你的肺部血管也有狹窄的狀況嗎？我們來聊聊肺動脈高壓（PAH）吧！

你是否有時會感到呼吸急促？還是即使走一小段路也會感到異常疲倦？你是否注意到手指和嘴唇發紫，同時伴隨胸悶或胸痛？不要把這些都當作正常現象。因為有時，這些症狀背後可能隱藏著需要關注的健康問題。肺動脈高壓（PAH）就是其中之一。雖然這個名字聽起來有點嚇人，但我們會用簡單易懂的方式來解釋。

什麼是肺動脈高壓（PAH）？簡單來說…

簡單來說，肺動脈高壓（PAH）是指肺部的小血管（肺動脈）變窄的疾病。可以把它想像成一根堵塞的水管，水流難以通過。當這些血管變窄時，血液就無法正常流經肺部。這會導致血管內的壓力，也就是血壓，過高。這些血管負責將含氧量低的血液從心臟輸送到肺部，並在那裡淨化。

那麼，這種情況發生時會發生什麼事呢？心臟右半球必須比平常更努力工作，才能將血液泵送到肺部。這就像舉起重物攀登一座高山。隨著時間的推移，心臟必須承擔這種額外的負擔，它就會逐漸衰弱。如果不及時治療，這種疾病（肺動脈高壓）不僅會損害心臟和肺部，還會影響全身健康，引發一連串問題。

請記住，PAH 只是肺動脈高壓的特定類型，肺動脈高壓是指因任何原因導致肺部血管壓力升高的疾病。

多環芳烴（PAH）如何影響人體？

肺動脈高壓（PAH）主要影響心臟右半球。這是因為心臟右半球負責將含氧量低的血液泵送到肺部。隨著時間的推移，這種高壓會導致右心衰竭。

不僅如此，肺動脈高壓還會減緩心臟和肺部之間的血液流動。這意味著到達肺部獲取新鮮氧氣的血液減少。結果，輸送到身體其他器官和組織的氧氣也減少。事實上，我們身體的每個部位都需要氧氣才能生存。如果氧氣不足，就會出現問題。

肺動脈高壓這種疾病有多嚴重？

肺動脈高壓（PAH）是一種非常嚴重的疾病，有時甚至危及生命。但是，如果能夠早期診斷並及時治療，患者就能擁有更長壽、更高品質的生活。因此，關注相關症狀至關重要。

哪些人最容易受到肺動脈高壓的影響？

肺動脈高壓可影響任何年齡的成年人。然而，女性盛行率較高，通常在30至60歲之間確診。研究也發現，65歲以上的男性罹患肺動脈高壓的風險可能更高。

這種情況也可能影響嬰幼兒。當發生在新生兒身上時，我們稱之為新生兒持續性肺動脈高壓（PPHN） 。

多動脈高壓有多常見？

與其他類型的肺動脈高壓（例如心臟病或肺病引起的肺動脈高壓）相比，肺動脈高壓（PAH）並不常見。即使在美國這樣的國家，每年也只有500到1000例新確診的PAH病例。在西方國家，其發生率約為每百萬人25例。

肺動脈高壓（PAH）有哪些症狀？

在肺動脈高壓早期，您可能沒有任何症狀。大多數患者只有在病情進展後才會出現症狀。部分症狀包括：

• 手指或嘴唇發青：就像血液缺氧一樣。
• 胸痛或胸悶：感覺就像有人在擠壓你的胸部。
• 頭暈或昏厥：當腦部血液供應減少時，可能會發生這種情況。
• 疲勞：感覺非常疲憊，不只是疲憊。
• 心跳加速或劇烈。
• 呼吸急促：這種情況會隨著時間而加劇。即使是做一些小事也會導致呼吸急促。
• 腫脹（水腫）：腫脹可能首先出現在腿部和腳踝，然後擴散到腹部和頸部。

