你是否也经常感到口渴，并且尿量增多？我們來聊聊腎性尿崩症。

你是否也整天感到口渴？無論喝多少水，都覺得不夠？你是否也經常大量排尿？你可能認為這是正常的，甚至懷疑是糖尿病。然而，這也有可能是一種罕見疾病──腎性尿崩症的症狀。讓我們用簡單易懂的方式來解釋。

什麼是腎性尿崩症？

簡單來說，腎性尿崩症是指腎臟無法正常調節體內水分的疾病。人體會產生一種叫做抗利尿激素（簡稱ADH）的激素，有些人也稱之為血管加壓素。這種荷爾蒙ADH會「告訴」腎臟應該經由尿液排出多少水分，以及應該在體內保留多少水分。

腎性尿崩症患者的腎臟對抗利尿激素（ADH）反應異常。也就是說，儘管ADH發出「保留水分、減少尿液」的訊號，腎臟卻不予回應。結果就是腎臟產生過多的尿液。這可能迅速導致脫水，即體內水分不足，有時甚至危及生命。

這種疾病有多常見？

科學家們並不確切知道有多少人患有腎性尿崩症，但他們認為這是一種非常罕見的疾病。這意味著並非人人都會患上這種疾病。

尿崩症有不同的類型嗎？

是的，尿崩症有四種類型。讓我們來看看它們分別是什麼：

• 中樞性尿崩症：當大腦中的腦下垂體或下視丘受損時就會發生這種情況。這些腦區負責產生、儲存和釋放抗利尿激素（ADH）。這種損傷會妨礙身體正常調節ADH。
• 腎性尿崩症：我們今天討論的這種糖尿病類型，腎臟無法對抗利尿激素（ADH）做出正常反應。即使ADH激素存在，腎臟似乎也對其置之不理。
• 渴性尿崩症：也稱為“原發性煩渴症”，是由下丘腦口渴控制機制缺陷引起的。這會導致您感到極度口渴、頻繁飲水和頻尿。
• 妊娠尿崩症：這種情況僅發生在妊娠期間。有時，胎盤產生的一種酵素會分解抗利尿激素（ADH）。這種情況會在嬰兒出生後消失。

腎性尿崩症和糖尿病有什麼差別？

這是一個非常重要的問題，很多人都對此感到困惑。當我們聽到「糖尿病」這個詞時，我們通常會想到糖，也就是糖尿病。然而，儘管腎性尿崩症和糖尿病的一些症狀（例如頻尿和口渴）相似，但這兩種疾病卻是完全不同的。

糖尿病是一種較常見的疾病。它是由胰島素缺乏或身體無法正常利用胰島素引起的，這會導致血糖水平升高。然而，腎性尿崩症是指腎臟對抗利尿激素（ADH）無反應，與血糖值無關。所以，最好不要將這兩種疾病混淆，對吧？

腎性尿崩症的病因是什麼？

我們的腎臟負責過濾血液，並將廢物和多餘的液體以尿液的形式排出體外。抗利尿激素（血管加壓素）有助於維持我們飲水量和尿液排出量之間的平衡。

想像一下，當一個健康的人大量出汗或飲水不足時，抗利尿激素（ADH）水平會升高，告訴腎臟「少產生尿液，以節省體內水分」。同樣地，當體內水分充足時，抗利尿激素（ADH）水平會降低，告訴腎臟「沒關係，現在可以產生尿液了」。

然而，如果你的身體對抗利尿激素（ADH）反應不佳，腎臟就會產生過多的尿液。這就是腎性尿崩症的症狀。這種疾病可能是遺傳性的（先天性的） ，也可能在人生的任何階段發生（後天性的） 。

後天性腎性尿崩症

這是最常見的類型。當某些因素幹擾身體對抗利尿激素（ADH）的反應能力時，就會發生這種情況。例如，某些影響腎臟的疾病會導致這種情況。這些疾病包括：

• 澱粉樣變性－這是指異常蛋白質沉積在包括腎臟在內的器官。
• 某些類型的癌症
• 慢性腎臟病
• 例如，腎臟感染，如腎盂腎炎
• 多囊性腎病變－這是指腎臟內形成充滿液體的囊腫。
• 髓質海綿腎

