想像一下,你剛開始服用一種治療疾病的新藥。大約一兩週後,你覺得不舒服,好像要感冒了。你全身酸痛,發燒,發抖……然後突然間,你的皮膚開始出現紅色斑點,這些斑點逐漸變成水皰,皮膚開始像被燒傷一樣脫落。這是一種非常可怕、痛苦且可能危及生命的疾病。今天我們要討論的就是這種危險的疾病—中毒性表皮壞死松解症(TEN) 。
簡單來說,什麼是中毒性表皮壞死松解症(TEN)?
中毒性表皮壞死松解症(簡稱TEN)是一種非常痛苦且可能危及生命的皮膚病。它會導致身體大面積皮膚起水皰和脫皮,通常至少涉及體表面積的30% 。這種脫皮現像也可能發生在黏膜區域,例如口腔、眼睛和生殖器。
這種危險的情況通常是對我們服用的某些藥物的嚴重反應。當皮膚受損如此嚴重時,極易導致脫水和嚴重感染。
準確地說,TEN是另一種名為史蒂文斯-約翰遜症候群(SJS)的皮膚病中最嚴重的一種。在SJS中,皮膚脫落面積小於10%。當10%到30%的皮膚受到影響時,我們稱之為SJS-TEN重疊綜合症。如果超過30%的皮膚脫落,則被認為是TEN。
哪些人最容易罹患這種疾病?
免疫系統較弱的人更容易患上史蒂文斯-約翰遜症候群(SJS)或中毒性表皮壞死松解症(TEN)。導致免疫系統減弱的原因有很多。
- 感染人類免疫缺陷病毒(HIV)的人。
- 患有某些癌症的人,例如淋巴瘤患者。
此外,遺傳因素也可能發揮作用。有些人的身體無法正常分解和代謝某些藥物,這與他們的基因有關。在這種情況下,這些藥物會在體內積聚,並引起嚴重的反應,例如史蒂文斯-約翰遜症候群(SJS)或中毒性表皮壞死松解症(TEN)。此外,由於某些基因的改變(突變),有些人可能更容易對某些藥物產生不良反應。
雖然TEN可發生於任何年齡,但更常見於老年人。然而,它是一種非常罕見的疾病。值得注意的是,在全球範圍內,SJS 和 TEN 加起來每年只影響約一、兩百萬人。
中毒性表皮壞死松解症(TEN)的主要原因是什麼?
在許多情況下,醫生認為某些藥物是中毒性表皮壞死松解症(TEN)的主要原因。讓我們來看看哪些藥物的風險更高。
| 藥物類別 | 簡單解釋 |
|---|---|
| 別嘌醇 | 一種用於治療腎結石和痛風等疾病的藥物。 |
| 抗驚厥藥 | 一類用於控制癲癇等疾病的藥物。 |
| 抗愛滋病毒藥物 | 特別是用於治療 HIV 感染的藥物(例如奈韋拉平)。 |
| 奧昔康 | 這些藥物屬於非類固醇抗發炎藥(NSAIDs)類,具有止痛和抗發炎作用。 |
| 磺胺類藥物 | 這是一種抗生素藥物。 |
除了上述藥物外,在極少數情況下,某些感染或疫苗也可能導致中毒性表皮壞死松解症(TEN)。但這非常罕見。有時,TEN 的病因無法確定。
中毒性表皮壞死松解症(TEN)有哪些症狀?
TEN 的症狀通常在開始服用新藥幾週後開始出現,最初表現為類似感冒的症狀。
- 身體疼痛
- 咳嗽
- 發燒和發冷
- 頭痛
- 眼睛發紅和炎症
在這些初期症狀出現後,皮膚上開始出現疼痛的紅色斑點(皮疹) 。這些斑點逐漸擴大,變成充滿水的水皰,最後皮膚開始脫落。皮膚脫落後形成的傷口稱為糜爛。這些傷口非常疼痛,呈現開放性,看起來像是嚴重的燒傷。
這些病灶首先出現在臉部和胸部,然後擴散到身體的其他部位。
- 眼睛:眼瞼內側(結膜)和眼球外側(角膜)可能會受損。
- 黏膜:口腔、鼻腔、咽喉和呼吸道內均可發生病變。
- 尿道、肛門和生殖器:這些部位也可能受到嚴重損傷。
這些傷勢使得吃飯、吞嚥、呼吸、閉眼、排尿等簡單的動作都變得極為痛苦和困難。
TEN可能引發的嚴重併發症
TEN 不是一種可以輕視的疾病。它可能導致嚴重的、危及生命的併發症。
- 感染:皮膚破損後,細菌更容易進入體內。如果這些細菌進入血液,就會引發一種非常危險的疾病,稱為敗血症。
- 多重器官衰竭:體內嚴重的發炎和感染會導致腎臟、肝臟和肺臟等內臟器官衰竭。
- 肺炎:由於呼吸道損傷,肺部感染的風險增加。
由於可能出現如此嚴重的併發症,出現TEN症狀的人應該立即住院治療。
醫生如何診斷這種疾病?
