫生。

如何診斷隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）？

DFSP由皮膚科醫生診斷，他們是接受過皮膚癌和皮膚疾病專門培訓的醫生。醫生首先會取一小塊皮膚腫塊或斑點樣本，送往實驗室進行檢測（皮膚切片） 。也可能切除整個腫塊並送往實驗室。病理學家隨後會在顯微鏡下觀察組織，以確定其中是否含有癌細胞。

如果皮膚切片檢查確診您患有隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP），您可能需要進行磁振造影（MRI）掃描。這有助於確定腫瘤的確切大小及其在皮膚內的擴散深度。這些資訊對於制定治療方案至關重要。

隆突性皮膚纖維肉瘤 (DFSP) 的治療方法有哪些？

治療隆突性皮膚纖維肉瘤 (DFSP) 的主要且最佳方法是手術切除腫瘤。皮膚科醫師通常會採用一種稱為莫氏顯微外科手術的特殊方法來切除 DFSP 腫瘤。以下是此手術的過程：

• 首先，會在治療部位注射局部麻醉劑，所以您不會感到任何疼痛。
• 然後，醫生切除並移除癌性腫瘤。但不僅切除腫瘤，還要切除周圍一小塊健康的皮膚。這部分皮膚稱為切緣。
• 接下來，在顯微鏡下檢查切除組織的邊緣（邊界），看看是否還有癌細胞殘留。
• 如果邊緣仍有癌細胞，醫生會再次從手術部位切除一些組織。
• 這樣，組織切除工作就會持續進行，直到切緣處不再發現癌細胞為止。
• 癌症完全切除後，如有必要，將進行重建手術。

除了手術之外，還有其他治療DFSP的方法嗎？

即使以手術切除，DFSP腫瘤有時仍會復發。通常情況下，廣泛切除後，三年內復發的機率為20%至30%。莫氏顯微外科手術後，此風險可降低至4%至5%。然而，保持警惕至關重要，因為腫瘤甚至可能在10年或更久之後復發。

有時，如果癌症已擴散到身體其他部位（轉移性隆突性皮膚纖維肉瘤），或者腫瘤過大或位置過於局限而無法手術切除，醫生會使用一種名為伊馬替尼的藥物。這種藥物還可以縮小腫瘤，使其更容易透過手術切除。

此外，如果手術無法完全切除癌症，或者根本無法進行手術，則可以使用放射療法。

患有DFSP的人預後如何？

這真是個令人欣慰的消息。由於DFSP是一種生長緩慢、惰性的癌症，只要治療得當，超過99%的患者都能存活10年以上。所以，最重要的是不要驚慌，遵醫囑。

我該如何改善我的心態？

你可以做以下幾件事來改善你的心態：

• 定期進行皮膚自我檢測。注意觀察皮膚上是否有任何新的變化、斑點或腫塊。如果發現任何問題，請立即告知醫生。
• 治療後，前三年至少每三到六個月去看一次醫生進行皮膚檢查。之後每年檢查一次，或遵醫囑。
• 盡量減少日曬。陽光中的紫外線會增加其他皮膚癌的風險。因此，外出時要塗抹防曬霜，穿著防護服，並限制在一天中最熱的時段待在戶外的時間。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您發現皮膚有任何新的變化，尤其是出現以下任何症狀，請務必去看醫生：

• 新的、持續存在的腫塊或斑點，或新的皮膚增生物。
• 疣、胎記、舊疤痕或刺青的變化。
• 如果皮膚上的腫塊容易出血。

請記住，皮膚變化通常是無害的。但是，有些變化可能是皮膚癌的徵兆。因此，如果您有任何疑慮，最好去看醫生，以便徹底檢查。

我該問醫生什麼問題？

如果您被診斷出患有DFSP，您可能需要向醫生諮詢以下問題：

• 我為什麼會得皮膚癌？
• 我是否有其他類型皮膚癌的風險？
• 哪種治療方案最適合我？
• 這種癌症有擴散到身體其他部位的風險嗎？
• 我應該多久做一次癌症篩檢？

了解這些問題的答案將有助於您更好地了解病情，並有助於您明確治療方案和未來計劃。

最後，還有一些需要記住的事情。

雖然隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）是一種罕見的皮膚癌，但它擴散到身體其他部位的可能性極低。然而，手術治療對於阻止腫瘤生長至關重要。早期發現和正確治療可以大大改善預後。因此，請密切注意您的皮膚狀況，如果發現任何異常，請及時就醫。您並不孤單，有很多醫生可以幫助您度過這段艱難的時期。

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