你是否看過或經歷過身上突然出現皮疹，先是變紅，看起來像皮疹，然後出現水皰，最後皮膚脫落？這些病變也可能出現在口腔內、眼睛或生殖器區域。這並非小事，可能是一種需要立即住院治療的嚴重疾病。今天，我們將討論這種被稱為史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）的疾病。
什麼是史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）？
簡而言之，史蒂文斯-約翰遜症候群 (SJS) 和中毒性表皮壞死松解症 (TEN) 是兩種非常嚴重的皮膚疾病。患者皮膚會突然出現紅色、搔癢的丘疹，隨後起水皰並脫落。這些疾病也可能影響眼睛、生殖器和口腔黏膜。如果出現這些症狀，患者肯定需要住院治療。
一些醫生認為史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）和中毒性表皮壞死松解症（TEN）是兩種不同的疾病，而另一些醫生則認為它們是同一種疾病的不同階段。 SJS 的病情比 TEN 略輕。例如，SJS 患者全身皮膚脫落的面積可能不到 10%，而 TEN 患者皮膚脫落的面積可能超過 30%。然而，需要注意的是，這兩種疾病都可能危及生命。
SJS還有哪些名稱？
是的，它還有其他幾個名稱。例如：
- 萊爾氏症候群
- 史蒂文斯-約翰遜症候群/中毒性表皮壞死松解症
- Stevens-Johnson症候群中毒性表皮壞死松解症譜
有時，根據病因不同，名稱也會有所變化。如果是由某種藥物引起的，可以稱為「藥物性史蒂文斯-約翰遜症候群」；如果是由一種名為「支原體」的感染引起的，可以稱為「支原體性史蒂文斯-約翰遜症候群」。
哪些人更容易罹患史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）？
SJS最常見於30歲以下的年輕人和幼兒。然而，任何年齡層的人都可能發生SJS，尤其常見於老年人。女性比男性更容易患上SJS。
想像一下，如果一個幼兒感染了肺炎之類的疾病，然後出現了這樣的皮膚問題…那很可能是史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）。兒童SJS的主要病因是肺炎等感染。但在成年人中，SJS/TEN大多是由他們服用的藥物引起的。
發生史蒂文斯-約翰遜症候群的風險因素有哪些？
這種疾病並非由單一因素引起，而是由多種因素共同作用導致。其中最重要的是遺傳易感性。也就是說，您的基因可能對此有一定影響。某些環境因素也能活化這些基因。其中一個遺傳因素是我們體內被稱為「人類白血球抗原（HLA）」的特殊部位。攜帶某些HLA變異體的人比其他人更容易患上Stevens-Johnson症候群（SJS）或中毒性表皮壞死松解症（TEN）。
SJS有哪些症狀？
史蒂文斯-約翰遜症候群 (SJS) 可出現多種症狀。了解這些症狀非常重要：
- 皮膚劇烈疼痛：首先，皮膚開始疼痛。
- 發燒：你發燒了。
- 身體疼痛：感覺全身都痛。
- 皮膚上出現紅點或紅斑：皮膚上出現紅點或紅斑。
- 咳嗽。
- 水皰和潰瘍：水皰和潰瘍不僅會出現在皮膚上，也會出現在口腔、咽喉、眼睛、生殖器和直腸等部位的黏膜上。試想一下，口腔內的潰瘍不僅會讓人難以進食，甚至連說話都困難。
- 皮膚脫落：皮膚從水皰處脫落。
- 流口水：由於口腔潰瘍，無法閉上嘴巴，唾液就會流出來。
- 眼瞼腫脹：眼睛出現水皰和腫脹，導致眼睛腫脹到無法睜開。
- 排尿疼痛：黏膜水皰會導致排尿時劇烈疼痛。
想像一下，你開始服用一種新藥，幾天後你感覺不舒服，發燒、渾身疼痛，然後突然皮膚上出現紅點和水皰……這時你就應該開始懷疑這是史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）。
什麼原因會導致SJS？
SJS 的主要病因有以下幾種：
- 藥物過敏反應：這是大多數史蒂文斯約翰遜症候群 (SJS) 和所有中毒性表皮壞死松解症 (TEN) 病例的主要原因。如果您漏服了一次藥物，就可能發生這種情況。
- 感染：例如，支原體肺炎、皰疹病毒和甲型肝炎等感染。
- 移植物抗宿主疾病：這是一種可能發生的疾病，尤其是在骨髓移植後。
- 未找到病因：有時 SJS 的發生可能沒有任何明顯的原因。
如果史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）是由藥物引起的，症狀通常會在開始服藥後一到三週內出現。初期可能出現發燒、咳嗽和頭痛，隨後出現皮疹和脫皮。部分中毒性表皮壞死松解症（TEN）患者甚至會出現掉髮和指甲脫落。在極少數情況下，SJS 也可能是由近期接種疫苗引起的。
哪些藥物最容易引起史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）？
某些藥物會增加引發史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）的風險。這些藥物包括：
- 磺胺類抗菌藥物。
- 抗癲癇藥物：例如苯妥英鈉（Dilantin®）、卡馬西平（Tegretol®）、拉莫三嗪（Lamictal®）和苯巴比妥（Luminal®）。
