你的肝臟膽管有問題嗎？讓我們來詳細了解原發性膽汁性膽管炎（PBC）！

哎呀，你是不是也覺得特別累，什麼都不做就覺得累？或者有時候莫名其妙地搔癢？有時候，雖然我們不太在意這些症狀，但它們可能是肝臟出現問題的徵兆，而肝臟是我們身體最重要的器官之一。今天我們要聊的就是一種影響肝臟的疾病，雖然它的名字聽起來有點複雜，但其實很容易理解。它是原發性膽汁性膽管炎（Primary Biliary Cholangitis） ，簡稱PBC 。

什麼是原發性膽汁性膽管炎（PBC）？讓我們簡單了解一下！

好吧，這個名字看起來有點長，不是嗎？讓我們來看看它是什麼意思。

膽管炎是指膽管的發炎。你知道，膽汁是由肝臟產生的，它會流經一個由細小管道組成的系統。這些管道就叫做膽管。 「膽道的」也指與膽管相關的疾病。 「原發性」的意思是「基本的」或「原先的」。

綜上所述，原發性膽汁性膽管炎意味著，並非由其他疾病、感染或阻塞引起，而是由於這種疾病本身，導致肝內膽管發炎。由於這種發炎並非由任何因素引起，因此無法預測何時會停止。所以，這是一種逐漸進展的疾病。

這種疾病以前被稱為原發性膽汁性肝硬化，因為它最終會導致肝臟變硬和結痂，從而導致一種稱為肝硬化的疾病。

原發性膽汁性膽管炎（PBC）如何影響我們的身體？

試想一下，如果身體某部位持續發炎會發生什麼事？通常情況下，暫時的發炎是癒合過程的一部分。但如果這種慢性發炎持續下去，患處不但不會癒合，反而會開始留疤。

這就是原發性膽汁性膽管炎（PBC）中肝內膽管發生的情況。這些膽管會因疤痕形成而變窄甚至阻塞。這樣一來，肝臟產生的膽汁就無法正常流動，開始在肝臟內累積。膽汁積聚後會損傷肝細胞，引起肝臟發炎。隨著時間的推移，健康的肝組織會被瘢痕組織取代。最終，肝臟衰竭，也就是我們之前提到的肝硬化。

PBC是一種嚴重的疾病嗎？

是的，原發性膽汁性膽管炎是一種慢性進行性疾病。這意味著它不會自行好轉，反而會隨著時間而惡化。病情不會突然加重，反而會經歷不同的階段，緩慢惡化。起初您可能沒有任何症狀。

然而，最危險的是，如果不進行肝臟移植，最終可能導致肝功能完全衰竭甚至死亡。

但幸運的是，有一些藥物可以延緩這種疾病的進展。而且並非所有人都最終會發展到晚期。所以不用擔心。

PBC 和 PSC 有什麼區別？

您可能聽過另一種叫做原發性硬化性膽管炎（PSC）的疾病。這兩種疾病非常相似，但也存在一些關鍵差異。

• 在原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 中，只有肝臟內的膽管（肝內膽管）會受到影響。
• 然而，在原發性硬化性膽管炎（PSC）中，肝臟內的膽管以及肝臟外的膽管（肝外膽管）都會受到影響。
• 這兩種疾病最常見的人群也存在一些差異。
• 重要的是，雖然有藥物可以治療（PBC），但還沒有找到治療（PSC）的有效方法。

哪些人最容易罹患此疾病（原發性膽汁性膽管炎，PBC）？

雖然這聽起來可能令人驚訝，但女性罹患原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的幾率大約是男性的十倍 (10:1) 。根據美國的統計數據，每 10 萬名女性中約有 60 人患有此病，而每 10 萬名男性中約有 15 人患有此病。

大多數人在 40 歲以後才被診斷出患有這種疾病。這種疾病在蘇格蘭、斯堪的納維亞國家和英格蘭東北部最為常見。

此外，如果您或您的家人患有其他自體免疫疾病，則患有原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 的風險也會更高。這表明兩者之間可能存在遺傳聯繫。

