您有腎臟問題嗎?或是醫師告訴您腎功能不正常?有時,當您需要進行磁振造影 (MRI) 等掃描檢查時,需要格外注意使用的特殊造影劑。今天,我們要討論一種可能在進行此類檢查時發生的疾病,雖然現在非常罕見,但值得了解。這種疾病叫做腎源性系統性纖維化 (NSF)。
什麼是腎源性系統性纖維化(NSF)?簡單來說…
簡而言之,腎源性系統性纖維化(NSF)是一種非常罕見的疾病。它主要發生於腎臟疾病患者,尤其是腎功能受損的患者。這種疾病只有在接受掃描(例如MRI)以獲得更清晰的影像時注射了钆基造影劑(GBCA)後才會發生。
想想看,我們的腎臟負責過濾體內不需要的物質,並透過尿液排出體外。因此,當這些所謂的「钆基造影劑」進入腎功能不全患者的體內時,它們就無法被有效清除。這時,腎源性系統性纖維化(NSF)的風險就出現了。
你知道腎源性系統性纖維化(NSF)的原因嗎?你的皮膚會變得增厚、緊繃、腫脹和搔癢。有時,甚至關節也會變得僵硬,無法動彈。這種情況稱為「關節攣縮」。不僅如此,在某些人身上,這種疾病還會影響體內器官,例如胸肌、心臟和肺部。這些器官周圍的組織也會增厚緊繃。
最重要的是,一旦發生 NSF,目前還沒有明確的治療方法可以阻止或逆轉它。
不過,別擔心!就連美國食品藥物管理局(FDA)也強烈建議腎臟病患者不要使用某些較老的钆基造影劑。目前市面上較新的钆基造影劑尚未有導致腎臟病系統性纖維化的通報。這真是令人欣慰。
現在NSF有多常見?
事實上,現在這種情況非常非常罕見。實際上,十多年來都沒有新增腎源性系統性纖維化(NSF)病例報告。 2006年,醫學界意識到這些(钆基造影劑)與腎臟疾病之間的關聯後,該疾病的報告數量顯著下降。
腎源性系統性纖維化(NSF)是如何發生的?有哪些症狀?
腎源性系統性纖維化(NSF)的症狀可能在註射含钆造影劑(GBCAs)當天出現,也可能在數月後出現。一項研究顯示,約50%的患者在12天內出現症狀。
主要症狀包括:
- 皮膚腫脹、緊繃和增厚:這種情況最常發生在手臂、腿部、胸部和腹部等部位。面部很少受到影響。
- 皮膚上出現黑斑或腫塊:有時皮膚會變得粗糙,像橘子皮一樣。
- 皮膚感覺發癢、發炎或疼痛。
- 由於皮膚增厚和腫脹,導致四肢和關節無法正常活動。
對某些人來說,這些症狀也會影響身體的內臟和肌肉。以下是一些您可能會經歷的情況:
- 嚴重的肌肉無力。
- 由於肌肉緊張,四肢無法正常彎曲或伸展(即活動範圍減少)。
如果這種纖維化(即組織增厚)進一步發展,會導致肌肉、肺部、食道、眼睛甚至心臟中形成硬結沉積物,從而損害這些器官的功能。這可能導致長期、永久性殘疾,在某些情況下甚至會導致死亡。
腎源性系統性纖維化(NSF)的主要原因是什麼?
腎源性系統性纖維化(NSF)最有可能由接觸到上述钆基造影劑(GBCAs)所引起。這種名為钆的化學物質用於增強磁振造影(MRI)影像的清晰度。目前尚不清楚钆究竟如何導致NSF。然而,可以肯定的是,腎臟疾病與钆基造影劑之間存在關聯。研究還表明,如果體內钆的劑量較高,或使用某些類型的钆基造影劑,則患病風險會增加。
腎源性系統性纖維化最常見於慢性腎臟病(CKD)患者和因腎衰竭而接受透析治療的患者。
但是,請記住,近 15 年來沒有報告過新的 NSF 病例!
這是因為目前的钆基造影劑較穩定、毒性較低。此外,钆的使用僅限於腎臟病患者。美國食品藥物管理局(FDA)甚至建議腎臟病或腎臟功能不全的病人不要使用舊式钆基造影劑。
哪些人最容易罹患這種疾病? (風險因素)
腎源性系統性纖維化(NSF)的主要風險因子是腎臟疾病或腎功能障礙。這包括曾經接受過腎臟手術、腎臟移植或只有一個腎臟。此外,如果腎臟疾病患者同時患有其他疾病,例如凝血功能障礙或感染,則發生NSF的風險可能會略高。
然而,醫生現在更加意識到,早期使用的钆基造影劑可能對腎功能減退的患者造成潛在危害。因此,隨著如今更安全的造影方法的出現,您患上這種疾病的風險已大大降低。
腎源性系統性纖維化可能出現哪些併發症?