通常情況下,合格的醫生可以透過檢查皮膚和詢問症狀來診斷TEN。有時,可能需要進行皮膚切片檢查來確診。
這項檢查需要在麻醉狀態下,從皮膚病變處取下一小塊皮膚組織,並在顯微鏡下檢查。此檢查可以清楚地觀察到是否有死亡的皮膚細胞(壞死細胞),以及皮膚的上層(表皮)是否與下層分離。
有哪些治療方法?
最重要的是,TEN 是一種醫療緊急情況。這種疾病不能在家治療。一旦出現症狀,您應該立即前往醫院急診室(ETU) 。
在醫院裡,患者通常會被送入加護病房 (ICU) 或燒傷中心,因為這些患者需要類似燒傷患者的特殊護理。
治療方法可分為兩大類。
| 中毒性表皮壞死松解症的治療方案 | |
|---|---|
| 立即治療 | |
| 停止服用致病藥物 | 所有疑似引起中毒性表皮壞死松解症的藥物均立即停用。 |
| 控制體液水平 | 皮膚剝脫會導致體內大量體液流失。因此,需要透過靜脈輸註生理食鹽水(靜脈輸液)來控制體液水平。 |
| 感染預防 | 開放性傷口塗抹抗菌乳膏或軟膏。一旦出現感染跡象,就立即使用抗生素。 |
| 其他特定治療 | |
| 免疫球蛋白(靜脈注射免疫球蛋白) | 這是一種經由靜脈輸注的液體。它含有從健康人血漿中提取的抗體。這些抗體有助於控制身體的不良免疫反應。 |
| 免疫抑制劑 | 藥物用於阻止人體免疫系統攻擊自身細胞,進而削弱其功能。 |
| 血漿置換 | 這包括將患者的血液送入一台特殊的機器,分離並去除血漿中的有害抗體,然後將純化的血液輸回體內。 |
康復後的長期影響
中毒性表皮壞死松解症(TEN)倖存者可能會出現一些長期後遺症。即使皮膚完全癒合,也可能出現其他問題。
- 皮膚、毛髮和指甲:指甲生長異常或脫落,皮膚出現斑點(黑色或白色),部分區域脫髮(斑禿),皮膚乾燥瘙癢,多汗。
- 眼睛:眼睛長期發炎或發紅、眼睛乾澀、眼瞼異常、畏光、視力模糊,或極少數情況下失明。
- 口腔、鼻腔及呼吸系統:支氣管炎、慢性阻塞性肺病等肺部疾病、口乾、牙齦疾病、味覺及嗅覺喪失、肺損傷。
- 泌尿生殖系統:尿道、陰道或陰莖的長期損傷或炎症,排尿困難,女性陰道乾澀。
與醫生討論這些長期影響並尋求必要的治療非常重要。
重點
- 中毒性表皮壞死松解症 (TEN) 是某些藥物引起的非常嚴重的、可能危及生命的反應。
- 起初會出現發燒、身體疼痛等常見症狀,但隨後會發展成疼痛的水皰和皮膚脫皮,就像被燒傷了一樣。
- 這是醫療緊急情況。如果您出現這些症狀,應立即前往醫院急診治療中心(ETU)。
- 如果您在開始服用新藥後出現皮疹、水皰或其他異常症狀,切勿忽略。請立即就醫。
- 如果您以前對任何藥物過敏,請務必在每次取藥時告知您的醫生。











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