當醫生告訴你，你的寶寶因為先天性心臟病需要接受Fontan手術時，你可能會感到極度的恐懼和焦慮。無數個問題可能會湧上心頭。你會很自然地想到：「那是什麼手術？」、「我的孩子為什麼要經歷這些？」、「他術後會好起來嗎？」別擔心。讓我們冷靜而清晰地來談談這件事。在本文中，我將嘗試用簡單易懂的方式解答你的疑問。
簡單來說，什麼是Fontan手術？
為了理解這一點，我們先來回顧心臟的工作原理。健康的心臟有四個主要腔室，上下各兩個。我們把位於上方兩個大而有力的腔室稱為心室。一個腔室收集體內含氧量低的「髒」血，並將其泵送到肺部進行氧合。另一個腔室則收集來自肺部的含氧量高的「乾淨」血液，並將其泵送到身體的其他部位。這兩個腔室就像兩台水力馬達一樣協同工作。
然而，有些嬰兒出生時，這兩種細胞中有一種發育不全。這時，唯一發育正常的細胞就必須承擔這兩項任務，即既要將血液泵送到肺部，又要輸送到全身。試想一下，如果一台引擎要同時為兩戶人家抽水，它該承受多大的負荷。所以，這唯一的細胞必須承受巨大的壓力。
豐坦手術的原理是：外科醫師會創造一個通往心臟的「捷徑」。這樣，下半身的缺氧血液就可以繞過心臟直接流向肺部。它實際上繞過了心臟的部分繁重血液運輸。
透過建立這樣的捷徑，可以大大減輕那個原本辛勤工作的細胞的負擔。這樣，該細胞就能集中精力，只向身體輸送清潔、富含氧氣的血液。這增加了孩子身體獲得的氧氣量，讓他感覺更舒適。
這種手術是為哪些類型的兒童進行的？
Fontan手術並非一次性手術。它通常是針對患有單腔心臟缺陷的兒童進行的一系列手術中的第三步，也是最後一步。在此之前，根據孩子的年齡和病情，可能需要進行一次或多次其他手術。
| 既往手術類型 | 簡單來說，會發生什麼事？ |
|---|---|
| 諾伍德手術 | 心臟右側負責將血液泵送到身體和肺部。這通常發生在嬰兒出生後的最初幾週。 |
| 格倫手術 | 上半身含氧量低的血液直接流向肺部。這通常是第二階段。 |
| BTT分流術（布萊洛克-陶西格-托馬斯分流術） | 使用人工導管來增加流向肺部的血液量。 |
| 肺動脈束帶 | 它控制流向肺部的血液，並允許更多的血液流向身體的其他部位。 |
需要進行Fontan手術的主要病症
這種手術主要適用於少數先天性心臟發育不全的病例。這些病例包括：
- 左心發育不全症候群：這是最常見的原因。在這種情況下，心臟左側發育不全。
- 右心發育不全症候群：在這種情況下，心臟右側發育不正常。
- 三尖瓣閉鎖：心臟右側的一個瓣膜發育不全。
- 肺動脈閉鎖：將血液輸送到肺部的瓣膜阻塞。
- 雙入口左心室：來自心臟上部兩個腔室的血液都只進入左心室。
- 其他幾種複雜的先天性心臟病。
這些名稱或許會讓你更害怕。但這些只是醫生用來辨識你的名稱。重要的是，在所有這些疾病中，單一心臟瓣膜都承受著過大的壓力。 Fontan手術旨在緩解這種壓力。
手術前會發生什麼事？
豐坦手術通常在兒童身上進行。手術通常在2至5歲之間進行。有時手術可能會延到15歲左右。但並非所有孩子都適合接受這種手術。醫生會先進行一些檢查，以確定您的孩子是否適合接受這種手術。
例如，孩子的心臟必須夠強壯才能正常泵血。此外，肺部也必須足夠健康，才能在無需心臟輔助的情況下直接接收血液。
手術前需進行以下檢查：
- 經胸超音波心臟檢查（TTE）：這就像是給心臟做掃描。它可以清楚地顯示心臟的各個腔室、瓣膜和血流狀況。
- 心電圖（EKG）：這項檢查用於檢測心臟的電活動，即心跳模式。
- 心臟導管檢查：將一根極細的導管經由腿部或手臂的血管插入心臟，測量心臟內部的壓力和氧氣水平。這可以非常準確地反映手術前的心臟狀況。
- 檢查呼吸和血氧水平。
- 有時需要進行CT或MRI掃描。
進行所有這些檢查都是為了確保手術盡可能安全成功。
手術過程中會發生什麼事？