腎源性系統性纖維化(NSF)的併發症可能非常嚴重,有時甚至致命。最初的症狀是皮膚增厚或腫脹。然而,隨著病情惡化,這種僵硬也會影響體內的器官和肌肉。例如,肌肉和關節可能會變得非常僵硬,以至於無法活動,甚至無法行走。如果NSF影響到肺部或心臟,可能導致呼吸困難或心臟泵血功能受損。
如何準確診斷這種疾病? (診斷)
確診是否患有腎源性系統性纖維化 (NSF) 的唯一方法是進行皮膚切片檢查。醫生會取一小塊皮膚樣本送到實驗室進行分析。但是,醫生只有在了解您的病史並進行身體檢查後,有合理理由懷疑您可能患有 NSF 時,才會建議您進行這項檢查。
腎源性系統性纖維化(NSF)有哪些治療方法?
事實上,目前尚無針對腎源性系統性纖維化(NSF)的特效療法。由於此病極為罕見,相關治療研究也十分有限。然而,據報道,一些療法可以為部分NSF患者帶來一定的緩解:
- 做完核磁共振後,透析可以清除體內的钆。這可能對慢性腎臟病患者有所幫助。然而,目前尚無證據顯示透析可以完全阻止腎源性系統性纖維化(NSF)的發展。
- 物理治療可以幫助維持關節的靈活性和活動度。
- 腎臟移植是部分腎源性系統性纖維化患者可以考慮的選項。
如果您患有腎臟疾病,最好避免接觸钆。然而,有時為了獲得最佳的MRI影像,可能需要使用钆。在這種情況下,醫生必須權衡MRI的益處和接觸钆的風險。如果您有腎臟問題,並且您的醫生要求您進行使用造影劑的MRI檢查,請務必詢問您的醫生您是否有腎源性系統性纖維化(NSF)的風險。
有什麼方法可以預防腎源性系統性纖維化(NSF)? (預防)
預防腎源性系統性纖維化(NSF)的最佳方法是避免在腎臟病患者中使用老一代钆基造影劑(GBCAs)。新型钆基造影劑對腎臟病患者較安全,毒性較小。
美國食品藥物管理局建議,患有某些腎臟疾病的人,除非別無選擇,否則不要使用含钆的染料。
對於腎功能正常的人來說,使用钆基造影劑似乎沒有任何風險。
腎源性系統性纖維化(NSF)的死亡率是多少?
2019年以前,FDA報告了3094例腎源性系統性纖維化(NSF)病例和742例相關死亡。然而,如前所述,十多年來未報告任何新病例。主要原因是FDA和醫學界已經意識到钆基造影劑(GBCAs)對腎臟病患者的影響。
我們應該在什麼情況下尋求醫療建議?
如果您患有腎臟疾病並出現以下任何症狀,請立即就醫,因為這些症狀可能是腎源性系統性纖維化的徵兆:
- 皮膚緊緻或增厚。
- 皮膚搔癢或發炎。
- 皮膚上出現紅色或深色斑點。
根據目前的安全規程,您被診斷出患有腎源性系統性纖維化 (NSF) 的幾率非常低。但是,如果您患有腎臟疾病並且需要進行核磁共振成像 (MRI) 檢查,請務必與您的醫生討論 NSF 及其對您的風險。儘管新型钆基造影劑 (GBCA) 的毒性較低且看似安全,但始終建議您與醫生分享您的健康史並討論相關風險。
重點
好了,現在你對我們一直在討論的內容有了更清晰的了解,NSF。讓我們回顧一下最重要的幾點:
- 腎源性系統性纖維化是一種非常罕見的疾病,尤其是在腎臟病患者中,並且可能是由一些較老的 MRI 造影劑引起的。
- 現在幾乎沒有腎源性系統性纖維化(NSF)的新病例報告了。這歸功於更安全的新型造影劑的使用以及醫生們對該疾病認識的提高。
- 主要症狀包括皮膚增厚、緊繃、搔癢和關節問題。
- 如果您患有腎臟疾病,請務必在進行 MRI 檢查前與您的醫生討論所使用的造影劑以及發生腎源性系統性纖維化 (NSF) 的風險。
- 不必擔心,因為以目前的方法來看,這種風險非常低。但是,保持警覺總是沒錯的。
照顧好自己的健康是最重要的。如果您有任何疑問或擔憂,切勿拖延就醫。
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