您的新生兒是否有皮膚發青？哺乳是否困難？是否呼吸困難？這些有時可能是先天性心臟病的徵兆。父母看到這種情況感到非常害怕是很正常的。今天我們要討論一種非常罕見但非常重要的心臟疾病，它叫做雙入口左心室。
什麼是雙入口左心室（DILV）？
簡單來說，這是一種罕見的先天性心臟缺陷，出生時即存在。為了理解這一點，我們首先來看看健康的心臟是如何運作的。
想像一下，我們的心就像一棟四房的房子。樓上兩間，樓下兩間。
- 上部兩個腔室（心房）：血液從身體各處流入並彙集於此。右心房接收的是經過身體代謝利用、含氧量低的「髒血」。左心房接收的是來自肺部、富含氧氣的「乾淨血」。
- 心臟下方的兩個腔室（心室）：這是心臟的兩個主要泵血器官。右心室將缺氧血液泵入肺部進行氧合。左心室將富氧血從肺部泵出，輸送到身體其他部位。
現在，我們來看看患有雙入口左心室（DILV）的嬰兒的心臟狀況。這類嬰兒只有一個下腔（心室）功能正常，就是左心室。右心室通常太小，無法正常運作。
最大的問題是，來自兩個上腔（右心房和左心房）的血液匯聚到唯一工作的下腔（左心室）。這意味著含氧量低的血液和含氧量高的血液混合在一起。然後，這種混合血液被泵送到嬰兒的身體和肺部。這就是許多問題出現的原因。
這種疾病有哪些症狀？
這些症狀通常在寶寶出生後的幾天或幾週內出現。身為母親，了解這些情況非常重要。
| 症狀 | 一個簡單的解釋 |
|---|---|
| 皮膚和嘴唇發藍（紫紺） | 由於缺氧血液在體內循環，嬰兒的皮膚、嘴唇和指甲會呈現藍色。這是主要症狀之一。有些人也稱之為「藍嬰」。 |
| 營養不良 | 寶寶喝奶的時候，會感到疲倦，呼吸困難，所以喝一點就停了下來。 |
| 呼吸困難 | 嬰兒呼吸急促，看起來像是在胸腔裡呼吸。 |
| 體重沒有增加 | 嬰兒無法正常增重，因為他無法從喝足夠的牛奶中獲得足夠的能量。 |
| 流汗 | 尤其是喝牛奶的時候，額頭周圍會冒汗，因為心臟必須更努力工作。 |
| 心律異常 | 心臟可能跳動過快或節律不齊。醫生在檢查過程中可能會聽到額外的聲音（心臟雜音）。 |
為什麼會發生這種情況？原因是什麼？
其確切原因尚不清楚。這種情況通常發生在懷孕初期，也就是胎兒心臟發育階段。這並非母親或父親的過錯。
DILV 通常伴隨其他幾種心臟問題，這些問題會進一步幹擾血液流動。
- 主動脈縮窄：將血液從心臟輸送到全身的主要血管（主動脈）變窄。
- 肺動脈閉鎖：將血液輸送到肺部的肺動脈瓣發育不全。
- 肺動脈瓣狹窄：將血液輸送到肺部的瓣膜變窄。
醫生如何診斷這種疾病？
診斷這種疾病的方法有很多種。
懷孕期間
有時，在胎兒還在子宮內時就能檢測到這種情況。如果醫生在常規超音波檢查中發現胎兒心臟有任何異常，他/她會建議您進行特殊的檢查，稱為胎兒心臟超音波檢查。這項檢查可以詳細觀察胎兒心臟的結構和功能。
嬰兒出生後
這種疾病通常是在嬰兒出生後才被診斷出來的。
- 脈搏血氧飽和度檢測：目前斯里蘭卡幾乎所有醫院都會對新生兒進行這項檢測。此檢測用於測量嬰兒血液中的氧氣含量。如果氧氣含量低，可能是心臟疾病的徵兆。
- 醫學檢查：如果醫生在聽嬰兒心臟時聽到異常的聲音（雜音），或皮膚呈現藍色，他可能會感到懷疑。
然後，還要進行幾項其他檢查以確診該疾病。
| 測試 | 你打算怎麼處理這個？ |
|---|---|
| 胸部X光片 | 胸部X光檢查。這可以大致了解心臟的大小和流向肺部的血液量。 |
| 心電圖（ECG） | 一項測量心臟電活動的檢查。它可以檢測出心律不整。 |
| 超音波心動圖（Echo） | 這是最重要的檢查。它就像一次掃描。它可以清晰地顯示心臟的各個腔室、瓣膜以及血液的流動情況。 |
| 心臟導管插入術 | 一項複雜的檢查，透過將一根非常細的管子插入嬰兒腹股溝的血管來測量心臟內的壓力和氧氣水平。 |
有哪些治療方法？
這種疾病無法透過藥物完全治癒。主要治療方法是一系列手術。這並不會在嬰兒的心臟中形成兩個腔室。相反，它是利用現有的單一心室，使血液盡可能有效地流遍全身。
這並非一次性手術。這一系列手術需要分幾個階段進行，具體階段取決於嬰兒的年齡。
| 手術階段 | 年齡（約） | 手術後會發生什麼事？ |
|---|---|---|
| 第一階段：布萊洛克-陶西格（BT）分流術 | 出生後的最初幾天或幾週內 | 如果肺部供血不足，這種手術需要插入細管（分流管），以確保肺部有足夠的血液供應。 |
| 第二階段：格倫分流術 | 4-6個月 | 來自嬰兒上半身的缺氧血液直接流向肺部，繞過心臟。這減輕了心臟的負擔。 |
| 第三階段：Fontan手術 | 2-3年 | 這是最後一次手術。來自下半身的缺氧血液也直接與肺部相連。手術後，缺氧血和含氧血的混合幾乎完全停止。 |
除了手術之外，醫生也可能會開一些嬰兒給嬰兒。
- 地高辛：增強心臟收縮力。
- ACE抑制劑：降低血壓。
- 抗凝血劑：防止血液凝固。
- 利尿劑：去除體內多餘的水分。
在最嚴重的情況下，如果這些手術不可行，則可以考慮心臟移植。
未來會怎樣？我們還能抱持希望嗎？
聽到這種疾病，感到害怕是可以理解的。但最重要的是，隨著醫學的進步，這些嬰兒現在有機會擁有更好的生活。手術後的十年存活率高達70%-80%。許多孩子甚至能活到成年。
但這些孩子需要心臟科醫師的終身監護。按時到診所就診並接受檢查至關重要。可能會出現一些併發症。
- 嵌甲和指尖肥大（杵狀指）。
- 頻繁發生肺部感染，例如肺炎。
- 心律不整。
此外，這些孩子在跑步、跳躍和參與運動方面可能與其他孩子有一些限制。所有這些都應該與您的醫生討論並決定。
重點
- 雙入口左心室（DILV）是一種罕見、嚴重但可治療的先天性心臟病。
- 如果您的新生兒皮膚變藍（紫紺）、餵食困難或呼吸困難，請立即就醫，不要耽擱。
- 治療方案包括一系列複雜的手術，根據嬰兒的年齡分幾個階段進行。
- 雖然這段旅程充滿挑戰，但由於醫學的進步，現在許多這樣的孩子都能活到成年。
- 終身接受心臟科醫師的監督和適當的後續治療非常重要。
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