當我們發現親人的行為和言語出現意料之外的變化時，常常會感到驚訝，對嗎？今天我們要討論的是一種可能導致這種變化的疾病。雖然這個話題比較複雜，但我們試著用簡單易懂的方式來解釋。
什麼是皮克氏症？它與尼曼-皮克氏症有何不同？
簡而言之，皮克氏症是一種影響大腦的疾病，會逐漸殺死腦細胞。它屬於額顳葉失智症（FTD）的一種類型，常見於65歲以下的人。過去，額顳葉失智症本身也被稱為皮克氏症，但現在，醫生只有在符合特定標準的情況下才會使用這個名稱。
你可能會想：「喔…皮克氏症和尼曼-皮克氏症是同一種病嗎？」不，它們是兩種完全不同的疾病。雖然名稱中都包含「皮克」這個字，但這兩種疾病沒有任何關聯。
- 皮克氏症：以捷克神經學家和精神病學家阿諾德·皮克的名字命名，他於 1892 年首次發現了這種疾病。它是一種額顳葉失智症 (FTD)，這意味著它只會影響你的大腦。
- 尼曼-匹克症：這種疾病以兩位德國醫生阿爾伯特·尼曼和路德維希·匹克的名字命名，其特徵是體內脂質積聚以及脂質調控紊亂。脂質堆積時，會影響包括大腦、肝臟、脾臟、骨髓和肺在內的多個器官。
你明白其中的差別嗎？一種僅限於大腦，另一種則會影響身體的不同部位。
哪些人會患這種疾病？這種疾病有多常見？
皮克氏症通常在比癡呆症等其他疾病更年輕的時候被診斷出來。它最常發生在50歲到60歲的人群中。然而，有時它也可能發生在20歲或80歲的人群中。
有證據顯示這種疾病可能具有家族遺傳傾向。研究人員已發現至少三種與其相關的基因突變。然而，在大多數情況下，這種疾病是散發的。這意味著有些人可能沒有任何家族史就患上此病。
很難準確地說出這種疾病有多常見。專家估計，每10萬人中約有15至22例。然而，這些統計數據的準確性令人懷疑，因為這種疾病生前很難診斷，有時甚至在死後難以診斷。因此，實際患者人數可能較高。
皮克氏症如何影響身體？
皮克氏症是一種神經退化性疾病，屬於額顳葉失智症（FTD）的一種類型。簡單來說，大腦中的神經細胞（神經元）會逐漸停止運作。受影響的大腦區域開始萎縮。然後，患者會喪失這些區域原本控制的功能。雖然它與阿茲海默症有一些相似之處，但皮克氏症通常在較年輕時發病，並且兩者之間存在一些重要的差異。
由於皮克氏症只影響大腦的特定區域，其主要症狀是行為或語言能力的改變。通常，皮克氏症患者無法意識到自身存在問題或疾病，這是因為他們的大腦無法處理有關自身病情的信息，這種情況被稱為「缺乏自知力」。
皮克氏症有哪些症狀？
皮克氏症主要有兩種形式：一種是行為變異型額顳葉失智症（bvFTD） ，另一種是原發性進行性失語症（PPA），它會影響大腦中與語言相關的部分。
行為變異型額顳葉失智症（bvFTD）
bvFTD 的症狀可分為六大類：
- 抑制力喪失： 「抑制」是大腦告訴我們「不要這樣做」的部分。當這些部分受損時，我們就無法控制自己說出或做出不恰當的事。
- 說話缺乏「過濾」意識：想到什麼就說什麼，有時會以傷害他人、粗魯或不恰當的方式表達出來。例如，在家庭聚會上突然侮辱別人。
- 缺乏對他人的尊重：他們可能不尊重他人的隱私，可能未經允許觸摸他人，可能試圖以性不恰當的方式行事，並且可能突然變得憤怒或激動。
- 魯莽的行為：這可能包括不負責任地花錢，甚至可能包括商店行竊。
- 冷漠：這看起來像憂鬱症，但又有所不同。
- 對任何事物失去興趣：對曾經喜歡的事物（嗜好、與朋友共度時光）失去興趣。
- 社交退縮：避免與朋友和家人相處。
- 自我照顧能力下降：對洗澡、換衣服和保持整潔失去興趣。
- 喪失同理心：這也被稱為「情感麻木」。患者會變得難以理解他人的感受，不再像以前那樣對別人的悲傷或喜悅表示支持。
- 強迫行為：患有這種疾病的人所表現出的行為模式與其他人明顯不同。
- 重複性動作：重複進行小動作，例如拍手、跺腳、來回走動。
- 複雜或儀式化的行為：重複觀看同一部電影、閱讀同一本書、收集同一種物品。這包括囤積癖。
