您的親人是否出現這些奇怪的症狀？說話或吞嚥是否困難？讓我們一起來了解假性延髓麻痺症吧！

你是否注意到，有時我們身邊的人會突然無緣無故地大笑，或是毫無悲傷地哭泣？他們說話含糊不清，或是吞嚥困難？如果你發現他們同時出現上述一種或多種症狀，那很可能是「假性延髓麻痺」的徵兆，我們今天就來詳細了解一下。這並非一種獨立的疾病，而是由某些神經系統疾病引起的一系列症狀。那麼，就讓我們來詳細探討一下。

什麼是假性延髓麻痺？

簡而言之，假性延髓麻痺是由大腦特定區域（稱為皮質延髓束）受損引起的一系列神經系統症狀。皮質延髓束負責控制頭部和臉部肌肉。當皮質延髓束受損時，會出現以下三個主要問題：

• 說話困難，醫學上我們稱之為「構音障礙」 。
• 吞嚥食物或液體困難稱為吞嚥困難。
• 無法控制自己的情緒，例如突然大笑或哭泣，被稱為「假性延髓麻痺」。

重要的是，這並非一種單一疾病，而是由其他神經系統疾病或腦血管疾病引起的併發症。有時醫生也稱之為「核上性延髓麻痺」。

這種疾病有哪些症狀？

如前所述，三大主要症狀是言語困難、吞嚥困難和情緒控制障礙。然而，也可能出現其他症狀，例如：

• 流口水或唾液分泌過多：有時唾液會不知不覺地從嘴裡流出來。
• 說話方式和語調改變：說話可能含糊不清，甚至聽起來像是用鼻子說話（鼻音過重）。
• 舌頭無力或麻痺：這被稱為「舌麻痺症」。這會導致說話和咀嚼食物困難。
• 臉部肌肉無力：臉部一側或兩側可能失去知覺。
• 咀嚼食物困難：由於無法正常咀嚼食物，吞嚥變得困難。
• 無法控製或不恰當的哭笑：想像一下，突然毫無徵兆地哭泣，或因為一些小事而放聲大笑，而且無法控制。這被稱為「假性延髓麻痺」。
• 下顎肌肉僵硬或緊繃：這也被稱為「牙關緊閉」。患者可能難以張開和閉合嘴巴。
• 臉部反射增強：例如，可能會出現下顎抽動。

據報道，約 85% 的假性延髓麻痺兒童可能會出現智力障礙和癲癇等症狀。

除了這些症狀外，根據引起假性延髓麻痺的潛在疾病，可能還會出現其他症狀。

為什麼會發生這種情況？原因是什麼？

假性延髓麻痺的主要原因是腦內皮質延髓束兩側受損。此束的功能是控制頭部和臉部肌肉。它也向顱神經提供輸入，這些顱神經再將必要的訊號傳遞給這些肌肉。

因此，有幾種疾病會損害這條「皮質延髓束」。它們是：

• 嚴重頭部損傷（創傷性腦損傷）。
• 腦幹腫瘤。
• 影響大腦的發炎和感染。
• 慢性神經系統疾病。
• 與大腦血管相關的疾病，例如“中風”和“血管畸形”。

一些常見的、長期存在的神經系統疾病常會導致假性延髓麻痺，包括：

• 肌萎縮側索硬化症（ALS）。
• 帕金森氏症。
• 進行性核上性麻痺。
• 多發性硬化症（`Multiple sclerosis - MS`）。

你如何識別這一點？

醫生通常會根據您的症狀診斷假性延髓麻痺。關鍵在於找出導致這種症狀的潛在病因。您可能已經了解，也可能需要了解一些新的情況。

醫生會詢問您的症狀、症狀何時開始以及您的完整病史，例如您是否曾經患有中風等疾病。然後，他們會進行身體檢查和神經系統檢查。

由於許多疾病都可能導致假性延髓麻痺，醫生可能會建議您進行各種檢查。其中包括：

• 血液檢查。
• 腰椎穿刺取腦脊髓液（CSF 分析）。
• 影像學檢查，例如腦部核磁共振掃描。
• 腦電圖（EEG）測試，用於測量大腦的電活動。
• 誘發電位測試（‘誘發電位測試’）。
• 言語和認知評估。

這些檢測將有助於我們找出確切的病因。

如何治療？

目前尚無直接治療假性延髓麻痺的方法。您的醫療團隊會建議您採用多種治療方案來控制症狀。此外，可能還需要治療潛在的病因。

為此，您需要一支由各領域專家組成的醫療團隊的協助。其中包括：

• 你的家庭醫生（「初級保健醫生」）。
• 神經科醫生。
• 言語治療師。
• 呼吸治療師。
• 心理學家或精神科醫生。
• 社會工作者。
• 藥劑師。

吞嚥困難（吞嚥障礙）的治療

根據吞嚥困難的嚴重程度，有多種治療方法可供選擇。其中包括：

• 改變進食姿勢、更換餐具、改變食物的濃稠度。例如，可以將食物搗碎並使其更稀一些，以便更容易吞嚥。
• 增強吞嚥肌肉力量的運動（「吞嚥肌肉訓練」）。
• 物理治療，例如電刺激、磁刺激或熱刺激。
• 例如，藥物，如“硝苯地平”和“甲氧氯普胺”等藥物。

