你是否有時會突然感到非常不舒服？就像嚴重的過敏反應一樣。也許你會全身發紅、發癢、腫脹，出現胃痙攣、嘔吐或呼吸困難。但這些症狀並非因為你吃了什麼東西或接觸了什麼東西所引起的。如果這些症狀無緣無故地出現，則可能是「肥大細胞活化症候群（MCAS）」。今天我們就來詳細探討一下這種疾病。
什麼是「肥大細胞活化症候群（MCAS）」？
簡單來說，MCAS 是一種體內名為「肥大細胞」的細胞無故過度活躍的疾病，會導致嚴重的症狀。你可能會想：「這不就是過敏嗎？」沒錯，過敏也涉及肥大細胞的活化。但過敏通常有明確的病因。例如，有些人對蝦、花生或塵蟎過敏。但 MCAS 的病因卻很難找到。這些症狀會突然出現。
在某些情況下，這些肥大細胞的活化會導致一種非常嚴重的、危及生命的過敏反應，稱為過敏性休克。這會導致呼吸困難和血壓驟降。如果您出現嚴重的過敏性休克，應立即撥打911或前往最近的急診室。
肥大細胞就像我們免疫系統中的士兵，幫助我們抵抗感染。因此，出現這些未確診的症狀時感到害怕是很正常的。但肥大細胞被活化也是正常的。例如，在過敏性鼻炎、氣喘、藥物或食物過敏以及肥大細胞增多症等情況下，肥大細胞都會被活化。這正是導致我們出現這些令人煩惱，有時甚至是危險的症狀的原因。
然而，「肥大細胞活化症候群（MCAS）」是一種非常罕見的疾病。醫師會在有以下因素時診斷為MCAS：
- 如果您反覆出現疑似過敏性休克的症狀，但又找不到明顯原因。
- 如果這些症狀同時影響您身體的多個系統（例如，皮膚和腸道）。
- 如果檢測結果顯示肥大細胞被活化。
- 如果針對肥大細胞的藥物可以減輕您的症狀。
肥大細胞及其作用
肥大細胞是我們免疫系統的細胞。一部分。它們的正常功能是保護我們的身體免受病原體（例如寄生蟲、病毒）或其他有害物質的侵害。這些細胞存在於我們的組織中，當它們發現疑似有害物質時，就會釋放組織胺等化學物質，激活免疫系統，試圖擊退入侵者。
有時候，它們會對不應該產生反應的物質產生反應。這就是我們所說的過敏。但過敏通常只會引起一些輕微的症狀，例如眼睛發癢和流鼻涕。而肥大細胞活化症候群（MCAS）的特徵是，會出現一些更嚴重的症狀，卻找不到明顯的原因。
「肥大細胞活化症候群（MCAS）」有多嚴重？
MCAS 的嚴重程度取決於您出現的症狀。有些人可能症狀較輕，僅表現為皮膚症狀。而有些人則可能出現更嚴重的症狀，例如過敏性休克。如果治療不當，過敏性休克可能致命。然而，MCAS 引起的危及生命的反應極為罕見。
肥大細胞活化症候群（MCAS）有哪些症狀？
MCAS可導致身體不同部位出現嚴重的、反覆發作的症狀。這些症狀可能包括：
- 低血壓。
- 皮膚變紅、變粉、發熱（「潮紅」）。
- 皮膚搔癢。
- 鼻塞。
- 腫脹－尤其是臉部、嘴唇、眼睛、舌頭或喉嚨的腫脹（血管性水腫）。
- 便秘或腹瀉（可能兩者交替出現）。
- 胃痛。
- 呼吸困難。
- 虛弱或昏厥。
- 記憶力減退或思考困難（腦霧）。
- 麻木。
- 關節疼痛。
- 過敏性休克（一種嚴重的過敏反應，伴隨上述一種或多種症狀）。
要懷疑是肥大細胞活化症候群（MCAS），這些症狀必須影響至少兩個身體系統。也就是說：
- 神經系統（大腦和神經）。
- 呼吸系統（肺和氣道）。
- 心血管系統（心臟和血管）。
- 消化系統（胃和腸）。
肥大細胞突然被活化時會有什麼感覺？
如果你有過過敏經歷，你可能知道肥大細胞被活化時的感覺。但對於患有肥大細胞活化症候群（MCAS）的人來說，病情比普通過敏嚴重得多，而且會影響身體的多個部位。你的皮膚可能會腫脹、發紅、發癢，甚至出血。你可能還會出現腹瀉和嘔吐。在嚴重的情況下，你的臉部和喉嚨可能會腫脹，血壓也可能下降。記住，如果你出現這些嚴重症狀，應該立即撥打911或前往最近的醫院。
