你可能以前沒聽過這個名字。上皮樣血管內皮瘤（EHE）是一種非常罕見的癌症，發生率約百萬分之一。這個名字有點複雜，可能會讓人害怕。但別擔心。重要的是要簡單明了地了解這種罕見疾病。所以今天，我們就來詳細了解EHE到底是什麼。
簡單來說，EHE 屬於哪種癌症？
想像一下，遍佈我們全身的血管（動脈、靜脈和微血管）就像一張橫跨全國的道路網。這些道路的內壁覆蓋著一層非常薄的細胞。在醫學上，這些細胞被稱為內皮細胞。
內皮癌起源於血管內壁細胞。由於血管遍佈全身，內皮樣血管內皮癌（EHE）可發生於身體任何部位。然而，這類腫瘤最常發生於肝臟、肺部或骨骼。但它們也可能發生於其他部位，例如頭部、頸部、甲狀腺、胃、卵巢、前列腺、大腦和脊髓。
有時，EHE 可表現為單一腫塊。有時，它可表現為同一器官或多個器官內的多個腫塊。通常，當 EHE 確診時，癌細胞已擴散至多個器官。
EHE是肉瘤的一種嗎？
是的，沒錯。肉瘤是一種發生在人體軟組織（例如血管）的癌症。由於EHE癌起源於血管內皮細胞，因此也被歸類為肉瘤的一種。
這是惡性癌症嗎？
是的，EHE是惡性腫瘤，也就是說它是一種惡性或癌性疾病。與良性腫瘤不同，這些癌細胞會不受控制地生長，擴散（轉移）到身體其他部位，並損害健康組織。
但要記住的是，EHE 癌症非常複雜。有些 EHE 腫瘤擴散迅速，如同侵襲性極強的癌症。但有些則生長緩慢，歷經多年。令人驚訝的是，甚至有報告指出，這些腫瘤無需任何治療即可自行縮小。由於這種多變的生長特性，很難預測這種癌症的嚴重程度以及它對治療的反應。
EHE有哪些症狀？
許多患有上皮樣血管內皮瘤（EHE）的患者初期沒有任何症狀。因此，它通常是在進行其他疾病檢查時偶然發現的。然而，如果出現症狀，則取決於癌性腫塊的位置。
一些常見的症狀包括：
- 皮膚下可以摸到的腫塊（可能疼痛，也可能不疼痛）
- 無緣無故的體重減輕
- 發燒和極度疲勞
讓我們來看看癌症的不同部位會導致哪些症狀差異。
| 癌症的位置 | 可能出現的症狀 |
|---|---|
| 肝 | 胃痛、腹脹。 |
| 肺 | 呼吸困難、咳嗽、咳血、杵狀指。 |
| 骨頭 | 骨痛，頻繁骨折。 |
| 脊椎 | 行走或活動困難，背痛。 |
EHE癌的病因是什麼？
當健康細胞轉變為癌細胞並開始不受控制地分裂時，就會發展出像 EHE 這樣的癌症。
為了探討其病因，研究人員發現它是由一種特定的基因突變引起的。簡而言之，我們細胞中的兩條染色體連接錯誤，導致兩個基因纏繞在一起。這兩個基因分別是WWTR1 （也稱為TAZ）和CAMTA1 。當這兩個基因纏繞在一起時，就會引發EHE癌細胞的形成。
因此，醫生在進行診斷時也可能會檢測這種異常染色體關聯。
如何做出診斷？
正如我們之前討論的，EHE通常是偶然發現的。醫生往往在進行其他影像學檢查（例如CT掃描或MRI掃描）時才注意到腫塊。然後，他們會檢查腫塊的位置、大小以及是否擴散到其他部位。
這些是診斷EHE最常用的檢測方法。
| 測試 | 簡單來說，會發生什麼事？ |
|---|---|
| CT掃描 | X射線用於拍攝一系列人體內部的橫斷面影像。這有助於識別胸部、腹部和骨盆腔內的EHE腫瘤。 X射線也能清楚顯示器官、骨骼和肌肉內部的狀況。 |
| 核磁共振掃描（MRI） | 利用強大的磁場和無線電波可以產生非常清晰的體內影像。這對於檢查肝臟和骨骼中的EHE腫瘤尤其有用。有時，覆蓋全身（從頭到腳）的全身MRI檢查可以幫助發現已擴散到骨骼的腫瘤。 |
| 空芯針穿刺切片 | 這是掃描後確認腫塊是否為上皮樣血管內皮瘤（EHE）的最重要檢查。醫生會使用特製的空心針從腫塊中取出一小塊組織。一位稱為病理學家的專科醫生會在顯微鏡下檢查這塊組織，以確定是否存在癌細胞以及癌細胞的類型。 |
此外，還可以透過超音波檢查來識別腫塊並查看是否擴散。醫生可能還會建議進行其他檢查，例如PET 掃描。
EHE有哪些治療方法？