- 重複：一遍又一遍地重複相同的聲音、單字和句子。
- 飲食或口腔行為的改變：患有這種疾病的人可能會出現一種稱為「過度口腔化」的症狀，即對與口腔相關的事物表現出異常的興趣。
- 飲食習慣的改變：人們往往會過度沉迷於自己喜愛的食物，尤其是零食、甜食和酒精飲料。這會導致體重增加。
- 強迫性口腔行為：例如強迫性吸菸、暴飲暴食等。此外，還有口腔探索行為。雖然幼兒探索世界時這樣做很正常，但成年人這樣做卻很不尋常。
- 異食癖：這是一種強迫性地食用不可食用、無營養物質（硬幣、泥土、鵝卵石）的行為。
- 執行功能喪失但其他能力完好： 「執行功能」指的是規劃行程、解決問題和完成任務的能力。雖然患有這種疾病的人這些能力會受損，但其他能力，例如記憶力和視覺處理能力，在早期階段受影響較小。這是額顳葉失智症與阿茲海默症的關鍵區別。
原發性進行性失語症（PPA）
原發性進行性失語症（PPA）也可能由皮克氏症引起。這會導致語言能力逐漸喪失，例如說話和理解他人言語的能力。雖然PPA主要有三種亞型，但其中兩種主要亞型可能與皮克氏症有關：
- 非流利型原發性進行性失語症（nfvPPA）：這類患者難以匹配字詞和使用正確的語法。雖然單字語和簡單句可以理解，但複雜句子理解起來比較困難。
- 語意變體PPA（svPPA）：這類人難以選擇合適的字詞或理解詞義。他們說的話有時可能不知所云，也很難理解別人在說什麼。他們可能有閱讀和寫作障礙，但卻能原封不動地複述別人說過的話。
想像一下，你的父親突然變得和以前判若兩人，他會責罵所有人，揮霍無度，或者整天哼著同一首歌。又或者，當你和他說話時，他說話含糊不清，感覺自己聽不懂你在說什麼。這些都是我們一直在討論的例子。
是什麼原因導致這種疾病？它會傳染嗎？
皮克氏症是一種額顳葉失智症（FTD），其病因非常明確。我們的大腦和神經細胞中含有一種名為tau蛋白的特殊蛋白質。這些蛋白質必須具有特定的形狀，否則就無法正常運作。
當tau蛋白功能異常、纏結並積聚在神經元內時，這些細胞就會受損甚至死亡。受損的神經元被稱為“Pick細胞”，它們會腫脹並呈現氣球狀。細胞內纏結的tau蛋白團塊稱為“Pick小體”，可以在顯微鏡下觀察到。值得注意的是，Pick細胞和Pick小體在其他任何疾病中都不會出現。
這些tau蛋白功能異常的原因至今仍是個謎。儘管研究人員已將一些基因突變與此聯繫起來，但在大多數情況下，這種疾病並非遺傳性的。
這種疾病不具傳染性，不會在人與人之間傳播。雖然存在代際遺傳的可能性，但這種情況在大多數情況下不會發生。
皮克氏症如何診斷？需要做哪些檢查？
醫生可以透過身體檢查、神經系統檢查、診斷和影像學檢查來診斷額顳葉失智症（FTD），檢查結果可以確定它是行為型 FTD 還是 PPA 的亞型。
然而，要確診某人的額顳葉失智症（FTD）是否由皮克氏症引起，唯一的方法是在其腦組織中尋找皮克氏小體和皮克氏細胞。這只能透過在顯微鏡下檢查腦組織樣本才能觀察到。這意味著皮克氏症只能在患者去世後通過屍檢才能確診。
可以透過以下測試來診斷額顳葉失智症：
- 血液檢查：這種檢查會尋找稱為「生物標記」的化學標記，這些標記可以幫助診斷某些疾病。
- 腦脊髓液檢查：這是透過從脊椎抽取液體（脊椎穿刺/腰椎穿刺）來完成的。
- CT掃描（電腦斷層掃描 - CT掃描）
- 腦電圖（EEG）
- 基因檢測
- 磁振造影掃描（MRI）
- PET掃描（正子斷層掃描 - PET掃描）
皮克氏症有治療方法嗎？可以治癒嗎？
遺憾的是，目前尚無治癒、治療或預防皮克氏症的有效方法。醫生可以開立藥物來幫助控制憂鬱、冷漠和攻擊性行為等症狀。然而，由於治療方案因人而異，最好諮詢您的醫生。
能否降低罹患此疾病的風險？
皮克氏症的發病機轉難以預測，目前尚無有效方法預防或降低患病風險。
患有這種疾病的人可以期待怎樣的未來？