記住，如果您無法正常進食或飲水，或者有窒息的風險，您的醫生可能會建議直接插入您的鼻子或胃部的管子（「餵食管」）來餵食。

言語障礙的治療

如果您說話有困難，語言治療會很有幫助。語言治療師不僅會教導您，還會教導您的家人如何更好地與您溝通。

在語言治療課程中，您可以學習以下內容：

• 鍛鍊舌頭、嘴唇和下顎肌肉（如果可能的話）。
• 提高說話清晰度的策略，例如放慢語速，並有意識地使用特定的肌肉來清晰地發音和說話。
• 不用語言表達思想的方式，例如手語或書寫。

治療無法控制的情緒表達（假性延髓麻痺 - PBA）

用於控制「假性延髓麻痺（PBA）」的藥物，這是一種患者會不受控制地大笑和哭泣的疾病。這或許會有幫助。您的醫生可能會開一些藥物，例如：

• 右美沙芬/硫酸奎尼丁（Nuedexta®）：美國食品藥物管理局（FDA）已批准該藥為首個專門用於治療假性血管性貧血（PBA）的藥物。它含有止咳藥和低劑量的奎尼丁，奎尼丁先前曾用於治療心律不整。
• 抗憂鬱劑：三環抗憂鬱劑、SSRIs（選擇性血清素再攝取抑制劑）和SNRIs（血清素和去甲腎上腺素再攝取抑制劑）等藥物也可以幫助控制PBA的症狀。

這種情況會變成什麼樣子？可以解決嗎？

假性延髓麻痺患者的預後主要取決於原發疾病。

試想一下，如果您的這種症狀是由於「中風」或「腦外傷」引起的，那麼神經功能有可能逐漸恢復正常。也就是說，假性延髓麻痺的症狀可能會逐漸減輕。

然而，如果這種情況是由多發性硬化症 (MS)、帕金森氏症和肌萎縮側索硬化症 (ALS) 等慢性退化性疾病引起的，通常很難指望治癒。

您的醫療團隊將能夠讓您清楚地了解您具體情況下的未來發展趨勢。

這還會引起哪些其他併發症？

假性延髓麻痺可引起以下併發症：

• 吸入性肺炎：由於舌頭和口腔肌肉難以控制，少量食物或飲料可能進入肺部，導致吸入性肺炎。這種情況可能很危險。
• 營養不良和脫水：如果吞嚥困難嚴重，患者將無法正常進食和飲水，導致營養不良和脫水。嚴重情況下，可能需要使用餵食管。
• 心理健康狀況：假性延髓麻痺會對您的日常生活產生重大影響。您可能會因為說話困難和情緒失控等問題而變得社交退縮。這可能導致憂鬱和焦慮等心理健康問題。

假性延髓麻痺會致命嗎？

假性延髓麻痺本身並不致命。然而，導致它的潛在疾病（例如癱瘓）卻可能致命。肌萎縮側索硬化症（ALS）等疾病可能致命。此外，吸入性肺炎等併發症若不及時治療，也可能危及生命。

有什麼辦法可以預防這種情況嗎？

由於導致假性延髓麻痺的因素很多，因此沒有直接的預防方法。但是，養成一些能夠預防諸如「癱瘓」等風險因素的健康習慣，可以起到間接的幫助作用。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您患有假性延髓麻痺，您應該定期與您的醫療團隊會面，以確保您的治療方案有效。

這種情況可能會對您的日常生活造成很大影響，您可能會感到不知所措。在這種情況下，請不要猶豫，向您的親人和心理健康諮商師尋求幫助。請記住，您的醫療團隊將始終與您在一起，為您制定最合適的治療方案。

重點

好的，讓我們把今天討論的假性延髓麻痺症總結如下：

• 這並非一種獨立的疾病，而是由大腦特定部位受損所引起的一系列症狀。
• 主要症狀包括說話困難、吞嚥困難、無法控制地大笑或哭泣。
• 病因包括神經系統疾病，如癱瘓、帕金森氏症、多發性硬化症或頭部受傷。
• 治療旨在治療潛在病因並控制症狀。語言治療、吞嚥訓練和藥物治療都能有所幫助。
• 及時識別症狀並尋求醫療建議非常重要。
• 您的愛、支持和理解對患有這種疾病的人來說是無比珍貴的。

如果您或您身邊的人出現上述任何症狀，請及時就醫。這是最好的方法。

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