在手術室裡，首先會給孩子注射麻醉劑，讓他/她進入睡眠狀態，這樣他/她就不會感到任何疼痛。手術過程中，會使用體外循環機暫時取代心臟和肺的功能。
然後，外科醫師使用導管將下腔靜脈（將缺氧血液從下半身輸送到肺部的主要血管）與肺動脈（將血液輸送到肺部的血管）連接起來。這就是我們之前提到的「捷徑」是如何形成的。
有時，也可以同時進行其他一些小手術，例如修復心臟瓣膜。
整個手術通常需要四到五個小時。在此期間，醫療團隊會定期與您溝通，並向您報告孩子的病情。
手術的益處和風險是什麼？
就像任何手術一樣，Fontan手術既有益處也有風險。
主要優點在於減輕了心臟的負擔，使其工作更加輕鬆。此外，由於富氧血和低氧血的混合減少，身體獲得的氧氣量也隨之增加。孩子的嘴唇和指甲發紺（紫紺）症狀減輕，並且精力更加充沛，活動能力也更強。
| 手術後可能出現的併發症 | |
|---|---|
| 短期併發症 | 長期併發症 |
| 腎損傷 | 蛋白質丟失性腸病（蛋白質吸收困難） |
| 心臟衰竭 | 血栓（栓塞） |
| 心律不齊 | 肝病（Fontan 相關肝病 - FALD） |
| 對肝功能的影響 | 黏稠黏液阻塞氣道（塑膠型性支氣管炎） |
| 肺部周圍積水（胸腔積水） | |
這些情況看起來可能很嚇人，但請記住，醫療團隊了解所有這些風險。他們隨時準備預防這些風險，並在風險發生時進行妥善處理。
手術後的生活怎麼樣？
手術後，孩子會被送入加護病房（ICU）接受密切監護。幾天后，當病情好轉時，就會轉到普通病房。孩子可能需要在醫院待7到13天。
在回家之前，醫生和護士會詳細地向您解釋如何照顧您的寶寶、需要服用的藥物以及需要注意的症狀。
什麼時候需要去看醫生？
回家後，如果您出現以下任何症狀，應立即致電您的醫生：
- 如果血液或其他液體從手術傷口滲出。
- 如果您有發燒或其他感染跡象（發燒、腫脹、發紅）。
- 如果呼吸困難加劇。
接受過Fontan手術的兒童需要終身醫療照護。他們通常需要每6到12個月去看一次醫生。他們還需要定期進行檢查，以監測心臟和肝臟的狀況。
重要的是，Fontan手術並非「治癒」方法，而是一種幫助孩子心臟更有效運作的手段。因此，長期追蹤至關重要。
關於壽命，你有什麼看法？
這對許多父母來說都是一個重要的問題。接受Fontan手術後的壽命取決於孩子先天性心臟病的嚴重程度。
但如今，醫學已經取得了長足的進步。大多數人在手術後能存活10年。十個人中有八個能存活30年或更久。事實上，許多接受Fontan手術的人現在都能活到40多歲甚至更久。
隨著時間的推移，有些人的心臟泵血功能可能會減弱，或者肝臟功能會受到影響。這種情況被稱為「Fontan手術失敗」。在這種情況下，可能需要進行心臟移植。但並非所有人都需要心臟移植。
當你得知孩子患有嚴重的心臟疾病，即將接受手術時，你可能會百感交集。恐懼、焦慮和對未來的不確定感都是正常的。但最重要的是，你要知道你並不孤單。
手術後，您的孩子可以像其他孩子一樣玩耍、學習、成長，享受生活。他們可能更容易感到疲倦，或者需要一些額外的醫學檢查。但是，只要得到正確的醫療建議以及您的愛與關懷，他們就能擁有充實快樂的人生。
重點
- Fontan手術是一種特殊的心臟手術，適用於出生時只有一個功能性心室的兒童。
- 這為血液流向心臟創造了一條“捷徑”，減輕了單一工作細胞的負擔。
- 這通常是一系列手術中的最後一個階段，手術對像是 2 至 5 歲的兒童。
- 雖然 Fontan 手術不能完全「治癒」這種疾病，但它可以極大地幫助孩子過上更好、更積極的生活。
- 手術後，終身定期復診至關重要。
- 在適當的醫療監督和照護下，許多接受這種手術的兒童都能過著成功而充實的生活。
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