原發性膽汁性膽管炎（PBC）有哪些症狀？

許多原發性膽汁性膽管炎（PBC）患者在早期沒有任何症狀。只有隨著病情進展，與膽管相關的症狀才會開始出現。 PBC患者最早出現且最常見的症狀包括：

• 嚴重疲勞（約佔65%的人）
• 皮膚搔癢（約佔55%的人）

這些症狀對每個人的影響都不盡相同。有些人可能在疾病早期就出現這些症狀，有些人可能在疾病後期才出現。而且，在疾病的任何階段，這些症狀的嚴重程度也可能有所不同。症狀的嚴重程度似乎與疾病的進展程度沒有太大關聯。然而，一些研究表明，早期出現嚴重症狀的患者，其疾病進展速度可能更快。

膽管疾病有哪些併發症？

在早期階段，你可能不會注意到膽管出了問題。但隨著病情發展，各種併發症開始出現。膽汁無法正常流動，你的膽汁會滲入血液，進而引發疾病。此外，當膽汁無法正常到達消化系統時，消化也會受到阻礙，因為膽汁對消化食物至關重要。

之後，肝臟瘢痕也會影響穿過肝臟的血管，導致一種稱為門靜脈高壓的疾病，這意味著這些靜脈中的血壓升高。

1. 脂肪吸收不良

如果你的消化系統膽汁分泌不足，就無法正常分解吸收食物中的脂肪。脂肪吸收減少會導致以下問題：

• 高膽固醇血症。
• 皮下脂肪沉積。
• 脂肪便或腹瀉。
• 減肥。
• 脂溶性維生素A、D、E和K的含量降低。
• 骨質疏鬆症是一種因脂溶性維生素D吸收減少而導致的骨骼變薄疾病。

2. 門靜脈高壓

當流經肝臟的血管因瘢痕形成而阻塞時，就會發生上述門靜脈高壓，這意味著這些靜脈以及與其相連的其他靜脈中的血壓會升高。這種門靜脈高壓可導致以下情況：

• 肝臟腫大。
• 脾臟腫大。
• 經常感冒和其他感染（免疫力下降）。
• 容易出現瘀傷和出血（血小板減少症）。
• 皮膚表面出現紅色、蜘蛛狀血管（蜘蛛痣） 。
• 食道和腹部靜脈腫脹或打結（靜脈曲張） 。
• 胃腸道出血。
• 腹部積水（腹水） 。
• 下半身腫脹（水腫） 。
• 精神錯亂有時是由於血液中毒素累積所造成的。

原發性膽汁性膽管炎（PBC）的病因是什麼？

在原發性膽汁性膽管炎（PBC）中，人體自身的免疫系統會攻擊肝臟膽管內壁的細胞。就好像免疫系統將這些細胞視為外來入侵者。這就是我們所說的自體免疫疾病。或自體免疫疾病。免疫系統會在沒有任何明顯原因的情況下破壞健康細胞，也無法控制這種破壞行為。這種持續的發炎就是造成疤痕形成的原因。

我們並不完全清楚這些自體免疫疾病的確切發病原因。然而，似乎存在遺傳因素。許多自體免疫疾病患者都有家族病史，而且他們可能會患上不只一種類型的自體免疫疾病。

似乎也存在環境因素。也就是說，環境中的某些物質或許會誘發這種疾病。可能是你接觸到的某種化學物質，也可能是某種感染。

如何診斷原發性膽汁性膽管炎（PBC）？

醫生首先會詢問您的病史和症狀，進行身體檢查，然後抽取血液樣本檢查是否患有原發性膽汁性膽管炎 (PBC)。

這些血液檢查主要檢測與原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 相關的特定抗體，特別是抗粒線體抗體 (AMA) 。它們還會檢測肝臟酵素是否升高，特別是鹼性磷酸酶 (ALP)，這表明存在肝損傷。

如果您的檢測結果呈現原發性膽汁性膽管炎（PBC）陽性，醫生接下來會檢查您的肝臟和膽道系統影像。這有助於排除其他導致您出現這些症狀的原因，並了解疾病的進展程度。通常，首先會進行簡單的腹部超音波檢查。但有時，可能需要進行磁振造影（MRI）等檢查以獲得更清晰的影像。

大約 5% 的原發性膽汁性膽管炎 (PBC) 患者抗粒線體抗體 (AMA) 檢測結果可能為陰性，但他們可能出現其他症狀。如果發生這種情況，醫生可能需要從您的肝臟中取出少量組織（肝臟活檢）以確診您是否患有 PBC。這通常在床邊進行，醫生會將一根針插入您的肝臟。從針頭取出的少量組織樣本將被送往實驗室，在顯微鏡下進行檢查。