還有其他一些因素會影響這一點：

• 某些藥物：特別是鋰（用於治療某些精神疾病）長期使用。
• 血液中鉀含量過低（低血鉀）
• 血液中鈣含量升高（高血鈣症）
• 鐮狀細胞貧血症
• 乾燥症－這是一種免疫系統疾病。
• 泌尿道阻塞－例如，像是尿路結石之類的東西。

遺傳性腎性尿崩症

這是由AVPR2或AQP2基因突變引起的。這些基因控制身體在尿液中添加多少水分。當這些基因出現缺陷時，腎臟無法對抗利尿激素（ADH）做出反應。腎性尿崩症是一種先天性疾病，其症狀通常在出生後的最初幾個月內出現。

腎性尿崩症有哪些症狀？

想像一下，你認識一個人，比如說蘇瑪娜。蘇瑪娜整天都覺得口渴難耐。她工作時身邊總是放著一大瓶水。但喝水不到一小時，她又會感到口渴，而且常常要上廁所，尿量也很大。有時她晚上要起來兩、三次小便。她想：「也許是因為我喝太多了。」但這些恰恰是腎性尿崩症的主要症狀。

腎性尿崩症患者可能出現以下症狀：

• 脫水的跡象包括：口乾、嘴唇乾裂、極度疲勞、頭暈，有時站立時眼睛會發青。可以想像一下，就像長時間在陽光下曝曬而沒有喝水一樣。
• 多飲症：無論喝多少水都覺得不夠喝。
• 多尿症：如果成人每天排尿超過3公升（正常範圍為5-20公升！），或兒童每天排尿超過2公升，則需引起重視。尿液顏色也非常淺，如同水一般。

如果嬰兒患有這種疾病，他們可能會出現以下症狀，因為他們還不懂得如何說話：

• 腹瀉
• 發育遲緩，體重增長緩慢——體重增長緩慢，身高增長也低於其他嬰兒。
• 頻繁發燒
• 持續的煩躁和哭鬧（易怒）－嬰兒似乎很痛苦。
• 食慾不振，乳量減少
• 癲癇發作－這是一個危險的徵兆。
• 嘔吐
• 需要經常更換濕尿布。

如何診斷腎性尿崩症？

如果您出現這些症狀，首先應該做的就是去看醫生。醫生會詢問您一些問題，為您進行檢查，並在必要時安排一些檢查，例如：

• 血液檢查：檢查體內電解質（如鈉）含量和腎功能。
• 尿液檢查：觀察尿液的濃度（稀釋程度）以及尿液中含有哪些成分。
• 禁水試驗：這項試驗要求受試者在數小時內禁水，然後每小時監測體重、尿量以及血液和尿液中的各項指標。這項試驗雖然比較痛苦，但對診斷至關重要。這是唯一能準確判斷腎臟是否對ADH（抗利尿激素）有反應的方法。該試驗必須在醫院的醫療監護下進行。
• 抗利尿激素（ADH）檢測：有時會在禁水試驗的同時注射ADH，然後檢查尿液濃度是否有變化。在腎性尿崩症中，即使注射ADH，尿液濃度也不會有明顯變化。
• 腦下垂體核磁共振掃描（MRI）：如果您懷疑患有中樞性尿崩症等疾病，請檢查大腦是否有任何異常。
• 基因檢測：如果您的家人患有尿崩症，或者您懷疑它是遺傳性的。

腎性尿崩症有徹底治癒的方法嗎？

說實話，目前還沒有徹底治癒腎性尿崩症的方法。

但別擔心，這種情況是可以控制的。醫生或許可以調整你正在服用的導致問題的藥物（例如鋰）。此外，如果存在其他潛在疾病（例如腎臟病或鈣鉀失衡），適當治療有時可以逆轉或控制腎性尿崩症。