包括皮克氏症在內的所有類型的額顳葉失智症（FTD）都會導致大腦逐漸退化。隨著退化，受影響的大腦區域會逐漸喪失功能。在皮克氏症中，這通常會影響控制行為的大腦區域，或協調語言和理解他人言語能力的大腦區域。
你也可能逐漸喪失對自身病情的認知。也就是說，你可能會失去理解症狀以及疾病對你造成的影響的能力。
額顳葉失智症（FTD）患者會逐漸喪失獨立生活的能力。隨著病情發展，他們可能需要親人或專業人員24小時照顧，甚至可能需要長期照護。
患有額顳葉失智症的人可能會出現吞嚥困難（吞嚥障礙） ，這會導致進食、飲水和說話困難。這會增加肺炎或呼吸衰竭等疾病的風險。
所有類型的額顳葉失智症，包括皮克氏症，都是終身疾病。這種疾病病情嚴重，會逐漸破壞大腦的主要部位。併發症可能很嚴重，甚至致命。由於預期壽命因人而異，因此很難準確預測這種疾病會如何影響您以及持續多久。您的醫生（或您親人的主治醫生）可以為您提供更多相關資訊。
如果你不能為自己做決定，又如何行使你的意志呢？
如果您在早期被診斷出患有額顳葉失智症（FTD），請務必盡快與您的醫生、家人或愛人以及您信任的、能夠為您做出重要決定的人進行溝通。這樣的談話或許會很艱難，但儘早而非拖延地討論這些問題，將有助於您的親人了解，如果您無法表達自己的意願或做出決定，他們應該如何安排。
除了口頭溝通之外，將您的意願和決定以書面形式記錄下來也至關重要。如果您無法照顧自己，或無法就您的照護或福利做出決定，請考慮準備法律文件。您可以尋求律師的協助來準備這些文件，但您也可以自行準備部分文件（根據您所在地區的法律，這些文件可能需要公證人或其他官員的批准）。
如果身邊的人出現這些症狀，你會怎麼做？
患有額顳葉失智症的人往往缺乏對自身症狀或病情的認知。由於他們意識不到自己有問題，因此不認為自己需要就醫。這種認知上的缺失會讓患者本身及其親友感到沮喪和恐懼。
如果您身邊的人出現額顳葉失智症或類似疾病的症狀，您可以嘗試透過以下方式提供協助：
- 詢問如何幫助：即使額顳葉失智症患者已經出現症狀，他們可能也沒有意識到這些症狀是嚴重腦部疾病的徵兆。傾聽他們的心聲，給予他們支持，可以讓他們感受到與信任之人的聯繫，甚至可能獲得就醫所需的鼓勵。
- 鼓勵他們尋求幫助：雖然額顳葉失智症 (FTD) 目前尚無治癒或特效療法，但可以透過一些方法治療和控制部分症狀。這些努力能夠顯著改善患者的生活品質。就醫可以幫助 FTD 患者獲得診斷。專業的護理可以緩解患者及其家人所面臨的一些不適症狀。
- 保持冷靜，不要把事情放在心上：額顳葉失智症患者常常無法控制自己的言行。這可能看起來像是他們故意惹惱、羞辱或傷害他人，但實際上這是醫學問題。
- 不要害怕尋求協助：照顧額顳葉失智症患者可能非常困難，尤其是在病情隨著時間而惡化的情況下。不要害怕尋求幫助或資源。許多公私機構都提供支援系統和服務，例如成人日間照顧、臨時照顧和專業居家照護。
- 長期照護或許是最佳選擇：對許多人來說，照顧患有額顳葉失智症的親人就像全職工作。並非每個人都能投入如此多的時間和精力來照顧親人。因此，考慮您的親人是否需要入住配備專業護理設施的長期照護機構至關重要。雖然這可能是個艱難的決定，但這樣的照護或許是確保他們安全、舒適並由合格且訓練有素的護理人員照顧的最佳途徑。
最後，總結要點
皮克氏症是一種被稱為額顳葉失智症（FTD）的疾病，它是一種比其他年齡相關腦部疾病更早出現的、逐漸損害大腦的失智症。 FTD也會影響大腦中幫助患者理解自身行為是否恰當的部分。這會導致患者感到沮喪、誤解，並嚴重擾亂所有相關人員的生活。雖然一些症狀可以治療，但目前尚無治癒方法可以逆轉這種疾病本身，患者通常需要全天候的持續護理。
如果您或您身邊的人出現這些症狀，最好的方法是尋求醫療建議。請記住，您並不孤單，您可以尋求幫助。
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