讓我們來了解一下肺泡蛋白沉積症（PAP），這是一種導致肺部氣囊阻塞的疾病。

你是否有時會覺得呼吸困難，胸口發悶？即使走一小段路也會感到疲倦？我們常常忽略這些症狀，認為它們只是正常的疲勞。然而，今天我們要討論的是一種雖然非常罕見，但卻可能導致這些症狀的嚴重疾病－肺泡蛋白沉積症，簡稱PAP。

簡單來說，什麼是肺泡蛋白沉積症（PAP）？

想像一下，我們的肺部充滿了數百萬個微小的氣囊。我們稱這些微小的氣囊為肺泡。當我們呼吸時，就是透過這些肺泡吸入氧氣。

在肺泡蛋白沉積症（PAP）中，蛋白質、脂肪和其他物質會像垃圾一樣堆積在這些微小的肺泡內。這是因為負責清除肺泡壁上天然存在的油狀物質－界面活性劑的細胞功能異常。界面活性劑積聚後會阻塞肺泡，導致空氣無法正常進入，血液無法獲得足夠的氧氣，造成呼吸困難。

PAP有哪些主要類型？

是的，PAP主要分為三種類型，每種類型的原因都不同。

哪些人罹患此病的風險較高？

自體免疫性及繼發性肺泡蛋白沉積症通常影響30至60歲的人。這兩種類型在男性中更為常見。吸煙者以及接觸灰塵或化學物質的人患病風險更高。

先天性肺泡蛋白沉積症最常見於 10 歲以下兒童，但任何年齡都可能發生。

肺泡蛋白沉積症有哪些症狀？

這種疾病的主要也是最常見的症狀是呼吸困難（氣短） 。大多數人在運動或工作時都會出現呼吸困難。然而，有些人即使只是站立不動也會出現這種困難。

此外，您可能還會出現以下症狀：

• 胸痛
• 咳嗽（可能伴隨痰或血）
• 皮膚和指甲呈藍色（紫紺） ——這是由於血液中氧氣不足引起的。
• 持續疲勞
• 發燒
• 頻繁的肺部感染
• 杵狀指
• 無緣無故的體重減輕

醫生如何診斷這種疾病？

如果您懷疑自己患有肺泡蛋白沉積症（PAP），醫生會先為您進行身體檢查，並用聽診器聽診您的肺部。然後，他們會詢問您的家族病史和生活方式。如果您吸煙、接觸灰塵或化學物質，請務必告訴醫生。

然後，可以進行幾項檢測來確診該疾病：

• 血液檢查：檢查血液中的氧氣含量。此外，還可以進行一些特定檢查，例如GM-CSF自體抗體檢測，以確定PAP疾病的原因。
• 肺功能測試：測量您的肺部工作狀況。
• 胸部X光或CT掃描：為了清楚看到肺部狀況。
• 支氣管鏡檢查：一種在麻醉狀態下，將一根帶有攝影機的細管從口腔插入，以檢查氣道和肺部內部的手術。
• 肺部切片檢查：在支氣管鏡檢查或手術過程中，從肺部取下一小塊組織進行檢查。

肺動脈高壓有哪些治療方法？

目前尚無治癒 PAP 的方法，但有一些非常有效的治療方法可以幫助您控制症狀，過上更好的生活。

PAP 的主要和最常用的治療方法是「全肺灌洗」（WLL） 。

這是肺灌洗嗎？

這個過程是這樣的：醫生使用支氣管鏡（一種帶有攝影機的管子）逐一用生理食鹽水（無菌鹽水）沖洗肺部，以清除滯留在肺部的蛋白質和脂肪。之後，呼吸就會順暢得多。

進行此項治療時：

• 你將被完全麻醉，所以不會有任何感覺。
• 醫生將支氣管鏡從口腔插入，對準一側肺部。
• 另一側肺部由機器供氧。
• 有時候你需要穿戴一件震動背心，這種震動可以鬆動阻塞在肺泡中的物質。
• 然後將生理食鹽水注入肺部，當抽出時，就會把卡住的東西一起排出來。
• 或許另一側肺也同時或幾天後進行清洗。

其他治療方法

• 支氣管擴張劑：這類藥物可以放鬆氣道周圍的肌肉，使呼吸更容易。
• GM-CSF替代療法：可透過霧化器吸入或註射給藥。它可以改善清潔呼吸道的細胞功能。
• 肺移植：對於病情非常嚴重且肺部受損的患者，作為最後的選擇，可能需要進行健康的肺移植。
• 血漿置換術：這是一種將血液中的液體部分（血漿）去除，並用健康人的血漿進行替換的治療方法。在自體免疫性肺泡蛋白沉積症（PAP）中，這有助於阻止免疫系統攻擊健康細胞。
• 補充氧氣：透過面罩或插入鼻腔的小管輸送氧氣，以使呼吸更順暢。

身為一個患有PAP（肺動脈高壓）的人，我該怎麼辦？

如果你患有肺動脈高壓，遵循醫生開立的治療方案以及注意生活方式都非常重要。

• 完全避免吸煙，並避免前往他人吸煙的場所。
• 按照醫生的建議接種流感疫苗和肺炎疫苗。
• 遠離病人。
• 飲食要營養均衡，控制體重。
• 如廁後以及進食前後都要徹底洗手。
• 與醫生溝通，制定適合你的安全運動計畫。