如果不及時治療，這些肺動脈高壓症狀會隨著時間而加重。您可能會發現自己甚至無法完成最基本的日常活動，需要喘口氣或休息。

肺動脈高壓（PAH）的病因是什麼？

肺動脈高壓的主要原因是肺部血管內壁受損。然而，造成這種損傷的具體原因並不總是很明確。

找不到病因的病例（特發性肺動脈高壓）

有時，找不到具體病因。我們醫生稱之為「特發性」肺動脈高壓。這就像一個謎。

已知原因

然而，有時肺動脈高壓的病因也很明確。已知的肺動脈高壓病因包括：

• 某些疾病：
• 先天性心臟病
• 肝醣貯積症
• 愛滋病毒感染
• 肝病
• 自體免疫疾病，例如狼瘡
• 門靜脈高壓（通往肝臟的血管壓力升高）
• 肺部微血管瘤病（肺部微血管異常增生）
• 肺靜脈閉塞症（肺部靜脈阻塞）
• 血吸蟲病（由寄生蟲引起的感染）
• 硬皮症（皮膚和結締組織增厚）

• 基因突變：
• 這種情況最常見的原因是BMPR2基因突變。該基因控制著我們體內某些組織中的細胞數量。因此，當基因發生突變時，肺部小血管中的細胞會過度增生。當這些細胞充滿血管時，血管的開口就會變窄。
• 肺動脈高壓具有家族遺傳傾向，我們稱之為遺傳性肺動脈高壓。約80%的此類患者存在BMPR2基因突變。
• 有些人攜帶這種變異基因，但他們永遠不會患上肺動脈高壓。
• 有些人即使家族中無人患有肺動脈高壓，也可能因為基因突變而患上此病。這種情況稱為散發性肺動脈高壓。

• 某些藥物：
• 一些減肥藥，例如以前的藥物“芬芬”，現在已被禁用，但即使使用多年後仍可能導致肺動脈高壓。
• 例如可卡因和冰毒等娛樂性藥物。

如何診斷肺動脈高壓（PAH）？

肺動脈高壓的診斷可能比較困難，因為它的症狀與其他許多疾病的症狀相似。醫生會進行身體檢查，並詢問您的症狀和病史。他們會進行一系列檢查（包括影像學檢查和血液檢查），以確定您是否患有肺動脈高壓，如果患有，則確定是哪種類型。

您的醫師也可能會將您轉診給肺科醫師或心臟科醫師。這些專家會進行一些特殊檢查，以評估您的心臟和肺部功能。他們會確定您是否患有肺動脈高壓或其他類型的肺動脈高壓，並評估您病情的嚴重程度。

肺動脈高壓（PAH）有其特有的治療方法，而其他類型的肺動脈高壓則沒有。因此，您的醫療團隊需要盡可能多地了解您的肺部和心臟狀況。這些資訊將有助於他們為您制定最佳的治療方案。

診斷肺動脈高壓需要哪些檢查？

您的醫療團隊將結合多種檢查方法來排除其他疾病並診斷肺動脈高壓。

如果醫生在體檢後懷疑您可能患有肺動脈高壓，他們會安排的第一項檢查是經胸超音波心臟檢查。這項檢查可以評估您心臟的整體結構和功能。

其他檢查可能包括：

• 血液檢查：檢查器官功能、荷爾蒙水平，並識別潛在疾病。特別是像全套代謝檢查和全血球計數這樣的檢查。
• 胸部CT掃描：用於檢查和排除其他疾病，例如腎臟疾病。 （原文中的腎臟疾病或許應該改為肺部疾病。胸部CT掃描檢查的是肺部和胸腔器官。假設我們正在檢查肺部狀況。）
• 胸部 X 光檢查：檢查您的心臟或肺動脈是否比正常情況大。
• 心臟磁振造影：評估心臟右心室的狀況（這是心臟泵血到肺部的腔室）。
• 多導睡眠圖（PSG）：用於檢查睡眠呼吸暫停，睡眠呼吸中止症會加重肺動脈高壓。 PSG 是一種需要整夜進行的睡眠測試。
• 肺功能檢查：看看你的肺功能如何。
• 肺部通氣/灌注（VQ）掃描：檢查肺部是否有血栓。此檢查可以排除一種稱為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的疾病。
• 右心導管檢查：測量肺部血管壓力（肺動脈壓力）。這項檢查對於確診肺動脈高壓至關重要。
• 六分鐘步行測試：看看你能承受多少運動量，以及運動時血液中氧氣的循環量。