肥大細胞活化症候群（MCAS）的病因是什麼？
MCAS是由肥大細胞在不應該反應的時候發生反應引起的。肥大細胞誤以為有有害物質進入體內，需要保護。這時，它們會釋放導致症狀的蛋白質。在過敏反應中，我們可以找出導致身體過度反應的原因。但在MCAS中，很難找到肥大細胞釋放這些蛋白質的明確原因。
事實上，至今仍沒有人確切知道為什麼肥大細胞對有害物質如此敏感。
肥大細胞活化的可能原因有哪些？
雖然許多因素，例如食物和花粉，都能活化肥大細胞並釋放組織胺，但不能斷定肥大細胞活化症候群（MCAS）的嚴重症狀是由某種特定的過敏原引起的。然而，您可能會發現，當生活或環境發生變化時，例如壓力過大或天氣變化時，這些症狀會加重。如果您的症狀僅在接觸特定物質後出現，請告知您的醫師。在這種情況下，您可能並非患有MCAS，而是過敏。
如何診斷肥大細胞活化症候群（MCAS）？
醫生在檢查、詢問症狀和病史後，可能會懷疑您患有肥大細胞活化症候群（MCAS）。如果符合以下條件，醫生會診斷您患有MCAS：
- 如果您有肥大細胞活化的症狀。
- 如果您對肥大細胞活化治療反應良好。
- 如果檢測結果顯示肥大細胞活化的跡象。
- 如果你的體內肥大細胞數量正常（肥大細胞過多意味著你可能患有其他肥大細胞疾病，例如肥大細胞增多症）。
MCAS測試
為了檢查是否患有肥大細胞活化症候群（MCAS），醫生可能會進行血液檢查，檢測血液中一種名為「類胰蛋白酶」的化學物質。 「類胰蛋白酶」會在「肥大細胞」被活化時升高。這項檢查需要多次進行—包括您身體健康時和出現嚴重症狀時。但請記住，「類胰蛋白酶」水平升高也可能是其他疾病所致。因此，僅憑「類胰蛋白酶」水平無法判斷您是否患有MCAS。有些人即使沒有症狀，其「類胰蛋白酶」水平也可能高於預期。
醫生也可能會進行過敏性皮膚測試或過敏性血液測試，以檢查是否有其他原因。
重要提示：即使組織胺血液檢查顯示組織胺水平很高，醫生也不會就此斷定你患有肥大細胞活化綜合徵（MCAS）。
肥大細胞活化症候群（MCAS）如何治療？
醫生會使用治療方法來診斷肥大細胞活化症候群（MCAS）並減輕您的症狀。如果您服用針對肥大細胞的藥物後病情沒有好轉，那麼您可能並沒有患上MCAS。
根據您的症狀，醫生可能會開立以下藥物：
- 組織胺1型受體阻斷劑（抗組織胺） ：這些藥物用於治療過敏症狀。例如：氯雷他定、西替利嗪、非索非那定。
- 組織胺2型受體阻斷劑（減少胃酸的抗組織胺） ：用於治療噁心和胃痛。例如：雷尼替丁或法莫替丁。
- 阿斯匹靈：可服用阿斯匹靈來減輕臉潮紅。
- 白三烯調節劑：這類藥物有助於改善呼吸。例如：孟魯司特、札魯司特。
- 奧馬珠單抗（XOLAIR®） ：可降低過敏反應的風險。
- 腎上腺素：醫生使用腎上腺素來阻止過敏性休克。您可以隨身攜帶腎上腺素注射器（例如 EpiPen®、Auvi-Q®），以備發生過敏性休克時使用。
- 肥大細胞穩定劑：像色甘酸鈉這樣的藥物可以阻止肥大細胞釋放化學物質（脫顆粒）。
- 皮質類固醇：這類藥物可以減輕發炎、擴張氣道並減少組織液。然而，由於副作用風險，醫師通常不會為肥大細胞活化症候群（MCAS）患者開立皮質類固醇藥物。
肥大細胞活化症候群（MCAS）有可能被徹底治癒嗎？
不，MCAS目前無法治癒。如果您患有MCAS，則需要透過藥物控制病情。
患有肥大細胞活化症候群（MCAS）的人的預期壽命是多少？