原發性膽汁性膽管炎有哪些治療方法？

醫生使用以下方法治療原發性膽汁性膽管炎（PBC）：

藥物

PBC無法完全治癒。但是，藥物可以控制病情進展並改善患者狀況。

熊去氧膽酸（UDCA）它是一種膽汁酸。它有助於清除肝臟中的膽汁，減少肝損傷。這種藥物對大約一半的原發性膽汁性膽管炎（PBC）患者有效，尤其是在疾病早期。對於對熊去氧膽酸（UDCA）無反應的患者，醫生有時會建議使用另一種膽汁酸，稱為奧馬哈膽酸。

此外，您的特定症狀也可以使用不同的藥物進行治療。

• 對於皮膚搔癢：可給予抗組織胺（例如苯海拉明－如 Benadryl®）、紫外線療法或膽汁酸螯合劑（如考來烯胺）。
• 預防維生素缺乏症和骨質疏鬆症等副作用：補充維生素會有所幫助。
• 有些疲勞的人服用莫達非尼等興奮劑可能會有好處。

外科手術

如果藥物治療後病情沒有改善，肝功能持續下降，醫生可能會將您列入肝臟移植等待名單。原發性膽汁性膽管炎（PBC）患者接受肝臟移植手術後效果非常好。

與其他自體免疫疾病一樣，原發性膽汁性膽管炎（PBC）在肝臟移植後可能會復發，但第二次復發時病情進展速度要慢得多。肝臟移植後的壽命與正常人無異。

患有這種疾病，您應該做好哪些心理準備？

大多數情況下，原發性膽汁性膽管炎進展緩慢。早期發現和及時治療可以預防或至少延緩疾病後期及其併發症的發生。

大多數患者可以透過藥物很好地控制症狀。然而，治療原發性膽汁性膽管炎（PBC）引起的疲勞仍然是一個挑戰。許多患者多年患有PBC，但日常生活並未受到顯著影響。

然而，並非所有原發性膽汁性膽管炎（PBC）患者都能在早期確診。有些患者病情會發展得更為嚴重。嚴重疲勞和血液中膽紅素水平過高等症狀可能表示疾病會迅速進展至肝衰竭。如果發展到這一階段，患者將需要進行肝臟移植才能生存。但對於成功接受肝臟移植的PBC患者而言，預後非常好。

患有原發性膽汁性膽管炎（PBC）你能活多久？

這種疾病通常需要 15 到 20 年才會發展到末期。

第一階段意味著，即使您已接受檢測並確診患有原發性膽汁性膽管炎 (PBC)，您也可能在很長一段時間內沒有任何症狀。大約一半的患者會在接下來的五到十年內開始出現症狀。一旦出現症狀，平均預期壽命約為10年。肝臟移植成功的患者中，65%能存活10年。

我患有原發性膽汁性膽管炎（PBC），我該如何照顧自己？

保持健康的飲食和生活方式有助於盡可能長時間地保持肝臟健康。

例如：

• 停止吸煙、飲酒以及不當或為了享樂而使用毒品和藥物。
• 少吃加工食品和包裝食品，多吃天然食品。
• 減少飽和脂肪的攝入，多吃健康的不飽和脂肪。
• 每天快走。負重運動有助於維持骨骼健康。

許多原發性膽汁性膽管炎患者可以多年無大礙。然而，這種進行性疾病，有時甚至致命，會給您帶來沉重的負擔。請與您的醫生討論如何減輕您的身體、心理和情緒壓力。同時，也請諮詢有哪些支持網絡可以幫助原發性膽汁性膽管炎患者。請記住，您的整體健康遠不止於疾病本身。

重點

原發性膽汁性膽管炎（PBC）是一種影響肝臟膽管的慢性疾病，被認為是由自體免疫疾病引起的。雖然初期可能沒有明顯症狀，但隨著時間的推移，可能會出現疲勞和皮膚搔癢等症狀。隨著病情進展，最終可能導致肝硬化和肝衰竭。

然而，透過早期發現和使用熊去氧膽酸（UDCA）等藥物，這種疾病是可以控制的。有些人甚至可能需要肝臟移植。

最重要的是，如果出現這些症狀，請及時就醫並養成健康的生活方式。你並不孤單，不要害怕談論這些症狀並尋求幫助。

原發性膽汁性膽管炎（PBC）、肝病、膽管、肝硬化、自體免疫