請諮詢您的醫生，以了解您需要做哪些檢查以及如何為檢查做好準備。

診斷肺動脈高壓的標準是什麼？

醫生透過測量肺部血管內的壓力來診斷肺動脈高壓。診斷標準為：靜止狀態下肺動脈壓高於 20 毫米汞柱（20 mmHg） 。此數值透過右心導管檢查測量。

肺動脈高壓（PAH）有哪些治療方法？

肺動脈高壓治療的主要目標是控制病情進展，並提升患者的生活品質。肺動脈高壓沒有統一的治療方案。醫師會與您共同製定最適合您個人需求的治療方案。

您的肺動脈高壓治療方案可能包括：

• 球囊心房中隔造口術（BAS）：此手術通常用於治療先天性心臟病患兒，但有時也用於治療成人肺動脈高壓（PAH）。房間隔造口術有助於降低右心壓力，使更多氧氣進入血液循環。它也可以作為肺移植的過渡治療。
• 鈣通道阻斷劑：這類藥物有助於降低肺部及全身血管的血壓。
• 利尿劑：也稱為“排水藥”，這些藥物有助於去除體內多餘的液體並減輕腫脹。
• 氧氣治療：如果您血液中的氧氣含量不足，可能需要接受這種治療。休息、睡眠或運動時，補充氧氣會有所幫助。
• 肺血管擴張劑：這類藥物有助於肺部血管（肺動脈）放鬆並擴張。這可以減輕心臟負擔，並有助於緩解症狀。

對於一些患有嚴重肺動脈高壓的患者來說，肺移植可能是最後的選擇。這種手術可以移植一個或兩個肺。心肺聯合移植還可以移植一顆新的心臟。

治療肺動脈高壓需要服用哪些藥物？

治療肺動脈高壓的藥物有多種形式：

• 口服藥物：這些藥物有助於放鬆肺部血管，並防止血管收縮。這些藥物還可以幫助您進行體能訓練。
• 吸入藥物：治療呼吸困難。
• 攜帶式輸液幫浦：它可以幫助擴張血管，增加血流量，從而改善您的症狀。
• 靜脈注射藥物：擴張血管，緩解胸痛、呼吸困難等症狀。

以下是一些美國食品藥物管理局（FDA）核准用於治療肺動脈高壓（PAH）患者的藥物：

• 安立生坦（口服）
• 波生坦（口服）
• 依前列醇（靜脈注射）
• 伊洛前列腺素（吸入劑）
• 馬西替坦（口服）
• 利奧西呱（口服）
• 司來昔帕（口服）
• 西地那非（口服）
• 他達拉非（口服）
• 曲前列環素（口服、吸入、泵送、靜脈注射）

肺動脈高壓藥物的副作用

治療肺動脈高壓藥物的一些常見副作用包括：

• 感覺頭暈或昏厥。
• 臉部、頸部或手部有發熱感（潮紅）。
• 胃腸道症狀，如腹脹、噁心、嘔吐和腹瀉。
• 頭痛（頭痛）。
• 低血壓（低血壓症） 。
• 腿部和腳踝腫脹（腳水腫） 。
• 皮疹。
• 感覺上呼吸道充血。

某些藥物可能還有其他副作用。請諮詢醫生如何應對這些副作用。在某些情況下，醫生可能需要調整您的藥物劑量。

肺動脈高壓（PAH）可以完全治癒嗎？

儘管目前的藥物可以控制肺動脈高壓的進展，但無法逆轉已經造成的傷害。然而，研究人員正在探索一些他們認為可能逆轉肺動脈高壓的新藥。這類藥物可以修復肺部血管內皮細胞的損傷。

請諮詢您的醫生，以了解更多關於肺動脈高壓治療的最新研究和臨床試驗資訊。

哪些因素會增加一個人罹患肺動脈高壓（PAH）的風險？

增加肺動脈高壓風險的因素很多，包括：

• 結締組織疾病。
• 唐氏症。
• 有肺動脈高壓家族史。
• 愛滋病毒感染。
• 使用減肥藥，例如“芬芬”（右芬氟拉明和芬特明）。
• 使用非法藥物（街頭毒品）。

如果您的家人患有肺動脈高壓 (PAH)，請諮詢醫生是否需要進行基因檢測。如果您被診斷出患有肺動脈高壓，也建議您的家人考慮進行基因檢測。

如何預防肺動脈高壓（PAH）？

我們無法控制某些肺動脈高壓的風險因子（例如基因突變）。但是，遠離非法藥物不僅可以降低肺動脈高壓的風險，還可以降低其他多種健康問題的風險。此外，服用任何減肥藥物前，請務必諮詢醫生。