- `(別嘌醇（Aloprim®，Zyloprim®）)`：這是一種用於治療痛風和腎結石的藥物。
- 非類固醇抗發炎藥（NSAIDs）：例如吡羅昔康（Feldene®）、奈韋拉平（Viramune®）和雙氯芬酸（Cambia®、Flector®）。
- 其他抗生素。
重要提示：這並不意味著所有服用這些藥物的人都會患有史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）。然而，研究發現這些藥物與SJS的發病風險增加有關。
還有其他因素會增加史蒂文斯-約翰遜症候群的風險嗎？
是的，還有一些其他因素會增加史蒂文斯-約翰遜症候群的風險。這些因素包括：
- 曾接受骨髓移植。
- 患有自體免疫疾病，例如（系統性紅斑狼瘡 - SLE）。
- 人類免疫缺乏病毒（HIV）感染。
- 其他關節和結締組織的慢性疾病。
- 癌症。
- 免疫系統較弱。
- 如果您的家族中有人曾經患過SJS（家族史）。
- 攜帶一種名為「人類白血球抗原-B - HLA-B」的特定基因的變異。
醫生如何診斷這種SJS疾病？
醫生診斷SJS和TEN時會考慮以下因素：
- 檢查受影響的皮膚和黏膜：通常至少有兩個黏膜受到影響。
- 根據您感受到的疼痛程度而定。
- 取決於你的皮膚受損的速度。
- 取決於你的皮膚受影響的程度。
- 皮膚切片：有時，會取一小塊皮膚樣本，在顯微鏡下檢查，以確診。
如何治療SJS？
SJS是一種需要立即住院治療的疾病。嘗試在家中自行治療可能會使病情惡化。以下是一些治療方法：
- 立即停止服用可能導致問題的藥物：這是首先要做的事情。
- 靜脈輸液（IV）以恢復電解質：這樣做是為了控制皮膚脫落時體內體液的流失。
- 在患處皮膚上敷上非黏性敷料。
- 給予高熱量食物以加快康復：有時可能需要管飼。
- 必要時使用抗生素預防感染。
- 給予止痛藥。
- 在醫院接受治療，可能在加護病房 (ICU) 或燒傷病房。
- 向皮膚科和眼科等專科團隊尋求協助（如果眼睛受到影響）。
- 在某些情況下，可以採用特定的治療方法，例如靜脈注射免疫球蛋白、環孢素、靜脈注射類固醇或羊膜移植（用於眼睛）。
SJS可能出現哪些併發症？
由於 SJS 和 TEN 都是嚴重的疾病，因此併發症可能很嚴重。
- 死亡：這是最嚴重的併發症。約10%的SJS患者和約50%的TEN患者可能死亡。
- 肺炎。
- 敗血症：這是一種嚴重的細菌感染，類似血液中毒。
- 衝擊狀態`(衝擊)`。
- 多重器官衰竭。
正是由於這些嚴重的併發症，SJS/TEN 患者需要立即住院。
SJS可以預防嗎？
事實上，大多數情況下，SJS 是無法預防的。因為它通常是由藥物的意外反應引起的，所以在服用藥物之前無法預測是否會發生這種情況。
但是，如果您被診斷出患有藥物引起的疾病，最重要的是永遠不要再使用該藥物或類似類別的藥物。務必將此情況告知您的醫生，並將其記錄在您的醫療檔案中。
患有史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）的患者的預後如何？ （展望）
並非所有史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）患者都會出現相同的症狀。有些人會在幾週內康復。然而，如果症狀嚴重，可能需要數月才能完全康復。有些人可能會出現長期後遺症。例如：
- 皮膚：皮膚乾燥、搔癢、皮膚變色。
- 眼睛：經常腫脹和/或乾澀，經常眼睛發炎，視力模糊，畏光。
- 出汗過多。
- 肺損傷：例如慢性阻塞性肺病（COPD）、氣喘等疾病。
- 指甲脫落或變形。
- 脫髮（斑禿）。
- 黏膜乾燥：這會導致排尿困難等問題。
- 慢性疲勞綜合徵。
- 口味變化。
重要的是，如果患者再次接觸到最初導致史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）的藥物，該疾病可能會復發。如果發生這種情況，第二次發作的症狀通常會更嚴重。
約 10% 的 SJS 患者和 30% 的 TEN 患者死亡，主要死因是敗血症、急性呼吸窘迫症候群 (ARDS) 和多重器官衰竭。
以下是我們討論內容中你應該記住的一些要點（核心訊息）：
好的，我們已經詳細討論過這種叫做史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）的危險疾病。以下是一些你需要記住的事項：
- 史蒂文斯-約翰遜症候群 (SJS) 和中毒性表皮壞死松解症 (TEN) 是非常嚴重的皮膚疾病，甚至會危及生命。
- 如果您在開始服用新藥後出現皮膚疼痛、紅斑、水皰、皮膚脫皮或口腔或眼部潰瘍等症狀，尤其是在一兩週內，請立即就醫。這可能是史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）。
- 如果您之前對某種藥物有過敏反應或嚴重不良反應，請務必告知您的醫師。
- 絕對不要再次使用已被證實會導致史蒂文斯-約翰遜症候群（SJS）的藥物或類似藥物。
- 如果您懷疑自己患有這種疾病，請不要待在家中，立即前往醫院。及時治療可以挽救您的生命。
希望這些資訊對您有所幫助。祝您身體健康！
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