由於EHE是一種非常罕見的疾病，目前尚無標準治療指引。因此，您將由一支經驗豐富的多學科醫療團隊進行治療，該團隊可能包括外科腫瘤醫生、放射科醫生，以及根據癌症所在器官（例如骨骼）的不同，可能包括骨科醫生或肝臟移植專家。
您接受的治療取決於幾個因素，包括腫塊的大小、位置、數量以及癌症是否擴散。
以下是一些治療方案：
密切觀察
如果您沒有任何症狀，且不適合手術，醫生可能會決定先不進行治療，而是密切觀察您的病情。這是因為有時治療的副作用會超過其益處。正如我們之前提到的，有些上皮樣血管內皮瘤（EHE）無需治療即可自行縮小或生長非常緩慢。但是，如果病情惡化，醫生可能會建議您採用其他治療方案。
外科手術
對於單一腫瘤，最常見的治療方法是手術。手術過程中，外科醫師會切除癌性腫瘤及其周圍少量健康組織，以確保沒有癌細胞殘留。
血管栓塞
這包括阻斷為腫瘤供血的血管。就像植物停止澆水就會枯萎一樣，當血液供應中斷時，腫瘤就無法生長或縮小。這種方法可以用於術前縮小腫瘤，也可以作為主要治療方法。經動脈化療栓塞術（TACE）和放射性栓塞術就是兩種這樣的治療方法。
標靶治療
這是治療晚期上皮樣血管內皮瘤（EHE）最常用的方法。這種療法使用藥物阻斷癌細胞生長所需的營養素和氧氣。
放射治療
這種治療方法可以用來清除手術後可能殘留的癌細胞。對於無法進行手術的患者，放射療法也可以作為主要治療手段。這種療法利用高能量放射線束靶向照射癌細胞，達到治療目的。
化療
對於 EHE （化療）雖然不常使用，但如果癌症已發展到晚期，則可能會建議與其他治療方法結合使用。
器官移植
如果多個腫瘤已經影響到主要器官（最常見的是肝臟），醫生可能會建議進行器官移植。
上皮性血管內皮瘤（EHE）的研究仍在進行中，新的治療方法正在臨床試驗中進行測試。根據您病情的嚴重程度，您的醫生可能會建議您參與其中一項基於研究的治療方案。
患有EHE能活多久？
聽到這個消息，你可能會想：「那我能活多久呢？」 說實話，這個問題很難給出確切的答案。因為EHE是一種非常罕見的疾病，目前相關資訊仍在收集中。
此外，正如我們之前討論過的，這種癌症在不同患者身上的表現並不相同。對某些患者來說，即使接受治療，癌症也可能迅速擴散。而對其他患者來說，癌症可能多年不出現任何明顯症狀，腫瘤也不會擴散。有些腫瘤甚至無需治療就會自行縮小。
因此，關於您的病情和未來發展的最佳資訊只能從您的主治醫生處獲得。他會綜合考慮您的所有檢查報告和病情，為您提供最準確的資訊。
向醫生諮詢的問題
得知自己患有如此罕見的疾病，產生許多疑問是很正常的。去看醫生時，別忘了問這些問題。
| 問題 | 為什麼了解這一點很重要？ |
|---|---|
| 我的癌性腫塊在哪裡？ | 症狀和治療方法因地區而異。 |
| 哪些症狀可以幫助我判斷腫塊是否在增加？ | 這樣，如果發生任何變化，您都能及時收到通知。 |
| 哪些因素會影響我的病情預後？ | 這對於你全面了解自身處境至關重要。 |
| 您推薦我接受哪種治療？這些治療有哪些副作用？ | 您可以就治療方案做出明確的決定，並做好應對副作用的準備。 |
| 我的治療團隊中都有哪些專家？ | 了解一下照顧你的團隊。 |
| 我需要多久來複診一次？ | 學習如何追蹤你的健康狀況。 |
選擇值得信賴的醫生進行治療始終至關重要。對於像EHE這樣罕見的疾病，這一點尤其重要。由於我們對這種疾病仍知之甚少，因此，選擇在治療肉瘤和複雜癌症方面經驗豐富的醫生進行治療，對您的康復之路至關重要。
重點
- 上皮樣血管內皮瘤（EHE）是一種非常罕見的癌症，它起源於血管內壁細胞。
- 這種癌症的行為因人而異。有些癌症生長迅速，有些癌症生長緩慢，甚至無需治療就會萎縮。
- 它通常沒有症狀，可能在因其他原因進行掃描時偶然發現。
- 切片檢查是確診的必要手段。
- 治療方法根據每位患者的具體情況而定，可能包括觀察、手術和標靶治療。
- 由於這是一種罕見疾病，因此尋求由經驗豐富的肉瘤專家團隊進行的治療至關重要。請向醫師諮詢問題，並充分了解您的病情。
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