您的寶寶有奇怪的抽搐嗎？ （韋斯特綜合症）我們來聊聊這個！

你是否曾經看過你的寶寶突然像被閃電擊中一樣抽搐一下？他的四肢突然蜷縮，或向後仰倒。即使這種情況只持續幾秒鐘，但如果連續發生幾次，也會讓任何看到這種情況的父母感到非常害怕。我們今天要討論的是一種非常可怕的疾病，但快速識別它至關重要。這種疾病就是韋斯特綜合症。

簡單來說，什麼是韋斯特症候群？

韋斯特症候群是一種罕見的癲癇，主要影響幼兒，尤其是一歲以下的嬰兒。它以首次發現這種疾病的醫生的名字命名。

醫生們對這種疾病有許多稱呼。您可能會聽到“嬰兒痙攣症（IS）”這個名稱，意思是“嬰兒痙攣”。它也被稱為“癲癇性痙攣症”。雖然名稱繁多，但它們都指的是同一種疾病。

這種疾病有哪些症狀？

這種疾病的主要特徵就是我們之前提到的抽搐，也稱為「痙攣」。這些抽搐具有以下幾個特殊特徵：

• 宮縮是如何發生的：胎兒突然向前傾（就像肚子痛時一樣）或向後仰。四肢突然僵硬並抽搐。
• 時間：一次划水僅持續幾秒鐘。
• 宮縮群：這些宮縮並非一次性出現，而是呈連續的、簇狀的。一次宮縮之後緊接著一次，再一次，如此反复，一次宮縮群最多可達150次。有些嬰兒一天甚至會經歷多達60次這樣的宮縮群。
• 時間：通常情況下，寶寶剛睡醒就能看到這些動作。

除了這些震顫之外，還可能出現其他症狀。

為什麼這種事會發生在嬰兒身上？

韋斯特氏症候群是一種非常罕見的疾病，大約每10,000名嬰兒中就有6名患有此病。它最常影響4至8個月大的嬰兒。雖然確切病因尚不完全清楚，但已發現幾種主要病因。

• 腦部結構問題：大腦發育或形成過程中發生的任何異常。
• 基因變化：這種情況可能是由嬰兒基因的某些變化引起的。
• 腦損傷：因出生時或意外等其他原因導致腦部缺氧。
• 代謝紊亂：由於身體化學過程出現某些問題所致。
• 腦部感染：影響大腦的感染性疾病。
• 結節性硬化症：一種遺傳性疾病，患者體內和大腦會發展出非癌性腫瘤。

如何做出診斷？

如果您發現您的寶寶出現這種類型的癲癇發作，您應該盡快去看兒科醫生。

醫生主要指的是以下這些檢查：

• 腦電圖（EEG）：這是最重要的檢查。簡單來說，它記錄大腦的電活動模式。患有韋斯特綜合症的嬰兒在腦電圖上會表現出一種稱為「高幅節律紊亂」的非常不規則的模式。這是診斷該疾病的主要線索。
• 核磁共振或CT掃描：這些掃描有助於查看大腦結構是否有任何問題、損傷或異常。
• 血液、尿液和腦脊髓液 (CSF) 檢查：這些檢查有助於確定震顫的原因是否是遺傳問題或代謝問題。

有哪些治療方法？

確診韋斯特綜合症後，盡快開始治療非常重要，因為控制癲癇發作有助於最大限度地減少對嬰兒大腦發育的損害。

藥物

最常用的治療方法是藥物治療。

• ACTH：這是一種激素，透過注射給藥，對控制心跳非常有效。
• 維加巴特林（Sabril）：這也是一種治療癲癇的藥物。它對患有韋斯特綜合症（一種由結節性硬化症引起的疾病）的嬰兒尤其有效。
• 類固醇：也會使用像潑尼松這樣的類固醇。

這些藥物可能會產生一些副作用，例如免疫力下降、血壓升高和視力問題。因此，醫生總是會仔細檢查嬰兒，並根據藥物的益處和風險來制定治療方案。

生酮飲食

對於某些嬰兒，如果藥物治療不足以控制腹瀉，醫生可能會建議這種特殊飲食。這是一種高脂肪、極低碳水化合物的飲食。

外科手術

如果核磁共振掃描結果清楚地顯示中風是由大腦中的特定病灶引起的，醫生可能會建議手術切除該區域。但這並非適用於所有患者，需要由醫療團隊共同決定。

你對未來有何看法？ （展望）

雖然這個問題難以啟齒，但了解真相至關重要。韋斯特綜合症的未來將取決於幾個關鍵因素。

• 病因：癲癇發作的原因是什麼？如果是嚴重的腦損傷引起的，預後可能較差。如果病因不明（特發性），預後相對較好。
• 開始治療的時間：如果能在確診後一個月內開始治療，嬰兒的發展就更有可能恢復正常。
• 治療反應：癲癇發作控制的速度。

這種咿呀學語通常在4歲左右停止。然而，許多兒童日後可能會患上其他類型的癲癇。

許多兒童都存在一定程度的學習障礙或智力發展問題。然而，如果及早接受最佳治療，約有20%-25%的嬰兒可以擁有正常的智力，過著正常的生活。因此，及早採取行動至關重要。