根據您的風險因素，您的醫生可能會建議您進行肺動脈高壓的預防性篩檢。

肺動脈高壓（PAH）患者的未來前景如何？

隨著治療技術的進步，肺動脈高壓患者的壽命比以往任何時候都長。您的預期壽命取決於多種因素，包括病情嚴重程度和確診時間。請與您的醫師討論您的具體病情。

最重要的是堅持治療，並嚴格遵守醫囑。以下幾點有助於提高生存幾率：

• 準備一個急救包。有些物品和資訊您應該隨時隨身攜帶。請諮詢您的醫生，急救包裡應該包含哪些東西，並且出門前千萬不要忘記帶上它。
• 請遵醫囑接種季節性疫苗。保護自己免受流感和肺炎的侵害非常重要。
• 請務必按時參加所有復診預約。定期檢查對於監測您的肺部和心臟功能以及評估治療進展至關重要。
• 請嚴格遵守醫囑，每天同一時間服用藥物。未經醫師許可，請勿擅自更改服藥方式。

我需要做出哪些生活方式上的改變？

任何生活方式的改變，都應遵照醫囑。一般來說，以下幾點建議較為重要：

• 避免使用熱水浴缸、桑拿浴室和前往高海拔地區旅行。
• 考慮採取避孕措施。對於患有肺動脈高壓的人來說，懷孕可能很危險。如果您計劃懷孕或可能懷孕，請諮詢您的醫生。
• 盡可能多運動並保持活躍。諮詢醫生哪些運動適合您，以及您每天應該進行多少運動。在開始新的運動計劃之前，請先諮詢醫生。
• 遵循有益心臟健康的飲食習慣。這包括食用低飽和脂肪、低反式脂肪和低鈉的食物。
• 停止吸煙和使用煙草製品。同時，避免吸入二手菸。
• 尋求支持，不要獨自面對肺動脈高壓的挑戰。向醫生諮詢互助小組和相關資源。

我該什麼時候打電話給醫生？

如果您有以下任何疑問，請致電您的醫生：

• 如果心率超過每分鐘 120 次（心率過快）。
• 如果呼吸道感染或咳嗽加重。
• 如果你經常感到頭暈或昏厥。
• 如果您在運動時出現胸痛或不適。
• 如果您感到極度疲倦或無法完成日常任務。
• 噁心或食慾不振。
• 焦躁不安或神情困惑。
• 如果你的呼吸困難症狀加重，尤其是當你醒來時感到呼吸困難。
• 如果腳踝、腿部或腹部腫脹加劇。
• 正常活動或休息時出現呼吸困難。
• 體重增加（每天 2 磅或每週 5 磅）。

我應該何時去急診室（ETU） ？

若您有以下任何症狀，請前往急診室或撥打當地急診電話：

• 如果心率（每分鐘 120-150 次）沒有下降。
• 暈厥，導致意識喪失。
• 靜脈輸液或輸液幫浦引起的併發症（例如感染、導管脫落、溶液外洩、出血、靜脈輸液幫浦故障）。
• 如果休息後呼吸困難的症狀仍未消失。
• 突發劇烈胸痛。
• 突發劇烈頭痛。
• 手臂或腿部突然無力或癱瘓。

最後，還有一條訊息需要牢記。

肺動脈高壓 (PAH) 是一種會徹底改變生命的疾病。如果您或您的親人最近被診斷出患有此病，請務必花時間了解這種疾病以及您可能面臨的情況。向您的醫生諮詢相關資源，以了解 PAH 的運作機制以及治療方法如何發揮作用。

生活中最寶貴的資源之一就是來自他人的支持。不要試圖獨自應對這種情況。如果你的家人和朋友不在身邊，請向醫生諮詢互助小組和社區資源。

如果您的親人被診斷出患有這種疾病，請盡一切努力讓他們感受到支持，並幫助他們與他人建立聯繫。疾病在某些方面會讓我們感到孤立，但它也能讓我們更緊密地連結在一起。利用這段時間建立一個能夠幫助您或您的親人繼續前進的社群。

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