什麼是胰高血糖素瘤？讓我們來聊聊這種罕見疾病吧！

胰腺是人體一個雖小但非常重要的器官。它產生人體必需的多種荷爾蒙。因此，有時，一種罕見的胰臟癌會引發問題。這種疾病被稱為胰高血糖素瘤。如果您突然患上糖尿病，或皮膚上出現奇怪的皮疹，了解這種疾病就顯得尤為重要。

什麼是胰高血糖素瘤？簡單來說…

胰高血糖素瘤是一種非常罕見的胰臟癌性腫瘤。這種腫瘤會產生過量的升糖素。你可能想知道胰高血糖素是什麼。

胰高血糖素是一種非常重要的激素，它有助於控制我們體內的血糖水平，也就是血液中的葡萄糖水平。它是由胰臟中的一種特殊細胞－α細胞分泌。想像一下，如果你有一段時間沒吃東西、劇烈運動，或是吃了一頓高蛋白餐，你的血糖值就會下降，對吧？這時，升糖素就會發揮作用，釋放儲存在肝臟中的肝醣，進而提升血糖水平。它就像是守護者，幫助我們維持體內的血糖平衡。

然而，當患有胰高血糖素瘤時，胰高血糖素這種激素會過度分泌，導致身體無法有效處理。由此引發的一系列症狀稱為胰高血糖素瘤症候群。此綜合徵可導致多種併發症，例如皮膚問題和糖尿病。

這種癌症稱為胰高血糖素瘤，屬於胰臟神經內分泌腫瘤或胰島細胞瘤。它們最常發生於胰臟尾部或中部。

這真的是癌症嗎？

是的，大多數情況下，胰高血糖素瘤都是癌症。令人遺憾的是，即使確診後，大約50%的病例（也就是大約一半）中，這種癌症可能已經擴散（轉移）到身體的其他部位，尤其是肝臟。

這種疾病有多常見？

胰高血糖素瘤其實是一種非常罕見的疾病。每年新確診的病例不到百萬分之一。它最常影響50至70歲的人。

這種疾病有哪些症狀？

胰高血糖素瘤通常生長緩慢。因此，除非你的身體產生足夠的升血糖素導致問題，否則你可能不會出現任何症狀。

然而，當胰高血糖素瘤產生過多的胰高血糖素，而身體無法處理時，就會發生前面提到的胰高血糖素瘤症候群。這種情況會發生。之後，你會出現明顯的症狀。如果你出現這些症狀，務必盡快就醫。

皮疹（壞死性遊走性紅斑 - NME）

這是胰高血糖素瘤症候群的主要和最常見症狀。約90%的胰高血糖素瘤患者會出現這種皮膚問題，稱為壞死性遊走性紅斑（NME） 。

想像一下，你的皮膚，尤其是私處、臀部和小腿，開始出現紅色、搔癢，有時甚至疼痛的斑點。這些斑點隨後會變成水皰、皸裂，並結痂。即使癒合後，也可能留下褐色的斑點。這種情況可能在一個地方出現，癒合後，又在另一個地方復發。就像皮疹會從一個地方轉移到另一個地方一樣。

NME的其他特色：

• 這種症狀有時無，而且會在體內移動。
• 起初可能會非常癢和疼痛。
• 皮疹先變紅，然後起水皰，最後結痂。癒合後，可能會留下褐色斑點。
• 這會導致舌頭潰瘍（舌炎）、口腔潰瘍、嘴唇乾裂和口角炎等問題。
• 也可能出現眼瞼腫脹（眼瞼緣炎）、掉髮和指甲問題。