醫生預計，大多數患有肥大細胞活化症候群（MCAS）的人壽命與健康人相當。但由於這是一種新確診的疾病，我們無法確定它會對壽命產生何種影響。
我該如何照顧自己？
以下是一些患有MCAS時可以採取的自我護理方法：
- 記錄你的症狀日記。寫下你的症狀、當時的飲食以及任何接觸過的有害物質。想想這些時期與你沒有症狀時有什麼不同。如果你發現任何規律，請告訴你的醫生。
- 告訴你最親密的朋友、親戚或經常和你一起玩的人，在這種情況下你會如何應對，以及你的腎上腺素注射器或其他急救藥品在哪裡。
我應該何時去急診室（ETU） ？
雖然對肥大細胞活化症候群（MCAS）的嚴重反應很少見，但如果您出現嚴重過敏反應或過敏性休克的症狀，請立即使用腎上腺素注射器（如有）。然後撥打911或立即前往最近的急診室。過敏性休克的症狀包括：
- 臉部、嘴唇、舌頭或喉嚨腫脹。
- 呼吸或吞嚥困難。
- 心悸。
- 低血壓。
我該問醫生哪些問題？
向醫生詢問以下問題或許會有幫助：
- 如果我的病情突然惡化/加重，我該怎麼辦？
- 我該如何服用藥物？
- 我應該如何以及何時使用腎上腺素注射器？
- 我應該什麼時候去急診室？
- 我什麼時候可以再來看你？
「肥大細胞活化」是一種自體免疫疾病嗎？
不，MCAS不是一種自體免疫疾病。
想像一下警報聲響起。安全部隊來了。你的「肥大細胞」探測到了危險，正在發出求救訊號。但是……其實根本沒有危險。你的「肥大細胞」就像個煩人的小丑，只是漫不經心地拉響警報。它們不但沒有保護你免受疾病侵害，反而讓你生病。
雖然我們尚不完全清楚為什麼有些人的肥大細胞會過度反應，但有一些方法可以控制肥大細胞活化症候群（MCAS）。識別反應的早期預警信號至關重要。如果您覺得症狀難以控制，請諮詢醫生。最重要的是隨身攜帶腎上腺素注射器，並了解如何以及何時使用。您可能永遠用不到它，但做好應對意外反應的準備可以讓您安心。
你需要知道的要點（核心訊息）
- 肥大細胞活化症候群（MCAS）是一種罕見疾病，會導致嚴重的過敏症狀，而沒有明顯的原因。
- 這可能會同時影響多個身體系統。
- 可能會出現危及生命的過敏反應，例如過敏性休克，因此如果出現嚴重症狀，請立即就醫。
- 雖然MCAS無法完全治愈，但可以透過藥物控制症狀。
- 注意自身症狀，隨身攜帶腎上腺素注射器以備緊急情況使用，並告知家人。
- 如果您對肥大細胞活化症候群 (MCAS) 有任何疑問，請不要害怕諮詢您的醫生。
👩🏽⚕️ 其他問題（常見問題）
💬 耳硬化症是一種會導致聽力喪失的疾病嗎？
是的！這是一種遺傳性疾病，會導致中年人（尤其是女性）聽力喪失/耳聾。我們的耳朵裡有三塊小骨頭。當耳硬化症發生時，第三塊骨頭——“鐙骨”——會變成一塊小骨頭，它與周圍的骨頭結合，形成“海綿狀骨增生”，並且沒有任何活動能力。
💬 為什麼耳朵裡的一塊小骨頭變硬會導致聽力下降？
我們之所以能聽到聲音，是因為當耳膜振動時，耳內的三塊骨頭（鐙骨、鐙骨和鐙骨）也會振動，並將聲音傳遞到大腦。如果鐙骨固定不動，無論你說話的聲音有多大，振動都無法傳遞到大腦！ （傳導性聽力損失）。這就是為什麼這些患者只能聽到別人拉椅子的聲音，卻聽不清楚別人說的話。
💬 治療耳部骨刺最有效的方法是什麼？
助聽器可以幫助早期聽力障礙患者恢復聽力。但要徹底解決這個問題，最有效的方法是進行一項名為「鐙骨切除術」的精細手術！手術中，醫生會將一根金屬絲插入耳道，然後敲碎已經硬化的鐙骨，並在其位置植入一塊大小相同的「塑膠或金屬人工骨」。通常情況下，手術後患者的聽力都能恢復。
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