您也想了解毛細胞白血病嗎？我們來聊聊吧！

你是否總是感到疲倦？或常感冒、感染？有時這些症狀被認為是正常的，但它們也可能是其他疾病的徵兆。今天我們要討論一種罕見但非常重要的血液癌症，它叫做「毛細胞白血病」。

什麼是「毛細胞白血病」？

簡單來說，這是一種起源於血液的癌症。我們身體有一個叫做骨髓的器官，血液中的各種細胞都是由骨髓產生。其中， B細胞（也稱為“B淋巴細胞”）是一種白血球。它們的主要功能是抵抗入侵人體的病原體，保護我們免受疾病侵害。

這種被稱為「毛細胞白血病」的疾病，其特徵是骨髓產生異常的B細胞。在顯微鏡下觀察這些異常細胞時，可以看到它們表面有細小的毛髮狀突起。正因如此，這種疾病才被稱為“毛細胞白血病”，因為它們看起來像毛髮一樣。病理學家透過顯微鏡檢查這些細胞來診斷這種疾病。

為什麼會發生這種情況？身體會發生什麼變化？

雖然目前尚不清楚這種情況發生的確切原因，但當這種情況發生時，身體會發生一些變化。想像一下，你有一個菜園，如果雜草瘋長會怎麼樣？好的蔬菜會失去生長空間，無法正常生長，對吧？這種情況也是如此。

• 骨髓影響：這些異常的B細胞開始在骨髓中大量積聚，就像雜草一樣。這會降低骨髓產生健康白血球、紅血球和血小板（幫助血液凝固的細胞）的能力。
• 淋巴結和脾臟腫大：淋巴結和脾臟中的這些異常細胞開始分裂和增殖，導致這些器官腫大。
• 肝臟影響：有時這些異常細胞會透過血液擴散到肝臟並造成傷害。這會導致腹腔內積液（一種稱為「腹水」的疾病）。

這種情況常見嗎？

毛細胞白血病是一種非常罕見的疾病。即使在美國這樣的國家，發病率也約為十萬分之一。據說，這種疾病在白種人中的發生率略高於其他種族。

有哪些症狀？

有時，患有毛細胞白血病的人可能沒有任何症狀。但是，當症狀出現時，可能會表現出以下症狀：

• 疲勞：這種疲勞可能是由於紅血球水平下降（貧血）引起的。
• 發燒和反覆感染：由於體內抵抗感染的健康白血球數量較少，因此更容易發生頻繁感冒和嚴重感染。
• 左下腹疼痛：當脾臟內異常細胞積聚並導致脾臟腫大時，您可能會感到左下腹疼痛。脾臟腫大可能會讓您感到飽脹，即使只吃少量食物也會感到飽脹。您也可能在不經意體重減輕。
• 右下腹疼痛：如果肝臟腫大，您可能會感到右側疼痛。
• 呼吸困難：這是貧血的另一個症狀。
• 淋巴結腫大：頸部、腋窩和腹部可能會出現無痛腫塊。
• 異常瘀傷或出血：由於骨髓無法產生足夠的血小板來幫助血液凝固，因此即使是最小的瘀傷和出血也可能發生。

重要提示：出現上述一種或多種症狀並不一定代表您患有毛細胞白血病。但是，如果這些症狀持續存在，最好就醫。

造成這種情況的原因是什麼？是否有風險因素？

專家們至今仍不清楚毛細胞白血病的確切原因。然而，研究發現，約90%的毛細胞白血病患者存在基因突變，這種突變影響一種名為BRAF的基因。 BRAF基因負責細胞生長，因此，當BRAF基因改變時，異常細胞就會開始不受控制地生長和增生。這種基因改變發生在出生後，但其具體原因尚不清楚。

然而，一些風險因素已被確定會增加患此病的風險：

• 年齡：這種疾病最常影響 40 至 70 歲的人。平均確診年齡約 58 歲。
• 性別：這種疾病在男性中比在女性中更常見。
• 接觸橙劑：研究人員認為這種化學物質與慢性 B 細胞白血病和淋巴瘤（包括毛細胞白血病）之間存在關聯。

這會引發哪些併發症？

毛細胞白血病會導致體內抵抗感染的白血球數量顯著減少，進而增加感染的風險。這些感染可能是細菌感染、病毒感染或黴菌感染。有時，這些感染會危及生命。

即使確診和治療多年後，仍有很小的幾率會罹患第二種癌症。例如，一些研究對成功接受毛細胞白血病治療的患者進行了10-20年的隨訪，結果發現部分患者後來又罹患了其他癌症。

這種疾病如何診斷？

就診時，醫師會詢問您的症狀何時開始出現，以及您是否經常感染。醫生也會詢問您的既往病史。然後，醫生會進行身體檢查，並可能檢查您的淋巴結、脾臟和肝臟是否有腫大。

之後，您可能會被轉診至血液科醫生或腫瘤內科醫生處進行進一步檢查以確診。這些檢查可能包括：

• 全血球計數（CBC）及分類：此檢查測量紅血球、白血球和血小板的數量。分類檢查測量不同類型白血球的數量。
• 週邊血液抹片：病理學家在顯微鏡下觀察血液樣本，尋找具有「毛髮」狀突起的異常細胞。
• 骨髓穿刺和骨髓活檢：這些檢查可以檢測骨髓中的異常細胞。
• CT掃描（電腦斷層掃描－簡稱「CT掃描」）： CT掃描可以拍攝體內詳細影像。它可以用來觀察脾臟、肝臟和淋巴結的大小，或進行腹部超音波檢查。
• 流式細胞儀：此技術可檢測血液和骨髓中的異常細胞，例如毛細胞。它還可以檢測細胞的大小、形狀以及腫瘤標記的存在。腫瘤標記是癌細胞產生的蛋白質。