糖尿病症狀

這種綜合症會導致血糖水平升高（高血糖），進而可能發展為糖尿病。糖尿病的症狀包括：

• 無緣無故變瘦。
• 頻繁的極度口渴（煩渴症） 。
• 頻尿（多尿），尤其是在夜間。
• 過度飢餓（多食症）。

胰高血糖素瘤症候群的其他症狀

還有其他一些症狀：

• 慢性腹瀉。
• 血液中血紅素含量低（貧血）。這會導致疲勞和頭暈。
• 血栓，尤其是在腿部深層靜脈（深部靜脈血栓（DVT） ）。

與精神和神經系統相關的症狀

有時，您也可能會出現與精神和神經系統相關的症狀，例如：

• 沮喪
• 失智
• 攪拌
• 反射亢進（身體反應加快）
• 步態蹣跚（共濟失調）
• 精神障礙（精神病））
• 非理性的恐懼和懷疑（妄想症）

什麼原因會導致胰高血糖素瘤？

大多數情況下，醫生並不清楚胰高血糖素瘤的確切病因。然而，在約10%的病例中，這種癌症與一種名為1型多發性內分泌腫瘤（MEN 1型）的遺傳性疾病有關。

然而，並非所有患有第1型多發性內分泌腫瘤（MEN 1型）的患者都會發展成胰高血糖素瘤。這種情況也只佔很小一部分。

你如何識別這一點？

如果您患有前面提到的壞死性遊走性紅斑 (NME)皮膚病，醫生可能會懷疑您患有胰高血糖素瘤。他們可能會進行以下檢查：

• 空腹血糖測試：如果血糖值高，可以懷疑有胰高血糖素瘤，並可確診相關糖尿病。
• 空腹胰高血糖素血液檢查：胰高血糖素瘤患者的胰高血糖素水平異常升高－通常大於500皮克/毫升（pg/mL）。正常空腹胰高血糖素值低於150 pg/mL。
• 胺基酸血液檢查：胰高血糖素瘤通常會導致血液中胺基酸水平低下（低胺基酸血症）。
• 全血球計數 (CBC)：這項檢查用於檢測貧血，因為胰高血糖素瘤會引起貧血。

諸如此類的影像學檢查可以幫助確認是否有腫塊：

• CT掃描
• 核磁共振掃描
• 內視鏡超音波

如何治療？

胰高血糖素瘤的治療很大程度上取決於癌症是否局限於胰臟（局限性）或已擴散到身體其他部位（轉移性） 。

如何先控制症狀

第一步是控制胰高血糖素過量引起的症狀和併發症。治療方法如下：

• 控制胰高血糖素過量的藥物：注射劑奧曲肽和蘭瑞肽有助於減輕胰高血糖素過量的影響並抑制胰高血糖素的產生。這些藥物甚至可以減緩腫瘤的生長。它們還能緩解壞死性肌炎、糖尿病、腹瀉和神經系統疾病的症狀。
• 糖尿病管理：您可能需要口服糖尿病藥物或註射胰島素來將血糖值控制在適當的範圍內。
• 營養支持：可以給予全腸外營養（TPN） 、胺基酸和鋅補充劑來減輕營養不良的影響。
• NME皮膚病的治療：抗生素和皮質類固醇可以改善NME。
• 抗凝血治療：肝素等血液稀釋劑有助於預防深部靜脈栓塞（DVT） 。

如果僅限於胰臟…

如果癌症僅限於胰腺，手術是主要的治療方法。如果外科醫生能夠完全切除腫瘤，通常可以治癒。胰高血糖素瘤切除後，您的升糖素水平應該會恢復正常，症狀也會消失。

如果它已經擴散到其他地方（發生轉移）…

只要條件允許，醫生都建議透過手術切除腫瘤。這可能包括切除胰臟、附近淋巴結和肝臟中的腫瘤。

但如果外科醫生無法切除任何或全部腫塊，您的醫療團隊可能會建議以下一種或多種治療方法：

• 化療：這種治療方法透過破壞癌細胞並阻止其生長來發揮作用。
• 射頻消融術：利用無線電波產生的熱力殺死癌細胞。
• 冷凍消融術：此手術使用液態氮等極冷化學物質來破壞癌細胞。
• 化療栓塞術：這種治療方法可以阻斷腫瘤的血液供應。

這種疾病的復健預後如何？

胰高血糖素瘤患者的預後取決於多種因素：

• 您的年齡和整體健康狀況。
• 癌性腫瘤的大小。
• 無論癌症是否已經擴散。

如果癌症局限於胰腺，預後通常良好。手術切除腫瘤通常可以治愈，但這種情況僅適用於約20%的胰高血糖素瘤患者。

由於胰高血糖素瘤非常罕見，目前尚無足夠數據準確預測患者的存活期或癌症擴散後的預後。您的醫療團隊會根據您的具體情況提供更多資訊。

這種情況可以預防嗎？

因為科學家們不知道大多數胰高血糖素瘤病例的原因，所以實際上沒有辦法預防它。

但是，如果您的直系親屬（親生父母和兄弟姐妹）被診斷患有多發性內分泌腫瘤 (MEN) ，請諮詢醫生進行基因檢測。如果您也患有 MEN，基因檢測可以幫助早期發現癌症。

被診斷出癌症是一件非常令人沮喪的事。如果是像胰高血糖素瘤這樣罕見的癌症，那就更難熬了。但請記住，您的醫療團隊會隨時解答您的疑問並為您提供支援。如果您在與胰高血糖素瘤抗爭的過程中感到精神和情感上的孤立無援，請諮詢您的醫生，了解有哪些項目和服務可以幫助您。

最後，請記住以下幾點（要點總結）

所以，儘管胰高血糖素瘤是一種非常罕見的疾病，但了解它仍然很重要。特別是如果您突然出現類似糖尿病的症狀，並伴隨如前所述的奇怪皮疹（壞死性紅斑），請立即就醫。如果能及早發現，是可以治療的。雖然這種情況很少見，但確實有治療方法。

別擔心，你並不孤單。你的醫生和醫療團隊會幫助你度過這段艱難的時期。保持堅強，並聽從他們的建議。

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