那麼，你如何處理這種情況？

如果病情不可逆（例如先天性），治療的主要目標是預防脫水並維持良好的生活品質。這可能包括：

• 定時飲水：這是最重要的。你應該整天隨時喝水，感到口渴就喝。尤其是在炎熱的天氣、運動或流汗時，一定要多喝水。晚上睡覺時也要在手邊放一瓶水。
• 飲食習慣的改變：
• 低鹽飲食：攝取過多鹽分會增加口渴和排尿次數。
• 低蛋白飲食：有時醫生可能會建議你限制蛋白質攝入，因為人體也需要水來沖走蛋白質消化過程中產生的廢物。
• 減少尿量的藥物：
• 噻嗪類利尿劑：令人驚訝的是，這些利尿劑用於治療腎性尿崩症患者時，實際上會減少尿量。這有點複雜，但它們確實有效。
• 阿米洛利：可與噻嗪類利尿劑合併使用，尤其適用於鋰引起的腎性尿崩症。
• 處方類非類固醇抗發炎藥（NSAIDs）：例如吲哚美辛。這些藥物有助於提高腎臟對抗利尿激素（ADH）的敏感性。

患有這種疾病的人應該避免哪些食物和飲料？

醫生可能會建議你限制飲酒、含咖啡因的飲料（如咖啡、茶和一些軟性飲料）、鹹味食物（如泡菜、乾肉、香腸和薯片），以及可能還有高蛋白食物，因為這些食物會導致你的身體流失更多水分，從而增加你的液體攝入量。

有什麼方法可以預防腎性尿崩症？

目前尚無有效預防策略。尤其是先天性類型，更是無法預防。然而，對於後天性類型：

• 如果您正在服用可能導致腎性尿崩症的藥物，例如鋰，請務必與您的醫生討論此事，並定期檢查您的腎功能。
• 及早正確治療潛在的健康問題（腎臟病、電解質失衡）可以降低風險。

如果我患有這種疾病，我該做好哪些心理準備？

這是個好消息。只要接受適當的治療並維持健康的生活方式，腎性尿崩症患者通常併發症較少，可以過正常的生活。您可以像往常一樣工作和享受生活。

然而，如果處理不當，這可能會導致嚴重的併發症。讓我們來看看這些併發症是什麼：

• 脫水：這是最常見且最嚴重的併發症。嚴重脫水可導致意識喪失、癲癇發作和腎衰竭。
• 電解質紊亂：這是指體內電解質（例如鈉和鉀）含量改變。這會影響心率和神經功能。
• 感染：例如泌尿道感染（UTI）和腎臟感染。
• 嬰兒發育遲緩、腦損傷和智力障礙。這對幼兒來說非常危險。因此，如果嬰兒出現這些症狀，應立即開始治療。
• 腎衰竭：如果長期控制不當，可能會發生。
• 腎積水：由於膀胱持續充滿尿液，尿液回流，導致腎臟腫脹。

何時應該尋求醫療建議？

如果您對自己的排尿量有任何疑問或擔憂，特別是如果您排尿過多或尿量很大，請務必去看醫生。

成年人每天的排尿量因人而異，尤其取決於飲水量。但如果您每天排尿超過2-3公升（有些定義認為超過3公升），或者排尿非常頻繁（每天超過七八次） ，則可能是健康問題的徵兆。

就醫前，最好先記錄每天的飲水量和尿液量（如果可以的話，最好測量一下）。這將有助於醫生了解你的身體狀況。

那麼，我們該從這個故事中記住什麼呢？ （核心訊息）

腎性尿崩症是一種罕見疾病，患者腎臟對體內抗利尿激素（ADH）反應異常，導致尿液產生過多。這可能導致快速脫水。

• 主要症狀是極度口渴和大量水樣尿。
• 這不應與糖尿病混淆；在這種情況下，血糖水平是正常的。
• 這種疾病可能先天存在，也可能後天出現。
• 雖然目前尚無徹底治癒的方法，但透過適當的醫療和生活方式的改變（特別是多喝水和控制飲食），您可以過著正常、健康的生活。
• 如果您懷疑自己或孩子出現上述任何症狀，請立即就醫。不要驚慌，最重要的是了解相關資訊並採取必要的措施。您並不孤單，醫生可以幫助您。

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