如何治療？

如果您有感染，首先需要治療感染。之後，醫生會開始其他治療來控制毛細胞白血病的症狀。但是，正如我們之前所說，並非所有患者都會出現症狀。對於沒有症狀的患者，您的血液科醫師或腫瘤科醫師可能會建議採用一種稱為主動監測的方法。如果出現症狀，他們可能會開藥。

主動監測

毛細胞白血病是一種生長非常緩慢的疾病，症狀可能需要數年才會出現。由於癌症治療可能會引起副作用和併發症，如果您沒有症狀，醫生可能會決定推遲治療，直到出現症狀為止。

在積極監測期間，您將每三到六個月去看一次醫生。在這些就診期間：

• 他們會詢問你的整體健康狀況，特別是如果你感覺比平常更容易疲勞的話。
• 將進行身體檢查，以檢查肝臟和脾臟是否腫大。
• 醫生會安排血液檢查，以檢查血球和血小板的水平。

等待症狀出現後再開始治療，可能會讓人覺得有些難熬。但醫生會理解你的感受，並解釋為什麼建議積極監測。

藥物

毛細胞白血病的主要治療方法是化學治療。最常用的抗癌藥物是克拉屈濱（Leustatin®）或噴司他丁（Nipent®）。

如果化療無效，或疾病復發，還有其他治療方法：

• 免疫療法：利妥昔單抗（Rituxan®）是一種用於治療毛細胞白血病的單株抗體藥物。它可以作為初始治療與化療合併使用，也可以用於疾病復發時。另一種免疫療法是重組幹擾素α-2b（Intron A®）。
• 標靶治療：對於復發性毛細胞白血病，可以使用利妥昔單抗和莫西妥單抗（Lumoxiti®）（這是一種抗體藥物偶聯物）等藥物。
• 脾切除術：在極少數情況下，如果化療等藥物治療無效，且脾臟因脾臟內異常細胞而持續腫大，則可能建議進行此手術。

這種治療有副作用嗎？

和其他癌症治療一樣，化療也可能產生副作用。特別是，用於治療毛細胞白血病的化療藥物會增加危及生命的感染風險。醫生會向您解釋可以採取哪些措施來預防感染，以及身體上哪些變化可能是感染的徵兆。

患有這種疾病後，你會經歷什麼？

目前毛細胞白血病尚無治癒方法。然而，研究表明，包括化療在內的治療可以使病情緩解10年或更久。緩解意味著患者沒有症狀，且各項檢查均未發現疾病跡象。一項分析毛細胞白血病患者經歷的研究發現，經過治療後，他們的壽命可以與健康人一樣長。

然而，毛細胞白血病可能在初次治療幾年後復發。不過，如果復發，也有治療方法可以讓病情再次緩解。

許多患者需要終身醫療照護和支持，因為醫生需要監測病情是否復發。即使您患有此病但沒有任何症狀，確診後也需要每三到六個月進行一次檢查和復診。

恢復率是多少？

根據白血病和淋巴瘤協會的數據，在接受化療藥物克拉屈濱治療的患者中，90%的人在治療五年後仍存活。然而，您的預後——即治療後的情況——取決於多種因素。您的年齡、整體健康狀況、症狀以及身體對治療的反應都會產生影響。如果您對此有任何疑問，請諮詢您的醫生。

我該如何保養身體？

毛細胞白血病會增加罹患危及生命的感染的風險。您可以增強自身免疫系統，保護自己免受感染。以下是一些建議：

• 健康飲食：水果、蔬菜、瘦蛋白和全穀類等食物有助於免疫系統發揮功能。
• 每天運動：每天保持活躍對你的健康有很多好處，包括增強免疫系統。
• 確保充足睡眠：睡眠不足會降低免疫系統的效力。
• 按時接種疫苗：疫苗可以訓練您的身體抵抗致病細菌。請諮詢您的醫生，以了解您需要接種哪些疫苗以及何時接種。

什麼情況下該去看醫生？

毛細胞白血病及其治療可能會增加嚴重感染（有時甚至危及生命）的風險。如果您出現以下症狀，請立即就醫：

• 發燒超過攝氏 38 度（100.4 華氏度）且不退燒。
• 喉嚨痛持續數日以上或病情加重。
• 腹痛持續不消退或加劇。

總結與結論（重點）

也許你最近總是莫名其妙地感到比平常更疲憊。又或許你一直擔心自己得了呼吸道感染，儘管服用了各種藥物，症狀卻始終不見好轉。而現在，檢查結果顯示你患上了一種罕見的血液癌症——毛細胞白血病，這種癌症目前完全無法治癒。

但別擔心。有一些治療方法可以讓病情在數年內得到控制，且不會出現任何症狀。長期「緩解」意味著您的醫療團隊將在您餘生中持續監測您的健康狀況。而且，如果毛細胞白血病復發，研究人員正在繼續尋找讓病情再次「緩解」的方法。

您可以採取一些措施。例如，癌症治療可能會增加感染風險。請諮詢醫生有關疫苗接種以及其他可以降低感染風險的措施。你並不孤單，有醫生和醫護人員會在這段旅程中幫助你。

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