寶寶的心臟是否有一扇緊閉的門？讓我們用簡單的語言來了解三尖瓣閉鎖。

身為父母，我完全理解當醫生告訴你孩子有先天性心臟缺陷時，你內心的感受有多沉重。聽到這些話，你可能覺得天都塌下來了。但別擔心。讓我們用簡單易懂的方式來談談這種叫做三尖瓣閉鎖的疾病。當你真正了解它是什麼、為什麼會發生以及可以做些什麼之後，你會感到如釋重負。

簡單來說，什麼是三尖瓣閉鎖？

把我們的心臟想像成一棟四房小房子。樓上兩室，樓下兩室。血液透過門在這些房間之間流動。三尖瓣閉鎖是一種先天性缺陷，發生在三尖瓣上，三尖瓣是心臟右側連接上腔（右心房）和下腔（右心室）的瓣膜。

這裡原本應該是一扇門，現在卻變成了一堵由厚厚的組織構成的牆。就好像有人在原本應該有門的地方蓋了一道牆。因此，來自右側上腔的缺氧血液無法到達下腔。這些血液必須先流到下腔，然後被抽送到肺部才能獲得氧氣。

因此，這條道路完全封閉造成了兩個主要問題：

1.下腔萎縮：右側下腔（右心室）因血液供應不足而無法正常發育，常常變得萎縮無力。

2.血液無法流向肺部：流向肺部取得氧氣所需的血液量大幅減少。這導致全身氧氣供應不足。

這種情況會危及生命嗎？

是的。醫生認為三尖瓣閉鎖是一種嚴重的心臟疾病。患有這種疾病的嬰兒一出生就需要入住專門治療複雜心臟疾病兒童的重症監護室（ICU）進行護理。很多情況下，嬰兒在出院前需要接受緊急心臟手術。如果這種疾病未能及時發現和治療，可能會危及生命。因此，及時就醫至關重要。

三尖瓣閉鎖有哪些主要類型？

是的，醫生將這種疾病分為幾個主要類型。這是因為治療方法會根據伴隨疾病出現的其他心臟缺陷而有所不同。

醫生會在完成心臟超音波檢查後告訴你你的寶寶患有哪種類型的先天性心臟病。

身為家長，您能觀察到哪些症狀？

大多數情況下，這些症狀會在嬰兒出生後的第一週內開始出現。

• 皮膚和嘴唇發藍（紫紺）：由於身體缺氧，嬰兒的皮膚、嘴唇和指甲下方會變成藍色。這是最主要、最明顯的症狀。
• 呼吸困難和呼吸急促：嬰兒可能呼吸困難，或呼吸急促，好像在喘氣。
• 喝奶困難且容易疲倦：寶寶喝一點奶就可能疲倦，所以喝到一半就應該停止，否則他可能會在喝奶時出汗。
• 發育遲緩：由於缺乏必要的營養和氧氣，嬰兒的體重增長和生長非常緩慢。
• 心臟雜音：醫師用聽診器檢查心臟時，可能會聽到異常的心音。

如果您發現任何這些症狀，請立即就醫，不要耽擱。

為什麼這種事會發生在嬰兒身上？

這就是原因確切病因尚不清楚。這些出生缺陷發生在胎兒早期發育階段，尤其是在懷孕前6-8週，此時心臟正在形成。然而，目前已發現一些因素會增加罹患此病的風險。

風險因素

母親在懷孕期間面臨的某些情況可能會對此產生影響：

• 病毒感染：懷孕期間罹患病毒性疾病，特別是像風疹這樣的疾病。
• 糖尿病：母親患有糖尿病，懷孕期間血糖控制不佳。
• 飲酒：孕期飲酒。
• 某些藥物：使用某些藥物治療癲癇或痤瘡。
• 遺傳原因：父母一方患有先天性心臟病，或嬰兒患有唐氏症等遺傳性疾病。

醫生如何診斷這種疾病？

三尖瓣閉鎖可在出生前或出生後診斷。

• 胎兒出生前：如果在懷孕期間超音波檢查中發現胎兒心臟異常，醫師會進行稱為胎兒心臟超音波檢查的特殊檢查。這項檢查可以非常清楚地顯示心臟結構和血液流動。
• 嬰兒出生後：在嬰兒出生後的首次檢查中，醫師可能會聽到異常的心音（心臟雜音）。此外，如果嬰兒出現紫紺，醫生會使用名為「脈搏血氧飽和度監測」的簡單測試來測量血液中的氧氣含量。如果這些檢查結果仍有疑問，則會進行「超音波心動圖」（簡稱「心臟超音波」）檢查以確診疾病。

「心臟超音波」檢查可以清楚顯示三尖瓣缺失、右心室較小，以及心臟是否有其他孔洞（「房間隔缺損」或「室間隔缺損」）。

有哪些治療方法？

這種疾病無法徹底治癒。但治療的目標是盡可能維持心臟功能，改善血液循環，確保身體獲得所需的氧氣。治療方法可分為兩大類：藥物治療和手術治療。

藥物治療

手術前，會給嬰兒服用藥物以穩定病情。主要藥物是一種名為「前列地爾」的藥物。這種藥物可以保持嬰兒心臟內一條通常在出生時閉合的小血管（動脈導管）開放。這樣就能暫時為血液流向肺部開闢一條新的通道。

手術

對於患有三尖瓣閉鎖的嬰兒來說，手術是生存的必要條件。通常情況下，手術並非一次完成，而是需要根據嬰兒的年齡分階段進行。

手術後，嬰兒需要在醫院待一到兩週。先在加護病房，然後轉到普通病房。如果手術不成功，或心臟功能隨著時間逐漸衰弱，則可能需要考慮心臟移植。

孩子接受治療後的生活會是什麼樣子？

這些手術可以幫助孩子更接近正常生活。但是，他們餘生都需要接受心臟科醫師的監護。

• 定期身體檢查：孩子的年齡和治療階段將決定醫生需要多久帶他/她復診一次。 Fontan手術後，至少每年需要復診一次。
• 在家監測：有時醫生可能會要求您定期在家中監測和記錄寶寶的體重和血氧水平等情況。
• 抗生素：在進行牙科治療等治療之前，您可能需要服用預防性抗生素以防止感染。
• 體育活動：您可能需要限制劇烈運動和活動。請諮詢您的醫生並獲取建議。
• 學習障礙：部分三尖瓣閉鎖兒童有輕微的學習障礙或註意力不足過動症（ADHD）風險。這一點也需要密切注意。

您認為這些孩子的壽命如何？

這是一個非常敏感的問題。事實上，如果不進行治療，許多患有三尖瓣閉鎖的嬰兒甚至無法慶祝他們的第一個生日。

然而，透過手術，情況就完全不同了。隨著當今醫療技術的進步，大多數接受手術的兒童都能活到成年。一些研究表明，大多數接受過手術的人都能活到20歲以上。接受過「Fontan手術」的兒童預計可以活到35-40歲甚至更久。